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Editar documento: 19. Cáncer de Vagina y Vulva
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# CÁNCER DE VACINA Y VULVA ## DEFINICIÓN Es una neoplasia relativamente rara, que consiste en una proliferación de tejido anormal en la vagina, que puede derivar de cualquier tejido estructural de la misma (epitelial, glandular, muscular, vascular, neural y tejido conectivo) Pueden ser primarios o secundarios. ## 1. CÁNCER EPIDERMOIDE 80-90 % 2. Melanoma 5% 3. Adenocarcinoma 4. Rabdomiosarcoma 5. Linfoma | | Tipo I | Tipo II | | :-- | :--: | :--: | | Edad | Jóvenes (<55 años) | Mayores (7a década) | | Asociación VIN/VPH | Frecuente | Infrecuente | | Subtipos más frecuentes | Condilomatoso y Basaloide | Escamoso bien diferenciado | | Afectación vaginal y cervical | Mayor | Menor | | Asociación a Liquen Escleroso y Simple | Infrecuente | Frecuente | | (Hiperplasia Células Escamosas) | | | ## EPIDEMIOLOGÍA \Rightarrow 4^{\circ} lugar en frecuencia de cáncer del tracto genital femenino (1-3 %) - Edad de aparición más frecuente 65-75 años. ## FACTORES DE RIESGO - Tabaco - Inmunosupresores - Cáncer de cérvix - VPH - Distrofia vulvar con atipias - Edad (para el cáncer de células escamosas) - Radioterapia pélvica # CLÍNICA PRURITO VULVAR de larga evolución: es el síntoma principal, presente en 80 %. - Ante todo prurito vulvar en ancianas, se debe descartar cáncer de vulva. Otros datos: masa, hinchazón, ulceración, sangrado. LOCALIZACIÓN: Labios mayores en >50 % de los casos. - Son lesiones unifocales de tamaño variable. ## EXTENSIÓN  Se extiende por continuidad y por vía linfática, csinedo esta útimala forma más importante de propagación y la causa de fracaso terapéutico más común. Las metástasis a órganos distales son muy raras y tardías. ## DIAGNÓSTICO Para el cáncer de Vagina no debe existir Cáncer Cervicouterino ni de vulva o en caso de haberlo tenido debe haber pasado 10 AÑOS POSTERIORES AL TRATAMIENTO para asegurar que es un Cáncer nuevo primario. ## TEST DE COLLINS Consiste en la visualización de las lesiones tras la aplicación de ácido acético o tinción con azul de Toludina. Esto permite seleccionar de donde tomar la biopsia. ## BIOPSIA Es el estudio de primera elección en el cáncer de vulva. # ESTADIFICACIÓN | ESTADIO | VALORES | | | :--: | :--: | :--: | | Estadio I | IA | Lesiones <2 ~cm confinadas a la vulva o periné, con invasión de estroma <1 ~mm, sin mets ganglionares | | | IB | Lesiones >2 ~cm con invasión de estroma >1 ~mm, confinadas a la vulva o periné, sin mets ganglionares | | Estadio II | Tumor de cualquier tamaño con afectación de 1/3 inferior uretra, 1/3 inferior vagina o ano, sin mets ganglionares | | | Estadio III | Tumor de cualquier tamaño con afectación de 1/3 inferior uretra, 1/3 inferior vagina o ano, con mets ganglionares | | | | IIIA | (1) 1 mets ganglionar >5 ~mm (2) 1-2 mets ganglionares <5 ~mm | | | IIIB | (1) 2 o más mets ganglionares <5 ~mm (2) 3 o más mets ganlgionares <5 ~mm | | | IIIC | Con ganglios positivos con extensión extracpasular | | Estadio IV | Tumor que invade 2/3 superiores de vagina, uretra o estructuras distantes | | | | IVA | (1) tumor que invade uretra superior y/o mucosa vescial, rectal o está fijo a pelvis ósea (2) ganglios inguino-femorales fijos o ulcerados | | | IVB | Cualquier mets a distancia. Inclye ganglios linfáticos pélvicos. | ## TRATAMIENTO ## 1ra elección: CIRUGÍA Siempre que sea factible se utilizará, garantizando márgenes de seguridad suficientes y que no requiera una amplia mutilación. - Escisión de lesión con criterio de radicalidad(margen de 15 - 20 mm ) - Escisión en profundidad hasta la fascia del diagragma urogenital. ## LINFADENECTOMÍA INGUINAL Consiste en una exceresis de todo el paquete ganglionar inguinofemoral superficial y profundo. Previa Biopsia de ganglio centinela en áreas ganglionares inguinales (el primer escalón de drenaje linfático de la vulva) ## RADIOTERAPIA Se realzia mediante irradiación externa del área donde asentaba el tumor o cadenas ganglionares. Indicaciones: - Tumores superiores a 4 cm - Márgenes quirúrgicos afectos o próximos (<8mm) - Invasión linfovascular - Adenopatías histológicamente positivas. # TRATAMIENTO POR ESTADIOS | Estadio IA | Exéresis local amplia. - No precisa biopsia de ganglio centinela ni linfadenectomía | | :--: | :--: | | Estadio IB | Varía en función de las lesiones - Centrales: hemivulvectomía lateral + Biopsia centinela + Linfadenectomía (si son positivos) - Laterales: Hemivulvectomía anterior o posterior + Biopsia centinela + Linfadenectomía Bilateral | | Estudios II-III | Vulvectomía radical + Linfadenectomía Inguinal Completa Bilateral + RT | | Estadio IV | Exenteración Pélvica (amputación en bloque del tumor, vulva, ano, uretra, vagina; con derivación de vía urinaria y digestiva) + Linfadenectomía inguina y pélvica + RT Cirugía altamente agresiva | ## PRONÓSTICO Factores pronósticos importantes: - Estadio clínico - Afectación ganglionar - METS
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# CÁNCER DE VACINA Y VULVA ## DEFINICIÓN Es una neoplasia relativamente rara, que consiste en una proliferación de tejido anormal en la vagina, que puede derivar de cualquier tejido estructural de la misma (epitelial, glandular, muscular, vascular, neural y tejido conectivo) Pueden ser primarios o secundarios. ## 1. CÁNCER EPIDERMOIDE 80-90 % 2. Melanoma 5% 3. Adenocarcinoma 4. Rabdomiosarcoma 5. Linfoma | | Tipo I | Tipo II | | :-- | :--: | :--: | | Edad | Jóvenes (<55 años) | Mayores (7a década) | | Asociación VIN/VPH | Frecuente | Infrecuente | | Subtipos más frecuentes | Condilomatoso y Basaloide | Escamoso bien diferenciado | | Afectación vaginal y cervical | Mayor | Menor | | Asociación a Liquen Escleroso y Simple | Infrecuente | Frecuente | | (Hiperplasia Células Escamosas) | | | ## EPIDEMIOLOGÍA \Rightarrow 4^{\circ} lugar en frecuencia de cáncer del tracto genital femenino (1-3 %) - Edad de aparición más frecuente 65-75 años. ## FACTORES DE RIESGO - Tabaco - Inmunosupresores - Cáncer de cérvix - VPH - Distrofia vulvar con atipias - Edad (para el cáncer de células escamosas) - Radioterapia pélvica # CLÍNICA PRURITO VULVAR de larga evolución: es el síntoma principal, presente en 80 %. - Ante todo prurito vulvar en ancianas, se debe descartar cáncer de vulva. Otros datos: masa, hinchazón, ulceración, sangrado. LOCALIZACIÓN: Labios mayores en >50 % de los casos. - Son lesiones unifocales de tamaño variable. ## EXTENSIÓN  Se extiende por continuidad y por vía linfática, csinedo esta útimala forma más importante de propagación y la causa de fracaso terapéutico más común. Las metástasis a órganos distales son muy raras y tardías. ## DIAGNÓSTICO Para el cáncer de Vagina no debe existir Cáncer Cervicouterino ni de vulva o en caso de haberlo tenido debe haber pasado 10 AÑOS POSTERIORES AL TRATAMIENTO para asegurar que es un Cáncer nuevo primario. ## TEST DE COLLINS Consiste en la visualización de las lesiones tras la aplicación de ácido acético o tinción con azul de Toludina. Esto permite seleccionar de donde tomar la biopsia. ## BIOPSIA Es el estudio de primera elección en el cáncer de vulva. # ESTADIFICACIÓN | ESTADIO | VALORES | | | :--: | :--: | :--: | | Estadio I | IA | Lesiones <2 ~cm confinadas a la vulva o periné, con invasión de estroma <1 ~mm, sin mets ganglionares | | | IB | Lesiones >2 ~cm con invasión de estroma >1 ~mm, confinadas a la vulva o periné, sin mets ganglionares | | Estadio II | Tumor de cualquier tamaño con afectación de 1/3 inferior uretra, 1/3 inferior vagina o ano, sin mets ganglionares | | | Estadio III | Tumor de cualquier tamaño con afectación de 1/3 inferior uretra, 1/3 inferior vagina o ano, con mets ganglionares | | | | IIIA | (1) 1 mets ganglionar >5 ~mm (2) 1-2 mets ganglionares <5 ~mm | | | IIIB | (1) 2 o más mets ganglionares <5 ~mm (2) 3 o más mets ganlgionares <5 ~mm | | | IIIC | Con ganglios positivos con extensión extracpasular | | Estadio IV | Tumor que invade 2/3 superiores de vagina, uretra o estructuras distantes | | | | IVA | (1) tumor que invade uretra superior y/o mucosa vescial, rectal o está fijo a pelvis ósea (2) ganglios inguino-femorales fijos o ulcerados | | | IVB | Cualquier mets a distancia. Inclye ganglios linfáticos pélvicos. | ## TRATAMIENTO ## 1ra elección: CIRUGÍA Siempre que sea factible se utilizará, garantizando márgenes de seguridad suficientes y que no requiera una amplia mutilación. - Escisión de lesión con criterio de radicalidad(margen de 15 - 20 mm ) - Escisión en profundidad hasta la fascia del diagragma urogenital. ## LINFADENECTOMÍA INGUINAL Consiste en una exceresis de todo el paquete ganglionar inguinofemoral superficial y profundo. Previa Biopsia de ganglio centinela en áreas ganglionares inguinales (el primer escalón de drenaje linfático de la vulva) ## RADIOTERAPIA Se realzia mediante irradiación externa del área donde asentaba el tumor o cadenas ganglionares. Indicaciones: - Tumores superiores a 4 cm - Márgenes quirúrgicos afectos o próximos (<8mm) - Invasión linfovascular - Adenopatías histológicamente positivas. # TRATAMIENTO POR ESTADIOS | Estadio IA | Exéresis local amplia. - No precisa biopsia de ganglio centinela ni linfadenectomía | | :--: | :--: | | Estadio IB | Varía en función de las lesiones - Centrales: hemivulvectomía lateral + Biopsia centinela + Linfadenectomía (si son positivos) - Laterales: Hemivulvectomía anterior o posterior + Biopsia centinela + Linfadenectomía Bilateral | | Estudios II-III | Vulvectomía radical + Linfadenectomía Inguinal Completa Bilateral + RT | | Estadio IV | Exenteración Pélvica (amputación en bloque del tumor, vulva, ano, uretra, vagina; con derivación de vía urinaria y digestiva) + Linfadenectomía inguina y pélvica + RT Cirugía altamente agresiva | ## PRONÓSTICO Factores pronósticos importantes: - Estadio clínico - Afectación ganglionar - METS
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