PDF Processor
Inicio
Editar documento
Editar documento: 13. Linfoma No Hodgkin
Título
Contenido mejorado
Contenido original
Contenido mejorado por IA (Markdown)
# LINFOMA NO HODGKIN ## DEFINICIÓN Son neoplasias de origen Linfoide B, T y NK; las más frecuentes derivan de los Linfocitos B, minetras que en los Linfomas T son menos frecuentes, excepto en la infancia, que es al revés. ## EPIDEMIOLOGÍA - Constituyen el 2 - 3 % de todas las neoplasias - Son x4 más frecuentes que el Linfoma de Hodgkin - Predominio en hombres de edad media - El subtipo más frecuente es DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES - El segundo más frecuente FOLICULAR. ## FACTORES DE RIESGO - Inmunodficiencia congénita o adquirida - Inmunosupresión farmacológica crónica - Enfermedades autoinmunes (Sjögrem Tiroiditis, Enf Celiaca) - Infecciones - EBSTEIN BARR o Helicobacter pylory, VHS 6, VIH, Hepatitis. ## ETIOLOGÍA - Disminución inmunológica previa: Inmunodeficiencia combinada grave, ataxia-telangiectasia, WiskottAldrich, Inmunodeficiencia Variable Común, Trasplantes, SIDA. - Radioterapia o Quimioterapia Previa. - Virus: - EBSTEIN BARR (en Linfoma de Burkitt, Linfomas en Inmunodeficiencia, Linfomas NK y también en Linfoma de Hodgkin. - HTLV-1 (en Leucemia/Linfoma célula T del adulto. (virus linfotrópico T humano) - Hepatitis C: Linfoma Marginal Esplénico o de células vellosas - H. pylori: Linfoma Marginal Gástrico asociado a mucosas (MALT). - ALTERACIONES GENÉTICAS Existen alteraciones citogenéticas características de algunos Linfomas No Hodgkin: - t(8 ; 14) \rightarrow afecta al oncogén c-myc - Dx de LINFOMA DE BURKITT - t(11 ; 14) \rightarrow propia del Linfoma del Manto - t(14 ; 18) \rightarrow Linfoma Folicular (afecta al oncogén bcl-2) - t(2 ; 5) \rightarrow proteína ALK, propia del Linfoma T Anaplásico de células grandes CD30'+ # CLASIFICACIÓN ## NEOPLASIA DE CÉLULAS B De Células B Precursoras De Células B Maduras (90% de todos los Linfomas No Hodgkin) Leucemia / Linfoma Linfoblástico Predominantes Diseminadas y/o Leucémicas: Leucemia linfática crónica de célula pequeña Leucemia prolinfocítica Tricoleucemia Linfoma linfoplasmocito Linfoma de zona marginal esplénica (Hepatitis C Enfermedades de cadenas pesadas Neplasias de células plasmáticas Procesos Primarios Extraganglionares: Linfoma de la zona marginal extragnalgionar, de tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) - H. pylori. ## Predominantemente Extraganglionares: Linfoma de células del manto Linfoma folicular Linfoma difuso de células grandes Linfoma de Burkitt Linfomas de célula B inclasificables intermedios entre Linfoma B difuso de célula grande y Linfoma de Burkitt ## NEOPLASIAS DE CÉLULAS T De Células T Precursoras De Células T / NK Maduras Leucemia / Linfoma Linfoblástico Predmoinantemente disemindas, leucémicas: Leucemi prolinfocítica T Luecemia Linfocítica de células T grandes granulares Linfoproliferativo crónico de Células NK Leucemia NK agresiva Leucemia / Linfoma T del Adulto (HTLV 1 positivo) ## Procesos primarios extrangaglionares: Linfomas T periféricos Linfomas angioinmunoblástico (Virus Ebstein Barr positivo) Linfoma T anaplásico de células grandes CD30+ o ALK positivo ## Linfomas B Indolentes: - Luecemia Linfática Crónica B - Linfomas MALT - Linfoma Folicular - Tricoleucemia - Lifnoma Linfoplasmocitoide ## Linfomas B Agresivos: Leucemia / Linfoma Linfoblástico Leucemia Prolinfocítica Linfoma del Manto Linfoma B difuso de célula grande Linfoma de Burkitt [t(8;14)] Linfomas inclasificables # HEMATOLOGÍA ## LINFOMA DIFUSO Células GRANDES B (BONE MARROW)  - Burkitt - MÁS FRECUENTE A NIVEL ABDOMINAL - Es el linfoma más agresivo - No Burkitt - Difuso células grandes Grandes  ## GANGLIOS QUE CRECEN EN EL ABDOMEN: (la neoplasia de más rápido crecimiento) También puede aparecer cuello o mediastino Translocación 8:14 ## LINFOBLÁSTICO (NEOPLASIA CÉLULAS T) TIMO  - CÉLULAS GRANDES (CÉLULAS B/T) ## Localización: Ganglios-hueso Piel y tejidos grandes. ## CLÍNICA Es muy similar a la del Linfoma de Hodgkin con algunas diferencias en frecuencia de las manifestaciones. Más freucentes en NO Hodgkin que LH: - Enfermedad EXTRALINFÁTICA (a diferencia del Hodgkin que se limita típicamente a ganglios) - Adenopatías MESENTÉRICAS - Infiltración hepática sin afección esplénica - Infiltración de Médula Ósea - Expresión Leucémica - Presencia de Paraporteína Menos freucentes en NO Hodgkin que en LH: - Síntomas B - Enfermedad Localizada - Participación del mediastino | | Linfoma De Hodgkin | Linfoma NO Hodgkin | | :--: | :--: | :--: | | Enfermedad Localizada | | | | Síntomas B | | | | Mediastino | | | | Retroperitoneo | | | | Médula Ósea | | | | Extralinfático | | | | Leucemia | | | | Paraproteína | | | # DIAGNÓSTICO ## GOLD STANDARD: BIOPSICA EXCISIONAL DEL GANGLIO AFECTADO - Se selecciona el ganglio más accesible. - Abrodaje inicial con BAAF (no definitivo) OTROS: Rx Tórax, TAC de Abdomen y Pelvis, PET CT (estadio temprano) BH: Leucemiza (Eleva los linfocitos, a diferencia del Hodgkin que no leucemiza) ## CLASIFICACIÓN DE ANN ARBOR | ESTADIO | CARACTERÍSTICA | | :--: | :--: | | I | Involucra una sola región ganglionar o un solo órgano o sitio extrnodal. | | II | Involucra 2 o más regiones ganglionares a un solo lado del diafragma o Involucro de un sitio extranodal y uno o más regiones linfoides a un solo lado del diafragma. | | III | Involucra ganglios linfáticos en ambos lados del diafragma - Puede acompañarse de involucro en sitio u órgano extranodal (IIIE), Bazo (II)S), Ambos (IIIES). | | IV | Involucro difuso o diseminado de uno o más ORGANOS EXTRANODALES : distancia con o sin invlucro de ganglios linfáticos. | | A | Ausencia de Síntomas B | | :-- | :-- | | B | Síntomas B (Fiebre, Sudoración Nocturna, Pérdida de Peso) | | E | Afectación Extranodal por contigüidad. |  # TRATAMIENTO ## LINFOMAS INDOLENTES / BAJA AGRESIVIDAD 1. Asintomáticos / Estadios No Avanzados - Actitud conservadora hasta que aparezcan síntomas. 2. ESTADIOS LOCALIZADOS - Radioterapia Local con o sin QT. ## 3. ESTADIOS AVANZADOS: QT= Monoterapia o en combinación 1ra elección: CLORAMBUCILO o QT poco agresivas asociadas a Esteroides. Actualmente poliquimioterapia asociado a anticuerpo Monoclonal anti-CD20 o Rituximab. Protocolos de QT más usados: - CHOP - COP - CVP Leucemia Linfática Crónica = anti -CD52 Tricoleucemia = Cladribina MALT = Responde a erradicación del germen. ## LINFOMAS AGRESIVOS Se basa en ciclos de poliquimioterapia agresiva: ## CHOP. MACOP - B + RITUXIMAB o anti-CD20 (con o sin autotrasplante de progenitores hematopoyéticos) Factores desfavorables en el Índice de Pronóstico Internacional para Linfomas Agresivos: - Edad +60 años - Estadios III y IV - Mala situación general - Localizaciones extralinfáticas - Elevación LDH sérica (0-1 bajo, 2-3 medio, 4-5 alto) ## PRONÓSTICO El Índice Pronóstico Internacional (IPI) corresponde al Linfoma No Hodgkin y contempla 5 factores de riesgo clínico: - Edad +60 años - Incremento de los valores de Lactato Deshidrogenasa en Suero (DHL) - Estado general (+2 puntos ECOG o menos 70 Karnofsky) - Estadio III o IV de la Clasificación Ann Arbor - Más de 1 sitio de afectación Extraganglionar.
Vista previa
Contenido original (Markdown)
# LINFOMA NO HODGKIN ## DEFINICIÓN Son neoplasias de origen Linfoide B, T y NK; las más frecuentes derivan de los Linfocitos B, minetras que en los Linfomas T son menos frecuentes, excepto en la infancia, que es al revés. ## EPIDEMIOLOGÍA - Constituyen el 2 - 3 % de todas las neoplasias - Son x4 más frecuentes que el Linfoma de Hodgkin - Predominio en hombres de edad media - El subtipo más frecuente es DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES - El segundo más frecuente FOLICULAR. ## FACTORES DE RIESGO - Inmunodficiencia congénita o adquirida - Inmunosupresión farmacológica crónica - Enfermedades autoinmunes (Sjögrem Tiroiditis, Enf Celiaca) - Infecciones - EBSTEIN BARR o Helicobacter pylory, VHS 6, VIH, Hepatitis. ## ETIOLOGÍA - Disminución inmunológica previa: Inmunodeficiencia combinada grave, ataxia-telangiectasia, WiskottAldrich, Inmunodeficiencia Variable Común, Trasplantes, SIDA. - Radioterapia o Quimioterapia Previa. - Virus: - EBSTEIN BARR (en Linfoma de Burkitt, Linfomas en Inmunodeficiencia, Linfomas NK y también en Linfoma de Hodgkin. - HTLV-1 (en Leucemia/Linfoma célula T del adulto. (virus linfotrópico T humano) - Hepatitis C: Linfoma Marginal Esplénico o de células vellosas - H. pylori: Linfoma Marginal Gástrico asociado a mucosas (MALT). - ALTERACIONES GENÉTICAS Existen alteraciones citogenéticas características de algunos Linfomas No Hodgkin: - t(8 ; 14) \rightarrow afecta al oncogén c-myc - Dx de LINFOMA DE BURKITT - t(11 ; 14) \rightarrow propia del Linfoma del Manto - t(14 ; 18) \rightarrow Linfoma Folicular (afecta al oncogén bcl-2) - t(2 ; 5) \rightarrow proteína ALK, propia del Linfoma T Anaplásico de células grandes CD30'+ # CLASIFICACIÓN ## NEOPLASIA DE CÉLULAS B De Células B Precursoras De Células B Maduras (90% de todos los Linfomas No Hodgkin) Leucemia / Linfoma Linfoblástico Predominantes Diseminadas y/o Leucémicas: Leucemia linfática crónica de célula pequeña Leucemia prolinfocítica Tricoleucemia Linfoma linfoplasmocito Linfoma de zona marginal esplénica (Hepatitis C Enfermedades de cadenas pesadas Neplasias de células plasmáticas Procesos Primarios Extraganglionares: Linfoma de la zona marginal extragnalgionar, de tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) - H. pylori. ## Predominantemente Extraganglionares: Linfoma de células del manto Linfoma folicular Linfoma difuso de células grandes Linfoma de Burkitt Linfomas de célula B inclasificables intermedios entre Linfoma B difuso de célula grande y Linfoma de Burkitt ## NEOPLASIAS DE CÉLULAS T De Células T Precursoras De Células T / NK Maduras Leucemia / Linfoma Linfoblástico Predmoinantemente disemindas, leucémicas: Leucemi prolinfocítica T Luecemia Linfocítica de células T grandes granulares Linfoproliferativo crónico de Células NK Leucemia NK agresiva Leucemia / Linfoma T del Adulto (HTLV 1 positivo) ## Procesos primarios extrangaglionares: Linfomas T periféricos Linfomas angioinmunoblástico (Virus Ebstein Barr positivo) Linfoma T anaplásico de células grandes CD30+ o ALK positivo ## Linfomas B Indolentes: - Luecemia Linfática Crónica B - Linfomas MALT - Linfoma Folicular - Tricoleucemia - Lifnoma Linfoplasmocitoide ## Linfomas B Agresivos: Leucemia / Linfoma Linfoblástico Leucemia Prolinfocítica Linfoma del Manto Linfoma B difuso de célula grande Linfoma de Burkitt [t(8;14)] Linfomas inclasificables # HEMATOLOGÍA ## LINFOMA DIFUSO Células GRANDES B (BONE MARROW)  - Burkitt - MÁS FRECUENTE A NIVEL ABDOMINAL - Es el linfoma más agresivo - No Burkitt - Difuso células grandes Grandes  ## GANGLIOS QUE CRECEN EN EL ABDOMEN: (la neoplasia de más rápido crecimiento) También puede aparecer cuello o mediastino Translocación 8:14 ## LINFOBLÁSTICO (NEOPLASIA CÉLULAS T) TIMO  - CÉLULAS GRANDES (CÉLULAS B/T) ## Localización: Ganglios-hueso Piel y tejidos grandes. ## CLÍNICA Es muy similar a la del Linfoma de Hodgkin con algunas diferencias en frecuencia de las manifestaciones. Más freucentes en NO Hodgkin que LH: - Enfermedad EXTRALINFÁTICA (a diferencia del Hodgkin que se limita típicamente a ganglios) - Adenopatías MESENTÉRICAS - Infiltración hepática sin afección esplénica - Infiltración de Médula Ósea - Expresión Leucémica - Presencia de Paraporteína Menos freucentes en NO Hodgkin que en LH: - Síntomas B - Enfermedad Localizada - Participación del mediastino | | Linfoma De Hodgkin | Linfoma NO Hodgkin | | :--: | :--: | :--: | | Enfermedad Localizada | | | | Síntomas B | | | | Mediastino | | | | Retroperitoneo | | | | Médula Ósea | | | | Extralinfático | | | | Leucemia | | | | Paraproteína | | | # DIAGNÓSTICO ## GOLD STANDARD: BIOPSICA EXCISIONAL DEL GANGLIO AFECTADO - Se selecciona el ganglio más accesible. - Abrodaje inicial con BAAF (no definitivo) OTROS: Rx Tórax, TAC de Abdomen y Pelvis, PET CT (estadio temprano) BH: Leucemiza (Eleva los linfocitos, a diferencia del Hodgkin que no leucemiza) ## CLASIFICACIÓN DE ANN ARBOR | ESTADIO | CARACTERÍSTICA | | :--: | :--: | | I | Involucra una sola región ganglionar o un solo órgano o sitio extrnodal. | | II | Involucra 2 o más regiones ganglionares a un solo lado del diafragma o Involucro de un sitio extranodal y uno o más regiones linfoides a un solo lado del diafragma. | | III | Involucra ganglios linfáticos en ambos lados del diafragma - Puede acompañarse de involucro en sitio u órgano extranodal (IIIE), Bazo (II)S), Ambos (IIIES). | | IV | Involucro difuso o diseminado de uno o más ORGANOS EXTRANODALES : distancia con o sin invlucro de ganglios linfáticos. | | A | Ausencia de Síntomas B | | :-- | :-- | | B | Síntomas B (Fiebre, Sudoración Nocturna, Pérdida de Peso) | | E | Afectación Extranodal por contigüidad. |  # TRATAMIENTO ## LINFOMAS INDOLENTES / BAJA AGRESIVIDAD 1. Asintomáticos / Estadios No Avanzados - Actitud conservadora hasta que aparezcan síntomas. 2. ESTADIOS LOCALIZADOS - Radioterapia Local con o sin QT. ## 3. ESTADIOS AVANZADOS: QT= Monoterapia o en combinación 1ra elección: CLORAMBUCILO o QT poco agresivas asociadas a Esteroides. Actualmente poliquimioterapia asociado a anticuerpo Monoclonal anti-CD20 o Rituximab. Protocolos de QT más usados: - CHOP - COP - CVP Leucemia Linfática Crónica = anti -CD52 Tricoleucemia = Cladribina MALT = Responde a erradicación del germen. ## LINFOMAS AGRESIVOS Se basa en ciclos de poliquimioterapia agresiva: ## CHOP. MACOP - B + RITUXIMAB o anti-CD20 (con o sin autotrasplante de progenitores hematopoyéticos) Factores desfavorables en el Índice de Pronóstico Internacional para Linfomas Agresivos: - Edad +60 años - Estadios III y IV - Mala situación general - Localizaciones extralinfáticas - Elevación LDH sérica (0-1 bajo, 2-3 medio, 4-5 alto) ## PRONÓSTICO El Índice Pronóstico Internacional (IPI) corresponde al Linfoma No Hodgkin y contempla 5 factores de riesgo clínico: - Edad +60 años - Incremento de los valores de Lactato Deshidrogenasa en Suero (DHL) - Estado general (+2 puntos ECOG o menos 70 Karnofsky) - Estadio III o IV de la Clasificación Ann Arbor - Más de 1 sitio de afectación Extraganglionar.
Vista previa
Cancelar
Guardar cambios