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Editar documento: 11. Amenorreas
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# AMENORREAS ## DEFINICIÓN AMENORREA PRIMARIA: Ausencia de menarca, no ha ocurrido la primera menstruación. AMENORREA SECUNDARIA: Ausencia de menstruación durante al menos 3 meses ( 90 días) en una mujer que previamente ha tenido regla. AMENORREA FISIOLÓGICA: la que se presenta antes de la pubertad, embarazo, puerperio y climaterio. ## CLASIFICACIÓN | AMENORREAS PRIMARIAS | AMENORREAS SECUNDARIAS | | :--: | :--: | | DISGENESIA GONADAL - Sx Turner - Sx Swyer - Sx Rokitansky | Origen Uterino - Sx de Asherman | | DISGENESIA GONADAL MIXTA - Mosaicismo que afecta al cromosoma Y | Insufficiencia Ovárica | | AMENORREA ANOREXIA / DEPORTIVA - Anorexia Nerviosa - Amenorrea Deportiva | Hipogonadismo Hipogonadotrópico | | AMENORREA CENTRAL - Lesión Hipotálamo-Hipófisis - Pubertad retrasada - Hipogonadismo Hipogonadotrópico | Hiperprolactinemia Síndrome de Sheehan | | SÍNDROMES NEUROGERMINALES - Sx Kallman - Sx Laurence-Moon-Bield - Sx Alstrom - Progeria - Sx Prader-Willi | Tumores Hipofisiarios secretores de hormonas proteicas Craneofaringeoma Fármacos | | En la embriogénesis, la uasencia del Cromosoma Y (es decir los XX, o sea mujeres) permite el desarrollo Mülleriano y por lo tanto, la formación de genitales femeninos. - Por eso un cariotipo 45X0 se desarrollará como mujer, no tiene cromosoma Y. | Enfermedades Intercurrentes Amenorreas Psíquicas Origen Suprarrenal o Tiroideo. | ## CROMOSOMAS SEXUALES En la embriogénesis, la uasencia del Cromosoma Y (es decir los XX, o sea mujeres) permite el desarrollo Mülleriano y por lo tanto, la formación de genitales femeninos. - Por eso un cariotipo 45X0 se desarrollará como mujer, no tiene cromosoma Y. La ausencia de andrógenos posibilita el desarrollo de los genitales externos femeninos. - Por eso un cariotipo XX, con exceso de andrógenos, se desarrolla masculino. # AMENORREAS PRIMARIAS ## AMENORREA PRIMARIA CON INFANTILISMO SEXUAL ## HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓPICO Manifiesta la AUSENCIA DE SECRECIÓN HORMONAL GONADAL debida a la ausencia de Secreción de Gonadotropinas ## HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓPICO Incapacidad de los ovarios para responder a la presencia de Gonadotropinas que lo estimulan, debido a agenesia o disgenesia gonadal. ## DIAGNÓSTICO - Medición de los niveles basales de FSH - En el hipo hipo habrá ausencia de la FSH, mientras que en el hipo hiper habrá niveles de FSH presentes. ## TAC O RMN - Indicada para el hipogonadismo hipogonadotrófico para distinguir si es debido a un craneofaringioma u otrotumor del sistema nervioso central. ## TRATAMIENTO - DOSIS DE ESTRÓGENOS CON INCREMENTOS GRADUALES - Vigilar presencia de mastalgia y la tasa de desarrollo mamario. - Inyecciones de Gonadotropinas posmenopáusicas humanas o pulsos de GnRH en bomba de infusión para buscar un embarazo. ## AMENORREA PRIMARIA CON DESARROLLO MAMARIO Y ANORMALIDADES MULLERIANAS A. SÍNDROME DE INSENSIBILIDAD COMPLETA A ANDRÓGENOS B. DISGENESIA/AGENESIA MULLERIANA ## DIAGNÓSTICO - Medición de Testosterona - Cariotipo ## AMENORREA CON DESARROLLO MAMARIO Y ESTRUCTURAS MULLERIANAS NORMALES Se caracterizan por desarrollo de mama, cérvix y fondo uterino normal. Amenorrea primaria, secundaria u oligomenorrea Buscar ausencia de FSH, reto con progestina, hiperandrogenismo, hipoestrogenismo. # DISGENESIA GONADAL Los ovarios se forman de manera defectuosa, presentándose como dos cintillas fibrosas con ausencia de folículos en él. Los genitales externos son femeninos, pero INFANTILES. Las Gonadotropinas están elevadas porque no hay feedback negativo por el ovario. ## SÍNDROME DE TURNER Cariotipo: 45X0, 46XX o mosaicismo que incluya ambos cariotipos. Talla baja Malformaciones extragenitales (pligegie cervical, cubitus valgus, alteraciones renales, cardiacadas- Coartación) Son causa de abortos y se detectan en vida embrionaria por HIGROMAS QUÍSTICOS (tumoraciones linfáticas visibles en el USG desde el 10 trimestre). ## SÍNDROME DE SWYER Cariotipo: 46XY (el cromosoma Y no se expresa correctamente) - Es una disgenesia gonadal pura, sin malformaciones ni enanismo. - Funciona como si fuera un 45X0 - El cáncer de ovario es frecuente, predominando el Gonadoblastoma. ## SÑINDROME DE ROKITANSKI ## Cariotipo: 46XX - Presentan alteración en la permeabilización de los conductos de Müller. - Útero rudimentario y no canalizado + Agenesia de los 2/3 superiores de la vagina. - Vagina corta que termina en fondo de saco ciego. El fenotipo es femenino normal. La cromatina sexual es positiva. Los ovarios son normales. ## HIMEN IMPERFORADO Se evidencia en la exploración genital que debe realizarse a toda niña prepúber en la primer visita al pediatra. El acúmulo menstrual retenido puede producir dolor abdominal. Tratamiento es incisión y evacuación del contenido vaginal. # SÍNDROME DE MORRIS (FEMINIZACIÓN TESTICULAR) Cariotipo: 46XY (es masculino) El problema está en los RECEPTORES PARA ANDRÓGENOS \rightarrow 0 % de ANDRÓGENOS.  Los testículos están bien formados, pero se encuentran intraabdominales, con riesgo de degeneración a disgerminoma. Testosterona en niveles normales pero con déficit de receptores intranucleares androgénicos, impidiendo la actuación de los andrógenos - FENOTIPO FEMENINO (ausencia total de vello axilar y pubiano) ## HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNTIA (SÍNDROME ADRENOGENITAL) ## Cariotipo: 46XX. Se considera lo contrario al Sx de Morris, resultado de la deficiencia de una de las enzimas necesarias para la síntesis del cortisol suprarrenal. El más frecuente es déficit de 21-hidroxilasa ## Genitales externos masculinizados. Se diagnostica mediante la demostración de una producción de andrógenos excesiva por la corteza suprarrenal. Puede aparecer durante la vida intrauterina o postnatal, dando lugar a la virilización de los genitales externos ## AMENORREA POR ANOREXIA / DEPORTE ## ANOREXIA NERVIOSA El 25% de las mujeres anoréxicas desarrollan amenorrea antes de que haya ocurrido una pérdida importante de peso. - Gonadotropinas Disminuidas - Se corrige al aumentar peso corporal. ## AMENORREA DEPORTIVA Hasta la mitad de las mujeres que practican ejercicio intenso (ballet, gimansia) presentan amenorrea. - Disminución de peso y porcentaje de grasa corporal - Aumento de esteroides sexuales - Incremento de andrógenos y prolactina - Aumento de temperatura corporal - Elevación de Hormona del Crecimiento, ACTH, B-endorfinas y B-lipotropina. - Lo anterior altera el patrón de descarga hipotalámica de GnRH (c) Copyright 2021-2022 Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - # AMENORREA CENTRAL ## AMENORREA PSÍQUICA El estrés, el internamiento, el miedo al embarazo o la sexualidad puede producir amenorrea primaria o secundaria. Causa - Liberación de Corticotropina (CRH) - Inhibe secreción de Gonadotropinas. ## LESIONES HIPOTÁLAMO HIPOFISIARIAS - Tumores - Traumatismos - Hematomas - Infartos - Granulomas - Lesión del eje ## SÍNDROMES NEUROGERMINALES ## SÍNDROME DE KALLMAN Cariotipo: puede ser normal, masculino o femenino. Ocurre una detención en el crecimiento del SNC desde las primeras semanas de vida intrauterina, con defecto de la línea media. - Cursa con atrofia del bulbo olfatorio e infantilismo sexual. - Se produce amenorrea primaria acompañada de profundas alteraciones del olfato. - Las gonadotropinas están descendidas. ## SÍNDROME DE LAURECEN-MOON-BIELD - Asociado a DM, Oligofrenia e Hipogonadismo ## SÍNDROME DE ALSTROM - Retinitis pigmentaria, Sordera, Nefropatía e Hipogonadismo ## SÍNDROMEDE PRADER-WILLI - Cursa con hipotonía, hipogonadismo, hipomentia y obesidad (HHHO). - Responden a Clomifeno. ## PROGERIA - Asociada a calvicie prematura, cabello gris, cataratas, atrofia muscular y cutánea. Muerte temprana. # AMENORREAS SECUNDARIAS ## ORIGEN UTERINO ## SÍNDROME DE ASHERMAN Consiste en SINEQUIAS UTERINAS tras legrados del mismo.  ## INSUFICIENCIA OVÁRICA También conocida como FALLA OVÁRICA PREMATURA O MENOPAUSIA PRECOZ. Consiste en un agotamiento folicular ANTES DE LOS 40 AÑOS, lo que provoca un descenso de estrógenos y por tanto una elevación de Gonadotropinas. También se incluye el Síndrome de Ovario Resistente (Tras radiación o cirugía) en donde se elevan las gonadotropinas ya que el ovario es resistente a ellas. ## TUMORES OVÁRICOS Los tumores grandes pueden ocasionar una destrucción total o parcial del tejido ovárico funcional, provocando ausencia de ovulación y de regla. ## HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPA - La más frecuente es la amenorrea hipotalámica funcional por ejercicio, anorexia nerviosa o psiquiátricos. ## HIPERPROLACTINEMIA Todas aquellas de causa tumoral (prolactinomas) y las no tumorales (Traumatismo). ## SÍNDROME DE SHEEHAN Amenorrea posaprto secundaria a INFARTO HIPOFISIARIO. Es el motivo más frecuente de PANHIPOPITUITARISMO en muejres de edad reporductiva. Se caracteriza por una incapacidad para la lactancia materna con involución de la glándula mamaria y posterior amenorrea por cese de la producción de FSH y LH por necrosis de la glándula. Otro síntomas: astenia, anorexia, intolerancia al frío, mixedema, pérdida de pigmentación de areolas y de región genital, además de caquexia. (c) Copyright 2021-2022 Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - # TUMORES HIPOFISIARIOS SECRETORES DE HORMONAS PROTEICAS - GH - TSH - Gonadotropinas - ACTH - Adenomas no secretores ## CRANEOFARINGIOMA El 60% de los casos presenta amenorrea por la compresión hipofisiaria directa de la propia glándula o del sistema vascular que conecta el hipotálamo a la hipófisis. ## FÁRMACOS - Anovulatorios - Fenotiacinas - Resperina - Digoxina ## AMENORREAS PSÍQUICAS Anorexia nerviosa Pseudociesis (Embarazo Psicológico) Estrés ## SUPRARRENALES O TIROIDEAS Tanto el exceso como el defecto de esteroides o de hormonas tiroideas puede provocar amenorrea. # TABLA DE AMENORREAS | Patología | Amenorrea Primaria | Amenorrea Secundaria | | :--: | :--: | :--: | | Definición | a) Mujer de 14 años que no menstrúa y no tiene desarrollo de caracteres sexuales secundarios. b) Mujer de 16 años que no menstrúa y presenta caracteres secundarios. | Ausencia de menstruación en un periodo de 3 meses ( 90 días) con menstruación previa. Algunas referencias 6 meses. | | Etiología | Anoramlidad Anatómica: - Himen imperforado - Agenesia Vaginal (Sx Rokitansky) - Disgenesia Gonadal (Sx Turner y Sx Swyer) - Insensibilidad a los andrógenos (Sx Morris) - Hiperplasia Suprarrenal Congénita - Síndrome Adrenogenital (Sx Kallan). Anormalidad Endócrina - Origen hipotalámico o hipofisiario - Secreción deficiente de GnRH - Síndrome de Ovario Poliquístico | Anormalidad Anatómica: - Sx Asherman Anormalidad Endócrina: - Insuficiencia Ovárica Primaria - Tumores de Ovario - Síndrome de Ovario Poliquístico - Lesiones Quísticas de Ovario - Tumores Hipofisiarios (Prolactina, Cushing) - Origne Hipotalámico (Obesidad, Ejercicio extremo, desnutrición, - Origen Suprarrenal o Gonadal (Sx Sheehan). | | \begin{aligned} & \text { E } \\ & \text { N } \\ & \text { A } \\ & \text { R } \\ & \text { M } \end{aligned} | - Ausencia de Cromosoma Y. - Cariotipo 45X0 - Disgenesia Gonadal - Insensibilidad Andrógenos - Déficit de 17-alfa-hidroxilasa y 21. | - Sexualmente activa - Hipertiroidismo - Puerperio - Ejercicio extremo - Trastornos de alimentación - Anticonceptivos | # SÍNDROMES GINECOLÓGICOS | AMENORREAS PRIMARIAS | | | :--: | :--: | | Síndrome de Turner | 45X0 Talla baja + Formación defectuosa de ovarios. Gonadotropinas elevadas por ausencia de feedback negativo. | | Síndrome de Rokitansky | 46XX (con alteración de la permeabilización de conductos de Müller) Fenotipo femenino normal con útero rudimentario y agenesia de 2/3 superiores de vagina. | | Síndrome de Swyer | 46XY (el cromosoma Y no se expresa correctamente) Disgenesia gonadal pura, sin malformaciones ni enanismo. | | Síndrome de Morris | 46XY (cariotipo masculino y fenotipo FEMENINO) Testículo Feminizante. Se encuentran intraabdominlaes. Ausencia de receptores intranucleares para andrógenos (ausencia de hormonas masculinas) | | Síndrome de Kallan | Detención del crecimiento del SNC en primeras semanas de vida intrauterina. Amenorrea primaria + Atrofia de Bulbo Olfatorio. | | Síndrome de Rokitansky | Hormonas Femeninas Normales, desarrollo sexual noraml con telarquia y adrenarquia. Defecto: agenesia útero y 2/3 superiores de vagina Amenorrea Primaria + Dispareunia + Infertilidad | | Síndrome de Prader-Willi | Falla de expresión de genes Cromosoma 15. Hipotonía + Hipogonadismo + Hipomentia + Obesidad (Sx HHHO) | | AMENORREAS SECUNDARIAS | | | Síndrome de Asherman | Amenorrea por presencia de Sinequias Uterinas posterior a legrados | | Síndrome de Sheehan | Amenorrea por Infarto Hipofisario posparto. Incapacidad lactancia materna + Involución de mama + Amenorrea | # ALGORITMO DE AMENORREAS SECUNDARIAS 
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# AMENORREAS ## DEFINICIÓN AMENORREA PRIMARIA: Ausencia de menarca, no ha ocurrido la primera menstruación. AMENORREA SECUNDARIA: Ausencia de menstruación durante al menos 3 meses ( 90 días) en una mujer que previamente ha tenido regla. AMENORREA FISIOLÓGICA: la que se presenta antes de la pubertad, embarazo, puerperio y climaterio. ## CLASIFICACIÓN | AMENORREAS PRIMARIAS | AMENORREAS SECUNDARIAS | | :--: | :--: | | DISGENESIA GONADAL - Sx Turner - Sx Swyer - Sx Rokitansky | Origen Uterino - Sx de Asherman | | DISGENESIA GONADAL MIXTA - Mosaicismo que afecta al cromosoma Y | Insufficiencia Ovárica | | AMENORREA ANOREXIA / DEPORTIVA - Anorexia Nerviosa - Amenorrea Deportiva | Hipogonadismo Hipogonadotrópico | | AMENORREA CENTRAL - Lesión Hipotálamo-Hipófisis - Pubertad retrasada - Hipogonadismo Hipogonadotrópico | Hiperprolactinemia Síndrome de Sheehan | | SÍNDROMES NEUROGERMINALES - Sx Kallman - Sx Laurence-Moon-Bield - Sx Alstrom - Progeria - Sx Prader-Willi | Tumores Hipofisiarios secretores de hormonas proteicas Craneofaringeoma Fármacos | | En la embriogénesis, la uasencia del Cromosoma Y (es decir los XX, o sea mujeres) permite el desarrollo Mülleriano y por lo tanto, la formación de genitales femeninos. - Por eso un cariotipo 45X0 se desarrollará como mujer, no tiene cromosoma Y. | Enfermedades Intercurrentes Amenorreas Psíquicas Origen Suprarrenal o Tiroideo. | ## CROMOSOMAS SEXUALES En la embriogénesis, la uasencia del Cromosoma Y (es decir los XX, o sea mujeres) permite el desarrollo Mülleriano y por lo tanto, la formación de genitales femeninos. - Por eso un cariotipo 45X0 se desarrollará como mujer, no tiene cromosoma Y. La ausencia de andrógenos posibilita el desarrollo de los genitales externos femeninos. - Por eso un cariotipo XX, con exceso de andrógenos, se desarrolla masculino. # AMENORREAS PRIMARIAS ## AMENORREA PRIMARIA CON INFANTILISMO SEXUAL ## HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓPICO Manifiesta la AUSENCIA DE SECRECIÓN HORMONAL GONADAL debida a la ausencia de Secreción de Gonadotropinas ## HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓPICO Incapacidad de los ovarios para responder a la presencia de Gonadotropinas que lo estimulan, debido a agenesia o disgenesia gonadal. ## DIAGNÓSTICO - Medición de los niveles basales de FSH - En el hipo hipo habrá ausencia de la FSH, mientras que en el hipo hiper habrá niveles de FSH presentes. ## TAC O RMN - Indicada para el hipogonadismo hipogonadotrófico para distinguir si es debido a un craneofaringioma u otrotumor del sistema nervioso central. ## TRATAMIENTO - DOSIS DE ESTRÓGENOS CON INCREMENTOS GRADUALES - Vigilar presencia de mastalgia y la tasa de desarrollo mamario. - Inyecciones de Gonadotropinas posmenopáusicas humanas o pulsos de GnRH en bomba de infusión para buscar un embarazo. ## AMENORREA PRIMARIA CON DESARROLLO MAMARIO Y ANORMALIDADES MULLERIANAS A. SÍNDROME DE INSENSIBILIDAD COMPLETA A ANDRÓGENOS B. DISGENESIA/AGENESIA MULLERIANA ## DIAGNÓSTICO - Medición de Testosterona - Cariotipo ## AMENORREA CON DESARROLLO MAMARIO Y ESTRUCTURAS MULLERIANAS NORMALES Se caracterizan por desarrollo de mama, cérvix y fondo uterino normal. Amenorrea primaria, secundaria u oligomenorrea Buscar ausencia de FSH, reto con progestina, hiperandrogenismo, hipoestrogenismo. # DISGENESIA GONADAL Los ovarios se forman de manera defectuosa, presentándose como dos cintillas fibrosas con ausencia de folículos en él. Los genitales externos son femeninos, pero INFANTILES. Las Gonadotropinas están elevadas porque no hay feedback negativo por el ovario. ## SÍNDROME DE TURNER Cariotipo: 45X0, 46XX o mosaicismo que incluya ambos cariotipos. Talla baja Malformaciones extragenitales (pligegie cervical, cubitus valgus, alteraciones renales, cardiacadas- Coartación) Son causa de abortos y se detectan en vida embrionaria por HIGROMAS QUÍSTICOS (tumoraciones linfáticas visibles en el USG desde el 10 trimestre). ## SÍNDROME DE SWYER Cariotipo: 46XY (el cromosoma Y no se expresa correctamente) - Es una disgenesia gonadal pura, sin malformaciones ni enanismo. - Funciona como si fuera un 45X0 - El cáncer de ovario es frecuente, predominando el Gonadoblastoma. ## SÑINDROME DE ROKITANSKI ## Cariotipo: 46XX - Presentan alteración en la permeabilización de los conductos de Müller. - Útero rudimentario y no canalizado + Agenesia de los 2/3 superiores de la vagina. - Vagina corta que termina en fondo de saco ciego. El fenotipo es femenino normal. La cromatina sexual es positiva. Los ovarios son normales. ## HIMEN IMPERFORADO Se evidencia en la exploración genital que debe realizarse a toda niña prepúber en la primer visita al pediatra. El acúmulo menstrual retenido puede producir dolor abdominal. Tratamiento es incisión y evacuación del contenido vaginal. # SÍNDROME DE MORRIS (FEMINIZACIÓN TESTICULAR) Cariotipo: 46XY (es masculino) El problema está en los RECEPTORES PARA ANDRÓGENOS \rightarrow 0 % de ANDRÓGENOS.  Los testículos están bien formados, pero se encuentran intraabdominales, con riesgo de degeneración a disgerminoma. Testosterona en niveles normales pero con déficit de receptores intranucleares androgénicos, impidiendo la actuación de los andrógenos - FENOTIPO FEMENINO (ausencia total de vello axilar y pubiano) ## HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNTIA (SÍNDROME ADRENOGENITAL) ## Cariotipo: 46XX. Se considera lo contrario al Sx de Morris, resultado de la deficiencia de una de las enzimas necesarias para la síntesis del cortisol suprarrenal. El más frecuente es déficit de 21-hidroxilasa ## Genitales externos masculinizados. Se diagnostica mediante la demostración de una producción de andrógenos excesiva por la corteza suprarrenal. Puede aparecer durante la vida intrauterina o postnatal, dando lugar a la virilización de los genitales externos ## AMENORREA POR ANOREXIA / DEPORTE ## ANOREXIA NERVIOSA El 25% de las mujeres anoréxicas desarrollan amenorrea antes de que haya ocurrido una pérdida importante de peso. - Gonadotropinas Disminuidas - Se corrige al aumentar peso corporal. ## AMENORREA DEPORTIVA Hasta la mitad de las mujeres que practican ejercicio intenso (ballet, gimansia) presentan amenorrea. - Disminución de peso y porcentaje de grasa corporal - Aumento de esteroides sexuales - Incremento de andrógenos y prolactina - Aumento de temperatura corporal - Elevación de Hormona del Crecimiento, ACTH, B-endorfinas y B-lipotropina. - Lo anterior altera el patrón de descarga hipotalámica de GnRH (c) Copyright 2021-2022 Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - # AMENORREA CENTRAL ## AMENORREA PSÍQUICA El estrés, el internamiento, el miedo al embarazo o la sexualidad puede producir amenorrea primaria o secundaria. Causa - Liberación de Corticotropina (CRH) - Inhibe secreción de Gonadotropinas. ## LESIONES HIPOTÁLAMO HIPOFISIARIAS - Tumores - Traumatismos - Hematomas - Infartos - Granulomas - Lesión del eje ## SÍNDROMES NEUROGERMINALES ## SÍNDROME DE KALLMAN Cariotipo: puede ser normal, masculino o femenino. Ocurre una detención en el crecimiento del SNC desde las primeras semanas de vida intrauterina, con defecto de la línea media. - Cursa con atrofia del bulbo olfatorio e infantilismo sexual. - Se produce amenorrea primaria acompañada de profundas alteraciones del olfato. - Las gonadotropinas están descendidas. ## SÍNDROME DE LAURECEN-MOON-BIELD - Asociado a DM, Oligofrenia e Hipogonadismo ## SÍNDROME DE ALSTROM - Retinitis pigmentaria, Sordera, Nefropatía e Hipogonadismo ## SÍNDROMEDE PRADER-WILLI - Cursa con hipotonía, hipogonadismo, hipomentia y obesidad (HHHO). - Responden a Clomifeno. ## PROGERIA - Asociada a calvicie prematura, cabello gris, cataratas, atrofia muscular y cutánea. Muerte temprana. # AMENORREAS SECUNDARIAS ## ORIGEN UTERINO ## SÍNDROME DE ASHERMAN Consiste en SINEQUIAS UTERINAS tras legrados del mismo.  ## INSUFICIENCIA OVÁRICA También conocida como FALLA OVÁRICA PREMATURA O MENOPAUSIA PRECOZ. Consiste en un agotamiento folicular ANTES DE LOS 40 AÑOS, lo que provoca un descenso de estrógenos y por tanto una elevación de Gonadotropinas. También se incluye el Síndrome de Ovario Resistente (Tras radiación o cirugía) en donde se elevan las gonadotropinas ya que el ovario es resistente a ellas. ## TUMORES OVÁRICOS Los tumores grandes pueden ocasionar una destrucción total o parcial del tejido ovárico funcional, provocando ausencia de ovulación y de regla. ## HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPA - La más frecuente es la amenorrea hipotalámica funcional por ejercicio, anorexia nerviosa o psiquiátricos. ## HIPERPROLACTINEMIA Todas aquellas de causa tumoral (prolactinomas) y las no tumorales (Traumatismo). ## SÍNDROME DE SHEEHAN Amenorrea posaprto secundaria a INFARTO HIPOFISIARIO. Es el motivo más frecuente de PANHIPOPITUITARISMO en muejres de edad reporductiva. Se caracteriza por una incapacidad para la lactancia materna con involución de la glándula mamaria y posterior amenorrea por cese de la producción de FSH y LH por necrosis de la glándula. Otro síntomas: astenia, anorexia, intolerancia al frío, mixedema, pérdida de pigmentación de areolas y de región genital, además de caquexia. (c) Copyright 2021-2022 Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - # TUMORES HIPOFISIARIOS SECRETORES DE HORMONAS PROTEICAS - GH - TSH - Gonadotropinas - ACTH - Adenomas no secretores ## CRANEOFARINGIOMA El 60% de los casos presenta amenorrea por la compresión hipofisiaria directa de la propia glándula o del sistema vascular que conecta el hipotálamo a la hipófisis. ## FÁRMACOS - Anovulatorios - Fenotiacinas - Resperina - Digoxina ## AMENORREAS PSÍQUICAS Anorexia nerviosa Pseudociesis (Embarazo Psicológico) Estrés ## SUPRARRENALES O TIROIDEAS Tanto el exceso como el defecto de esteroides o de hormonas tiroideas puede provocar amenorrea. # TABLA DE AMENORREAS | Patología | Amenorrea Primaria | Amenorrea Secundaria | | :--: | :--: | :--: | | Definición | a) Mujer de 14 años que no menstrúa y no tiene desarrollo de caracteres sexuales secundarios. b) Mujer de 16 años que no menstrúa y presenta caracteres secundarios. | Ausencia de menstruación en un periodo de 3 meses ( 90 días) con menstruación previa. Algunas referencias 6 meses. | | Etiología | Anoramlidad Anatómica: - Himen imperforado - Agenesia Vaginal (Sx Rokitansky) - Disgenesia Gonadal (Sx Turner y Sx Swyer) - Insensibilidad a los andrógenos (Sx Morris) - Hiperplasia Suprarrenal Congénita - Síndrome Adrenogenital (Sx Kallan). Anormalidad Endócrina - Origen hipotalámico o hipofisiario - Secreción deficiente de GnRH - Síndrome de Ovario Poliquístico | Anormalidad Anatómica: - Sx Asherman Anormalidad Endócrina: - Insuficiencia Ovárica Primaria - Tumores de Ovario - Síndrome de Ovario Poliquístico - Lesiones Quísticas de Ovario - Tumores Hipofisiarios (Prolactina, Cushing) - Origne Hipotalámico (Obesidad, Ejercicio extremo, desnutrición, - Origen Suprarrenal o Gonadal (Sx Sheehan). | | \begin{aligned} & \text { E } \\ & \text { N } \\ & \text { A } \\ & \text { R } \\ & \text { M } \end{aligned} | - Ausencia de Cromosoma Y. - Cariotipo 45X0 - Disgenesia Gonadal - Insensibilidad Andrógenos - Déficit de 17-alfa-hidroxilasa y 21. | - Sexualmente activa - Hipertiroidismo - Puerperio - Ejercicio extremo - Trastornos de alimentación - Anticonceptivos | # SÍNDROMES GINECOLÓGICOS | AMENORREAS PRIMARIAS | | | :--: | :--: | | Síndrome de Turner | 45X0 Talla baja + Formación defectuosa de ovarios. Gonadotropinas elevadas por ausencia de feedback negativo. | | Síndrome de Rokitansky | 46XX (con alteración de la permeabilización de conductos de Müller) Fenotipo femenino normal con útero rudimentario y agenesia de 2/3 superiores de vagina. | | Síndrome de Swyer | 46XY (el cromosoma Y no se expresa correctamente) Disgenesia gonadal pura, sin malformaciones ni enanismo. | | Síndrome de Morris | 46XY (cariotipo masculino y fenotipo FEMENINO) Testículo Feminizante. Se encuentran intraabdominlaes. Ausencia de receptores intranucleares para andrógenos (ausencia de hormonas masculinas) | | Síndrome de Kallan | Detención del crecimiento del SNC en primeras semanas de vida intrauterina. Amenorrea primaria + Atrofia de Bulbo Olfatorio. | | Síndrome de Rokitansky | Hormonas Femeninas Normales, desarrollo sexual noraml con telarquia y adrenarquia. Defecto: agenesia útero y 2/3 superiores de vagina Amenorrea Primaria + Dispareunia + Infertilidad | | Síndrome de Prader-Willi | Falla de expresión de genes Cromosoma 15. Hipotonía + Hipogonadismo + Hipomentia + Obesidad (Sx HHHO) | | AMENORREAS SECUNDARIAS | | | Síndrome de Asherman | Amenorrea por presencia de Sinequias Uterinas posterior a legrados | | Síndrome de Sheehan | Amenorrea por Infarto Hipofisario posparto. Incapacidad lactancia materna + Involución de mama + Amenorrea | # ALGORITMO DE AMENORREAS SECUNDARIAS 
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