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Editar documento: 11. Lepra
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# LEPRA Palabras clave: **Mycobacterium leprae**, **Bacilo de Hansen**, **piel** y **SN periférico**, **Tuberculoide** **placa hipocrómica**, **lepromatosa** **Leproma**, **baciloscopía de tejido**, **Sulfona** (**Dapsona**), **Rifampicina**, (+**Clofazimina**), **6 meses / 2 años** ## DEFINICIÓN También llamada **Enfermedad de Hansen**; es una enfermedad crónica causada por **Mycobacterium leprae** (**Bacilo de Hansen**), un **bacilo ácido-alcohol resistente**. ## ETIOLOGÍA - **Histológicamente** es característico encontrarlo en el interior de los **macrófagos**, agrupados en formaciones llamadas **globis**. - Afecta sobre todo a la **piel** y al **sistema nervioso periférico**. **Transmisión**: **Contacto íntimo y duradero** (se desconoce mecanismo exacto). - **Reacción de Hansen tipo 1**: Predomina en **lepra tuberculoide** (se presenta en las **lesiones preexistentes**). - **Reacción de Hansen tipo 2**: Predomina en **lepra lepromatosa** (empiezan a salir **nódulos** en otros sitios y se acompaña de **fiebre**). ## CLASIFICACIÓN  # CLÍNICA Va a variar, dependiendo de la **inmunidad celular**: ## LEPRA TUBERCULOIDE - **Buena respuesta inmune** frente al **bacilo**. - **Placas hipocrómicas bien definidas** - - **Morfología arrosariada**. **Pérdida de sensibilidad precoz** en **zona afectada**. - **Microscopio**: **granulomas dérmicos perineurales**. ## LEPRA LEPROMATOSA En pacientes con **mala respuesta inmune celular**. - **Abundantes bacilos** (**lepra multibacilar**). ## - **Lesión típica**: el **leproma** - - **Capa infiltrada mal definida**, aparece en la **cara** y **zonas distales de las extremidades**. - **Disestesia**: **pérdida de sensibilidad tardía**.  La **reacción leprosa** o de **Hansen tipo 2**: - **Presencia súbita** de **placas**, **nódulos** y **pápulas dolorosas**. - **Malestar general**, **fiebre**, **linfadenopatía**. - **Reacción tipo III de Coombs-Hall**. - **Múltiples neutrófilos** alrededor de los **vasos superficiales y medios**. - Puede ser **recurrente**. - Se presenta más en **lepra lepromatosa**. - **Úlceras necróticas**. ## Otras lesiones: - **Madarosis** (**pérdida de pelo en cola de las cejas**). - **Facies leonina** (**lepromas faciales**). - **Deformidades** (**hipertrofia del pabellón auricular**, **nariz ancha**, **hipertrofia labial**, **desaparición de surcos faciales**). ## LEPRA BORDERLINE O DIMORFA - Es posible ver características de **tuberculoide** y **lepromatosa**. - **Forma clínica inestable**.  # DIAGNÓSTICO ## 1RAE: **Biopsia**: **Granulomas** con **células de Virchow** (**histiocitos espumosos**), las cuales contienen múltiples **bacilos parcialmente ácido-alcohol resistentes** que se tiñen con la **tinción de Fite**. ## SEGUIMIENTO: ## BACILOSCOPÍA DE UNA MUESTRA DE TEJIDO - - (El **bacilo de Hansen** no se puede **cultivar**).  **Intradermorreacción con lepromina / Reacción de Mitsuda** (equivalente al **PPD**). - Mide la **respuesta inmune celular** frente a **bacilos muertos** a los 21 días. - No es **diagnóstico**, solo etiqueta la **forma clínica**. - **Positiva**: **tuberculoide**. - **Negativa**: **lepromatosa**. Puede haber **falsos positivos** en pacientes con **Tb** o vacunados con **BCG**. # TRATAMIENTO Es una **enfermedad crónica** que requiere **tratamientos prolongados**. ## LEPRA PAUCIBACILAR: - **Sulfona** (**Dapsona**) - **Rifampicina** (Por **6 meses**) ## LEPRA MULTIBACILAR: - **Sulfona** (**Dapsona**) - **Rifampicina** - **Clofazimina** (Por **2 años**) **Talidomida**: es el **tratamiento de elección** para la **reacción de Hansen tipo 2** (**lepromatosa**). ⌀ **Nunca indicado en embarazadas**. 
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# LEPRA Palabras clave: Mycobacterium leprae, Bacilo de Hansen, piel y SN Periférico, Tuberculoide placa hipocrómica, lepromatosa Leproma, baciloscopía de tejido, Sulfona (Dapsona), Rifampicina, (+ Clofazimina), 6 ~m / 2 años ## DEFINICIÓN También llamada ENFERMEDAD DE HANSEN; es una enfermedad crónica causada por Mycobacterium leprae (Bacilo de Hansen), un bacilo ácido-alcohol resistente. ## ETIOLOGÍA - Histologicamente es característico encontrarlo en el interior de los macrófagos, agrupados en formaciones Ilamads GLOBI. - Afecta sobre todo a la piel y al Sistema Nervioso Periférico. Transmisión - Contacto íntimo y duradero (se desconoce mecanismo exacto). - REACCIÓN DE HANSEN TIPO 1: Predomina en Lepra Tuberculoide (Se presenta en las lesiones preexistentes) - REACCIÓN DE HANSEN TIPO 2: predomina en Lepra Lepromatosa (empiezan a salir nódulos en otro sitios y se acompaña de fiebre) ## CLASIFICACIÓN  # CLÍNICA Va a variar, dependiendo de la inmunidad celular: ## LEPRA TUBERCULDIDE - Buena respuesta inmune frente al bacilo - PLACAS HIPOCRÓMICAS BIEN DEFINIDAS - - Morfología arrosariada Pérdida de sensibilidad PRECOZ en zona afectada. - Microcopio: granulomas dérmicos perineurales. ## LEPRA LEPROMOATOSA En pacientes con mala respuesta inmune celular. - Abundantes bacilos (lepra multibaclar) ## - LESIÓN TÍPICA - LEPROMA - Capa infiltrada mal definida, aparece en cara y zonas distales de las extremidades. - DISESTESIA: Pérdida de sensibilidad TARDÍA.  La reacción leprosa o de Hansen tipo 2: - Presencia súbita de placas, nódulos y pápulas dolorosas - Malestar general, fiebre, linfadenopatía - Reacción tipo III de Coombs-Hall - Multiplex neutrófilos alrededor de los vasos superficiales y medios - Puede ser recurrente - Se presenta mas en lepra lepromatosa - Ulceras necróticas ## Otras lesiones: - Madarosis (pérdida de pelo en cola de las cejas) - Facie leonina (Lepromas facilaes - Deformidades (hipertrofia pabellón auricular, nariz ancha, hipertrofia labial, desaparición de surcos faciales) ## LEPRA BORDERLINE 0 DIMORFA - Es posible ver características de tuberculoide y lepromatosa - Forma clínica inestable  # DIAGNÓSTICO ## 1RAE: BIOPSIA: Granulomas con células de Virchow (Histiocitos espumosos), las cuales contienen múltiples bacilos parcialmente ácido alcohol resistente que se tiñen con la TINCIÓN DE FITE ## SEGUIMIENTO: ## BACILOSCOPÍA DE UNA MUESTRA DE TEJIDO - - (el bacilo de Hansen no se puede cultivar)  INTRADERMORREACCIÓN CON LEPORMINA / REACCIÓN MITSUDA (equivalente al PPD) - Mide la respuesta inmune celular frente a bacilos muertos a los 21 días - No es diagnóstico, solo etiqueta la ofrma clínica - Postiva: tuberculoide - Negativa: lepromatosa Puede haber falsos positivos en pacientes con Tb o vacunados con BCG ## TRATAMIENTO Es una enfermedad crónica que requiere tratamientos prolongados. ## LEPRA PAUCIBACILAR: ## SULFONA (DAPSONA) RIFAMPICINA (x 6 meses) ## LEPRA MULTIBACILAR: SULFONA (DAPSONA) RIFAMPICINA CLOFAZIMINA (x 2 años) TALIDOMIDA: es el tratamiento de elección para la reacción de HANSEN TIPO2 (LEPROMATOSA) ⌀ Nunca indicado en embarazadas. 
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