Editar documento - 14.1 Síndrome Mielodisplásico

Editar documento: 14.1 Síndrome Mielodisplásico

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# SÍNDROME MIELDISPLÁSICO

## DEFINICIÓN

Los Síndromes Mielodisplásicos (SMD) son un grupo de trastornos clonales que se caracterizan por la presencia de citopenias progresivas y dishematopoyesis.

## ETIOLOGÍA

1. IDIOPÁTICOS (90%) la mayoría son de causa desconocida.
2. Asociada a factores (10 %)
a. Exposición a agentes alquilantes
b. Exposición Radiación
c. Hereditario

## EPIDEMIOLOGÍA

- La mayoría de los SMD son de causa desconocida.
- Un porcentaje de los SMD progresan a LEUCEMIA AGUDA (de peor pronóstico que la Leucemia Aguda Primaria)

## FACTORES DE RIESGO:

- Exposición antineoplásicos y productos químicos
- Género masculino
- Edad Avanzada

## CLÍNICA

EDAD AVANZADA: Curso insidioso y progresivo.

Asintomáticos: el inicio de la enfermedad no presenta síntomas

HEMOSIDEROSIS: puede debderse a exceso de hierro en los tejidos.

| SMD | LEUCEMIA AGUDA | HABITUALMENTE MIELOIDE  (la de peor pronóstico) |
| :-- | :-- | :-- |

# DIAGNÓSTICO

GOLD STANDARD: ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA CON >10% de dispoyesis.
Es característica la presencia de micromegacariocitios

## CARIOTIPO DE MÉDULA ÓSEA

- Los resultados tienen implicaciones diagnósticas, pronósticas y terapéuticas.

## BIOMETRÍA HEMÁTICA

- Con cuenta de reticulocitos y frotis de sangre periférica.

## INMUNOFENOTIPO

DETERMINACIÓN DE FOLATOS Y B12 SÉRICOS

## HIERRO Y FERRINITA SÉRICOS

## TRATAMIENTO

## 1rae: TRASPLANTE DE CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS

- Es el único tratamiento curativo del SMD
- Se realiza en pacientes jóvenes

TRANSFUSIÓN DE CONCENTRADOS PLAQUETARIOS Y GLOBULARES

## Otros Tratamientos:

- ERITROPOYETINA
- FACTORES ESTIMULANTES DE COLONIAS DE MACRÓFAGOS Y DE GRANULOCITOS
- QUELANTES DE HIERRO (En SMD de riesgo bajo e int-1, AR, AS y 5q- de acuerdo a la OMS, dependientes de transfusiones de concentrados eritrocitarios
- Antibióticos (para procesos infecciosos)
- Inmunomoduladores (GLOBULINA ANTITIMOCITO / CICLOSPORINA A)
- Terapia Epigenética: 5-Azacitidina / Decitabina
- Quimioterapia: Citarabina + Antracíclico

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