Editar documento - 15. Leucemia Linfocítica Crónica

Editar documento: 15. Leucemia Linfocítica Crónica

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# LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA

## DEFINICIÓN

Es una neoplasia monoclonal de linfocitos, HABITUALMENTE B, funcionalmente incompetentes, con la vida media alrgada que se van acumulando progresivamente.

Su etiología es desconocida, en 95% de los casos los linfocitos de la LLC tienen Inmunofenotipo B, el inmunofenotipo T espoco frecuente, por lo que es una neoplasia B.

Presentan menor concentración de inmunoglobulinas de superficie normal y casi nunca secretan inmunoglobulina a la sangre. Por lo que a pesar de que presenta una gran cantidad de Linfocitos B, clínicamente se caracteriza por inmunodeficiencia Humoral.

## EPIDEMIOLOGÍA

- Constituye 25% de todas las Leucemias.
- Personas de mediana edad - Pico DX 55 años
- Más frecuente en hombres ( 1.7: 1 )
- Es la forma más frecuente de Leucemia Crónica en occidentales
- Es la forma más frecuente de Leucemia en Anicanos.

## CLÍNICA

## INICIAL

- PACIENTES ASINTOMÁTICOS AL DIAGNÓSTICO
- Hallazgo casual de linfocitosis en SP

## PROGRESO DE ENFERMEDAD

- Síndrome Anémico: por infiltración de la médula ósea.
- Síntomas B: Fiebre sin infección + Sudoración Nocturna + Pérdida de peso
- Hepatoesplenomegalia
- Infiltración de órganos: fundamentalmente Adenopatías

## ENFERMEDAD AVANZADA

Trombocitopenia + Infeccioens de Repetición (por inmunodeficiencia humoral).

Puede haber anemias o trombocitopenias inmunohemolíticas (en la LLC aparecen fenómenos inmunológicos) Hipergammaglobulinemia: manifestación de la inmunodeficiencia homral.
A diferencia de la Leucemia Mieloide Crónica, aquí no hay fase de transformación
La mayoría fallece por el propio tumor y la inmunodeficiencia

# DIAGNÓSTICO

Leucocitosis con LINFOCITOSIS absoluta (de pequeño tamaño y morfología normal)

## CLASIFICACIÓN DE RAI

## Estadio I: Linfocitosis + Adenopatías

Estadio II: Linfocitosis + Esplenomegalia y/o Hepatomegalia (con o sin Adenopatías
Estado III: Linfocitosis + Anemia -11 g H y -10 M
Estado IV: Linfocitosis + Trombocitopenia -100,000

## ESTADIFICACIÓN DE BINET

ESTADIO A: Leucemia sin anemia ni trombocitopenia y menos de 3 áreas linfoides afectadas
Estado B: Leucemia sin anemia y trombocitopniea y MÁS de 3 áreas linfoides afectadas
ESTADIO C: Leucemia con anemia y trombocitopenia.

# TRATAMIENTO

## 1. FASE SINTOMÁTICA

Preferible observación sin realizar tratamiento

## Criterios para iniciar tratamiento:

- Enfermedad activa
- Evidencia de Enfermedad Medular Progresiva
- Esplenomegalia progresiva o sintomática
- Adenopatías masivas, progresivas o sintomáticas
- Linfocitosis progresiva con aumento del 50% en DOS MESES o DUPLICACIÓN de Linfocitos en SEIS MESES.
- Anemia/Trombocitopenia autoinmune que no responde a corticoides.

## 2. MONOTERAPIA

Se utilizan en ancianos y en comorbilidades
1ra elección: CLORAMBUCILO (bajo precio, baja toxicidad y puede ser vía oral)
Se puede asociar a CORTICOIDES si hay procesos inmunológicos

## 3. POLIQUIMIOTERAPIA

Es el regimen de elección en pacientes jóvenes
1ra elección: ESQUEMA FCR (Fludarabina + Ciclofosfamida + Rituximab + Anticuerpo monoclonal antiCD20).

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