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Editar documento: 12. Linfoma de Hodgkin
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# LINFOMA DE HODGKIN ## DEFINICIÓN Es una neoplasia linfoide monoclonal de ORIGEN B, que se caracteriza por un incremento del tamaño de los ganglios linfáticos, bazo y otros tejidos; en donde la célula neoplásica característica es la denominada CÉLULA DE REED-STERNBERG. Son enfermedades malignas que presentan las siguientes: 1. Crecen a nivel ganglionar (preferente en región cervical) 2. Predominio en adultos jóvenes 3. Los tejidos tumorales contiene escasas células tumorales mono y multinucleadas 4. Las células tumorales se encuentran rodeadas de rosetas de Linfocitos T. ## EPIDEMIOLOGÍA - Constituye el 1% de todas las neoplasias - Es más frecuente en varones. - Pico en 2^{\circ} y 3^{\circ} década (la Esclerosis Nodular solo aparece aquí). - Segundo pico a los 60 años. ## ETIOLOGÍA - La forma clásica tiene relación con el VIRUS ESTEIN BARR (hasta un 50% con este VEB) - La mitad de los asos demuestran infección por VEB de las células neoplásicas, detectado mediante inmunohistoquímica de proteínas del virus (LMP1 y EBNA). ## ANATOMÍA PATOLÓGICA El Linfoma de Hodgkin se define por la presencia de CÉLULAS DE REED-STERNBERG en la biopsia, aunque esta célula no es patognomónica de la enfermedad. La célula de Reed-Sternberg se considera un Linfocito B activado del centro germinal. Presenta marcadores característicos: el CD15 y el CD30 o Ki-1. Morfológicamente son células grandes, con abundante citoplasma y núcleo bilobulado con grandes nucleolos, que se tiñen de azul con Giemsa -\rightarrow CÉLULA CON OJOS DE BÚHO. Variantes: - Célula de Hodgkin: mononuclear a diferencia de la anterior. - Célula Lacunar: presente en el tipo Esclerosis Nodular.  # CLASIFICACIÓN DEL LINFOMA DE HODGKIN ## PREDOMINIO LINFOCÍTICO (5-15%) - Es el de MEJOR pronóstico Personas mediana Edad No presenta síntomas B. Histología - células Red-Sternberg  ESCLEROSIS NODULAR (40-75%) - EL MÁS FRECUENTE - Segunda mejor pronóstico Mujeres jóvenes Bandas de fibrosis rodenado nódulos Afecta a mediastino y da prurito Histología - Células Lacunares ## CELULARIDAD MIXTA (20-40%) Pronóstico intermedio. Proporciones similares de células inflamtorias y de RS Personas mediana edad Síntomas sistémicos y enfermedad extendida Se asocia a infección por VIH DEPLECIÓN LINFOCÍTICA (5-15%) - Peor pronóstico Personas edad avanzada Precencia ABUNDANTE CÉLULAS RED-STERNBERG (estas células se asocian a mal pronóstico) Escasos linfocitos pequeños reactivos Síntomas B y diseminación  # ESTADIFICACIÓN Además del estadio de la CLASIFICACIÓN DE ANN-ARBOR-COSTWOLDS, se le añade la letra A o B, según haya presencia o ausencia de síntomas B. | ESTADIO | ÁREA AFECTADA | | :--: | :--: | | I | Una sola área ganglionar | | IE | Una localización extralinfática | | II | 2 o más áreas ganglionares del mismo lado del diafragma | | II E | Un órgano o localización extralinfática +1 o más áreas ganglionares del mismo lado del diafragma | | III | Áreas ganglionares a ambos lados del diafragma | | III - 1 | Limitado a abdomen superior | | III - 2 | Afectación de ganglios abdominales inferiores | | III E | Un órgano o localización extralinfática + afectación de áreas ganglionares ambos lados del diafragma | | III S | Afectación esplénica + Afectación de ganglios ambos lados del diafragma | | III SE | Un órgano o localización extralinfática + afectación ganglionar ambos lados del diaframa | | IV | Afección difusa o diseminada de uno o más órganos extralinfáticos, con o sin afectación ganglionar (hígado, médula ósea, etc) | A= No tiene Síntomas B. B= Síntomas B. X= Enfermedad Bulkyca (Ganglio >10 ~cm ) SÍNTOMAS B: 1. Fiebre Tumoral 2. Sudoración Nocturna 3. Pérdida de peso 10 % inexplicada.  Figura 27. Linfoma de Hodkgin. Clasificación de Ann-Arbor-Cotswolds # CLINICA ## 1. ADENOPATÍAS - Fundamentalmente CERVICALES - Segundo lugar mediastínicas (típica en variedad Esclerosis Nodular) - Tercer lugar Esplénica y Abdominal (en Celularidad Mixta). ## No son dolorosas Fluctuación espontánea Se vuelven dolorosas al ingerir alcohol. 2. Síntomas B en un 40% (Fiebre + Sudoración Nocturna + Pérdida 10% peso) ## 3. Prurito es típico 4. Puede haber afectación esplénica (30%) o Hepática (5%) INMUNODEFICIENCIA POR LINFOMA DE HODKING: Raramente presentan enfermedades oportunistas ANTES de iniciar tratamiento. - Hongos - Pneumocystis jirovechi - Toxoplasma - Herpes Zoster (aparece en pacientes no tratados)  - Crecen a nivel ganglionar (principalmente CERVICAL LOCALIZADA) \checkmark \quad Afecta a adultos jóvenes (20-40 años) \checkmark \quad Células de Reed Sternberg (bilnucleadas) y Hodking (mononucleadas). \checkmark \quad Infección Virus Ebstein Barr (50%) DISEMINACIÓN LINFOMA HODGKIN - Forma más habitual - VÍA LINFÁTICA - Predominio hacia zonas linfáticas vecinas - Contiguidad característica del Hodgkin a diferencia del NO Hodgkin. # DIAGNÓSTICO ## HEMOGRAMA No evidencia Leucemia pero según progreso puede aparecer anemia crónica, leucocitosis, con eosinofilia y en fases avanzadas linfopenia. - NO ELEVA LINFOCITOS (NO Leucemiza) VSG Aumentada y es util para valoración de recidivas. ## IMAGEN TC, RM, PET y Gammagrafía con galio ## BIOPSIA MÉDULA ÓSEA Se realiza casi siempre, excepto en estadios precoces ## DIAGNÓSTICO DEFINITIVO - BIOPSIA EXCISIONAL DEL GANGLIO Las células tumorales tienen abundante citoplasma y están rodeadas por rosetas de linfocitos T. - Célula de Hodking: mononucleada - Célula de Reed Sternberg: multinucleada (expresa CD15 y CD30)  # TRATAMIENTO ## ESTADIOS LIMITADOS (IA Y IIA) El estándar actual es el combinado de 4 ciclos de quimioterpaia con ## ABVD (Adriamicina + Bleomicina + Vinblastina + Dacarbacina) Radioterapia de Campo (dosis de 20 - 30 Gy) Otro esquema de tratamiento que se ha utilizado es el MOPP (Mostaza + Vincristina + Procarbacina + Prednisona), pero tiene consecuencia de esterilidad (Azoespermia en el 100% de los varones y puede crear segundas neoplasias. ## ESTADIOS AVANZADOS (III y IV o síntomas B o Masa Bulky) El etándar actual para conseguir la remisión completa consiste en 6 - 8 ciclos de ABVD. Alternativa: BEACOPP (Bloemicina + Etopósido + Doxorrubicina + Ciclofosfamida + Vincristina + Procarbicina + Prednisona). Es más tóxico que el ABVD para los pacientes con peor pronóstico. ## MASA DE BULKY: Presencia de una masa de +10 cm de diámetro, o la aparición en la radiografía de tórax de una masa que ocupe 1 / 3 del diámetro de la radiografía. En caso de presentarse se debe completar el tratamiento con radioterapia de campo sobre la masa. ## TRATAMIENTO DE RECIDIVAS Las recidias se tratan con quimioterapia intensiva y autotrasplante de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica. | Estadios IA y IIA (Sin Síntomas B y sin Masa Bulky) | ABVD x 4 + RT campo afectado | | :-- | :-- | | Estadios III y IV (o I y II con Síntomas B o Masa Bulky) | AVBD x 6-8 + RT campo afectado sobre masa Alternativa: BEACOPP | | Recidivas | PoliQT Intensiva + Autotrasplante de Médula Ósea | # EVALUACIÓN DEL TRATAMIENTO Se recomienda evaluar la respuesta al tratamiento después de 4 CIICLOS de QT/RT y posterior al último ciclo el estudio indicado será - PET - CT En caso de no contar con este método se recomienda la TAC Simple. ## COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO ## RADIOTERAPIA En el mediastino puede producir hipotiroidismo, lesión pulmonar y cardiaca o aparición de nuevas neoplasias. ## QUIMIOTERAPIA Puede producir esterilidad, fibrosis pulmonar, lesión cardiaca o aparición de nuevos tumores. Existe una posibilidad del 1% de desarrollar Leucemia Aguda Mieloblástica o Síndromes Mielodisplásicos tras una media de 5 años después de RT o QT. ## PRONÓSTICO ## FACTORES ADVERSOS - Masculino - Edad +45 años - Estadio IV - Hemoglobina menor a 10.5 - Leucocitos +15,000 - Linfocitos menor a 600 - Albúmina sérica menor a 4 g # COMPARATIVO | LINFOMA DE HODGKIN | LINFOMA NO HODGKIN | | :--: | :--: | | Adultos jóvenes | Adultos y Niños | | Células B (Esclerosis Nódular el más común) | Células B Adultos Células T Niños | | Síntomas B | Síntomas B | | Afectación ganglionar localizada | Afectación EXTRAGANGLIONAR | | NO se elevan los Linfocitos | Eleva los linfocitos (Leucemiza) | | Biopsia Excisional | Biopsia Excisional | | Células de Hodgkin y Reed Sternberg | | | ABVD + Radioterapia | R-CHOP + Radioterapia |
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# LINFOMA DE HODGKIN ## DEFINICIÓN Es una neoplasia linfoide monoclonal de ORIGEN B, que se caracteriza por un incremento del tamaño de los ganglios linfáticos, bazo y otros tejidos; en donde la célula neoplásica característica es la denominada CÉLULA DE REED-STERNBERG. Son enfermedades malignas que presentan las siguientes: 1. Crecen a nivel ganglionar (preferente en región cervical) 2. Predominio en adultos jóvenes 3. Los tejidos tumorales contiene escasas células tumorales mono y multinucleadas 4. Las células tumorales se encuentran rodeadas de rosetas de Linfocitos T. ## EPIDEMIOLOGÍA - Constituye el 1% de todas las neoplasias - Es más frecuente en varones. - Pico en 2^{\circ} y 3^{\circ} década (la Esclerosis Nodular solo aparece aquí). - Segundo pico a los 60 años. ## ETIOLOGÍA - La forma clásica tiene relación con el VIRUS ESTEIN BARR (hasta un 50% con este VEB) - La mitad de los asos demuestran infección por VEB de las células neoplásicas, detectado mediante inmunohistoquímica de proteínas del virus (LMP1 y EBNA). ## ANATOMÍA PATOLÓGICA El Linfoma de Hodgkin se define por la presencia de CÉLULAS DE REED-STERNBERG en la biopsia, aunque esta célula no es patognomónica de la enfermedad. La célula de Reed-Sternberg se considera un Linfocito B activado del centro germinal. Presenta marcadores característicos: el CD15 y el CD30 o Ki-1. Morfológicamente son células grandes, con abundante citoplasma y núcleo bilobulado con grandes nucleolos, que se tiñen de azul con Giemsa -\rightarrow CÉLULA CON OJOS DE BÚHO. Variantes: - Célula de Hodgkin: mononuclear a diferencia de la anterior. - Célula Lacunar: presente en el tipo Esclerosis Nodular.  # CLASIFICACIÓN DEL LINFOMA DE HODGKIN ## PREDOMINIO LINFOCÍTICO (5-15%) - Es el de MEJOR pronóstico Personas mediana Edad No presenta síntomas B. Histología - células Red-Sternberg  ESCLEROSIS NODULAR (40-75%) - EL MÁS FRECUENTE - Segunda mejor pronóstico Mujeres jóvenes Bandas de fibrosis rodenado nódulos Afecta a mediastino y da prurito Histología - Células Lacunares ## CELULARIDAD MIXTA (20-40%) Pronóstico intermedio. Proporciones similares de células inflamtorias y de RS Personas mediana edad Síntomas sistémicos y enfermedad extendida Se asocia a infección por VIH DEPLECIÓN LINFOCÍTICA (5-15%) - Peor pronóstico Personas edad avanzada Precencia ABUNDANTE CÉLULAS RED-STERNBERG (estas células se asocian a mal pronóstico) Escasos linfocitos pequeños reactivos Síntomas B y diseminación  # ESTADIFICACIÓN Además del estadio de la CLASIFICACIÓN DE ANN-ARBOR-COSTWOLDS, se le añade la letra A o B, según haya presencia o ausencia de síntomas B. | ESTADIO | ÁREA AFECTADA | | :--: | :--: | | I | Una sola área ganglionar | | IE | Una localización extralinfática | | II | 2 o más áreas ganglionares del mismo lado del diafragma | | II E | Un órgano o localización extralinfática +1 o más áreas ganglionares del mismo lado del diafragma | | III | Áreas ganglionares a ambos lados del diafragma | | III - 1 | Limitado a abdomen superior | | III - 2 | Afectación de ganglios abdominales inferiores | | III E | Un órgano o localización extralinfática + afectación de áreas ganglionares ambos lados del diafragma | | III S | Afectación esplénica + Afectación de ganglios ambos lados del diafragma | | III SE | Un órgano o localización extralinfática + afectación ganglionar ambos lados del diaframa | | IV | Afección difusa o diseminada de uno o más órganos extralinfáticos, con o sin afectación ganglionar (hígado, médula ósea, etc) | A= No tiene Síntomas B. B= Síntomas B. X= Enfermedad Bulkyca (Ganglio >10 ~cm ) SÍNTOMAS B: 1. Fiebre Tumoral 2. Sudoración Nocturna 3. Pérdida de peso 10 % inexplicada.  Figura 27. Linfoma de Hodkgin. Clasificación de Ann-Arbor-Cotswolds # CLINICA ## 1. ADENOPATÍAS - Fundamentalmente CERVICALES - Segundo lugar mediastínicas (típica en variedad Esclerosis Nodular) - Tercer lugar Esplénica y Abdominal (en Celularidad Mixta). ## No son dolorosas Fluctuación espontánea Se vuelven dolorosas al ingerir alcohol. 2. Síntomas B en un 40% (Fiebre + Sudoración Nocturna + Pérdida 10% peso) ## 3. Prurito es típico 4. Puede haber afectación esplénica (30%) o Hepática (5%) INMUNODEFICIENCIA POR LINFOMA DE HODKING: Raramente presentan enfermedades oportunistas ANTES de iniciar tratamiento. - Hongos - Pneumocystis jirovechi - Toxoplasma - Herpes Zoster (aparece en pacientes no tratados)  - Crecen a nivel ganglionar (principalmente CERVICAL LOCALIZADA) \checkmark \quad Afecta a adultos jóvenes (20-40 años) \checkmark \quad Células de Reed Sternberg (bilnucleadas) y Hodking (mononucleadas). \checkmark \quad Infección Virus Ebstein Barr (50%) DISEMINACIÓN LINFOMA HODGKIN - Forma más habitual - VÍA LINFÁTICA - Predominio hacia zonas linfáticas vecinas - Contiguidad característica del Hodgkin a diferencia del NO Hodgkin. # DIAGNÓSTICO ## HEMOGRAMA No evidencia Leucemia pero según progreso puede aparecer anemia crónica, leucocitosis, con eosinofilia y en fases avanzadas linfopenia. - NO ELEVA LINFOCITOS (NO Leucemiza) VSG Aumentada y es util para valoración de recidivas. ## IMAGEN TC, RM, PET y Gammagrafía con galio ## BIOPSIA MÉDULA ÓSEA Se realiza casi siempre, excepto en estadios precoces ## DIAGNÓSTICO DEFINITIVO - BIOPSIA EXCISIONAL DEL GANGLIO Las células tumorales tienen abundante citoplasma y están rodeadas por rosetas de linfocitos T. - Célula de Hodking: mononucleada - Célula de Reed Sternberg: multinucleada (expresa CD15 y CD30)  # TRATAMIENTO ## ESTADIOS LIMITADOS (IA Y IIA) El estándar actual es el combinado de 4 ciclos de quimioterpaia con ## ABVD (Adriamicina + Bleomicina + Vinblastina + Dacarbacina) Radioterapia de Campo (dosis de 20 - 30 Gy) Otro esquema de tratamiento que se ha utilizado es el MOPP (Mostaza + Vincristina + Procarbacina + Prednisona), pero tiene consecuencia de esterilidad (Azoespermia en el 100% de los varones y puede crear segundas neoplasias. ## ESTADIOS AVANZADOS (III y IV o síntomas B o Masa Bulky) El etándar actual para conseguir la remisión completa consiste en 6 - 8 ciclos de ABVD. Alternativa: BEACOPP (Bloemicina + Etopósido + Doxorrubicina + Ciclofosfamida + Vincristina + Procarbicina + Prednisona). Es más tóxico que el ABVD para los pacientes con peor pronóstico. ## MASA DE BULKY: Presencia de una masa de +10 cm de diámetro, o la aparición en la radiografía de tórax de una masa que ocupe 1 / 3 del diámetro de la radiografía. En caso de presentarse se debe completar el tratamiento con radioterapia de campo sobre la masa. ## TRATAMIENTO DE RECIDIVAS Las recidias se tratan con quimioterapia intensiva y autotrasplante de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica. | Estadios IA y IIA (Sin Síntomas B y sin Masa Bulky) | ABVD x 4 + RT campo afectado | | :-- | :-- | | Estadios III y IV (o I y II con Síntomas B o Masa Bulky) | AVBD x 6-8 + RT campo afectado sobre masa Alternativa: BEACOPP | | Recidivas | PoliQT Intensiva + Autotrasplante de Médula Ósea | # EVALUACIÓN DEL TRATAMIENTO Se recomienda evaluar la respuesta al tratamiento después de 4 CIICLOS de QT/RT y posterior al último ciclo el estudio indicado será - PET - CT En caso de no contar con este método se recomienda la TAC Simple. ## COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO ## RADIOTERAPIA En el mediastino puede producir hipotiroidismo, lesión pulmonar y cardiaca o aparición de nuevas neoplasias. ## QUIMIOTERAPIA Puede producir esterilidad, fibrosis pulmonar, lesión cardiaca o aparición de nuevos tumores. Existe una posibilidad del 1% de desarrollar Leucemia Aguda Mieloblástica o Síndromes Mielodisplásicos tras una media de 5 años después de RT o QT. ## PRONÓSTICO ## FACTORES ADVERSOS - Masculino - Edad +45 años - Estadio IV - Hemoglobina menor a 10.5 - Leucocitos +15,000 - Linfocitos menor a 600 - Albúmina sérica menor a 4 g # COMPARATIVO | LINFOMA DE HODGKIN | LINFOMA NO HODGKIN | | :--: | :--: | | Adultos jóvenes | Adultos y Niños | | Células B (Esclerosis Nódular el más común) | Células B Adultos Células T Niños | | Síntomas B | Síntomas B | | Afectación ganglionar localizada | Afectación EXTRAGANGLIONAR | | NO se elevan los Linfocitos | Eleva los linfocitos (Leucemiza) | | Biopsia Excisional | Biopsia Excisional | | Células de Hodgkin y Reed Sternberg | | | ABVD + Radioterapia | R-CHOP + Radioterapia |
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