Editar documento - 8. Síndrome de Rokitansky

Editar documento: 8. Síndrome de Rokitansky

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# SÍNDROME DE ROKITANSKY

## DEFINICIÓN

También llamado **Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKHS)**, **agenesia mulleriana** o **agenesia vaginal**, es un conjunto de alteraciones donde se presentan trastornos graves en el desarrollo de los **conductos de Müller**.

MRKHS 1 (Típico): lo conforma un espectro de anomalías de los **conductos mullerianos**, caracterizado por **AGENESIA UTERINA** y los **2/3 superiores de la vagina**, con una **función ovárica** conservada.

MRKHS 2 (Atípico): en este caso, las anomalías de los **conductos mullerianos** se acompañan de secuencia **MURCS** (**Agenesia Renal Unilateral**, **Anomalías Esqueléticas Cervico-Torácicas**).

- Siendo el más **FRECUENTE** de los Rokitansky.

## EPIDEMIOLOGÍA

- Se estima que su **incidencia** es de 1 por cada 5000 **recién nacidas vivas**.
- Es probable que exista una **etiología genética**, pero no se ha concretado.

## CLÍNICA

Las mujeres que presentan este síndrome tienen una **PRODUCCIÓN NORMAL DE HORMONAS FEMENINAS**, llegan a la adolescencia y presentan desarrollo normal de la **telarquia** y **adrenarquia**.

## TIPO 1

- **Anomalías Mullerianas**: **Agenesia del útero** y los **2/3 superiores de la vagina**.
- **Vagina corta** que termina en **fondo de saco ciego**.
- **Amenorrea Primaria**, **Dispareunia** e **Infertilidad**.
- **Caracteres sexuales secundarios** normales.

## TIPO 2

Mismas manifestaciones que el **Tipo 1**, pero se agregan las siguientes malformaciones:

- **Renal**: **agenesia**, **ectopia** o **riñón en herradura**.
- **Esqueléticas**: **anomalías vertebrales** en cuello y tórax.
- **Cardiopatías**.
- **Hipoacusia**.

# DIAGNÓSTICO

- **Cuadro clínico** y **exploración física**.
- **USG** y **RMN** para determinar el estado de los órganos internos.

## TRATAMIENTO

- **Multidisciplinario**.
- **Quirúrgico**.
- **No Quirúrgico** (**Dilatadores de Frank**).

![Imagen img-0.jpeg](https://bibliotecastorages.diosdoctor.com/a316237a-677e-4204-b7ef-b537a9469a92.jpg)

Útero y vagina normales

![Imagen img-1.jpeg](https://bibliotecastorages.diosdoctor.com/d4c8dbff-1417-4662-b7c5-87642e4c94f5.jpg)

Dilatación de la vagina

![Imagen img-2.jpeg](https://bibliotecastorages.diosdoctor.com/39268087-7c82-453e-8c56-4c31480b6a6b.jpg)

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# SÍNDROME DE ROKITANSKY

## DEFINICIÓN

También llamado Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKHS), agenesia mulleriana o agenesia vaginal es un conjunto de alteraciones en donde se presentan trastornos graves en el desarrollo de los conductos de Müller.

MRKHS 1 (Típico): lo conforma un espectro de anomalías de los conductos mullerianos, caracterizado por AGENESIA UTERINA y los 2/3 superiores de la vagina, con una función ovárica conservada.

MRKHS 2 (Atípico): en este caso, las anomalías de los conductos mullerianos se acompalan de secuencia MURCS (Agenesia Renal Unilateral, Anomalía Esqueléticas Cervico-Torácicas).

- Siendo el más FRECUENTE de los Rokitansky.

## EPIDEMIOLOGÍA

- Se estima que su incidencia es de 1 por cada 5,000 nacidos vivos femeninos.
- Es probable que exista una etiología genética pero no se ha concretado.

## OLÍNICA

Las mujeres que presentan este síndrome tienen una PRODUCCIÓN NORMAL DE LAS HORMONAS FEMENINAS, llegan a la adolescencia y presentan desarrollo normal de la telarquia y adrenarquia.

## TIPO 1

- Anomalías Mullerianas: Agenesia del útero y los 2/3 superiores de la vagina
- Vagina corta que termina en fondo de saco ciego
- Amenorrea Primaria, Dispareunia e Infertilidad
- Caraceteres sexuales secundarios normales.

## TIPO 2

Mismas manifestaciones que Tipo 1, pero se agregan las siguientes malformaciones:

- Renal: agenesia, ectopia o riñón en herradura
- Esquléticas: anomalías vertebrales en cuello y tórax
- Cardiopatías
- Hipoacusia.