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Editar documento: 8. Síndrome Nefrótico
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# SÍNDROME NEFRÓTICO ## DEFINICIÓN Trastorno renal causado por conjunto de enfemerdades, caracterizado por el AUMENTO EN LA PERMEABILIDAD DE LA PARED CAPILAR DE LOS GLOMERULOS renales (a nivel de la membrana basal y podocitos) que conlleva a la presencia de NIVELES ALTOS DE PROTEÍNA EN LA ORINA, niveles bajos de proteina en la sangre, ascitis y en algunos casos, EDEMA, COLESTEROL ALTO y una predisposición para la coagulación. - DAÑO EPITELIO y BASAL. La proteinuria normal en una persona sana es MENOR a 150 mg / 24 horas. La proteinuria fisiológica es tubular y está compuesta por PROTEÍNA HORSFALL (B-globulina) y Albúmina en pequeñas cantidades (<30 mg/día). En situaciones patológicas, la proteinuria puede ser de dos tipos: GLOMERULAR: debida a alteraciones en la permeabilidad de la membrana basal. PREDOMINA LA ALBÚMINA. - Proteinuria Selecitva: cuando más del 90 % son proteínas de bajo peso molecular como la albúmina. - Proteinuria No Selectiva: cuando el glomérulo permite el filtrado de otro tipo de proteínas de mayor peso molecular además de la albúmina (como las inmunoglobulinas). TUBULAR: Debida a la secreción de proteinuria de origen tubular como las B2-microglobulinas o la Lisozima. El Síndrome Nefrótico es la consecuencia clínica de la pérdida de proteínas de origen GLOMERULAR por la orina. PROTEINURIA EN RANGO NEFRÓTICO = +3.5 g / 24 horas en adultos y +40 mg / h / m 2 en niños. El Sx Nefrótico se denomina bioquímico hasta que aparecen edemas, entonces se habla de Sx Nefrótico clínico. Cuando está asociado a HTA, IR o hematuria se denomina "impuro". ## ETIOLOGÍA | Niños | Adultos | | :-- | :-- | | GN Cambios Mínimos 60 % | GN Membranosa 30 - 40 % | | GN Segmentaria y Focal 28% | GN Segmentaria y Focal 15% | | GN Membranosa 6% | GN Cambios Mínimos 14% | | GN Mesangiocapilar 4% | Otras 20% | | Otras | GN Mesangiocapilar 7% | ## GMN Primarias atribuidas a Síndrome Nefrótico. - Sx Nefrótico En niños - Enfermedad Cambios Mínimos - Sx Nefrótico Biopsiado en adultos - Glomerulonefritis Membranosa - Sx Nefrótico global en adultos - Nefropatía Diabética (no es biopsiada por el contexto clínico de DM) - Sx Nefrótico en ancianos (+75) - Amiloidosis Su origen puede ser primario, secundario o congénito. # FISIOPATOLOGÍA Se debe a un aumento anormal en la permeabilidad de la membrana basal glomerular a las proteínas del plasma que condiciona la pérdida de proteínas por la orina. Puede ser debido a una alteración en la electronegatividad de la barrera de filtración, o bien debido a una alteración estructura. ## CLÍNICA No existe una relación entre las cifras de proteinuria y la parición de las manifestaciones clínicas. ## EDEMA - Debido a la hipoalbuminemia existe una disminución de la presión oncótica que favorece la salida de agua y de sodio al espacio extravascular con la aparición de edemas. - Puede oscilar desde pequeños edemas en párpados o en miembros inferiores hasta anasarca. - Son blandos y dejan fóvea. Aparecen en zonas de tejido laxo, principalmente párpados y zonas declives. ## INSUFICIENCIA RENAL Puede desarrollarse insuficiencia renal por diversos motivos: - Fracaso renal agudo Prerrenal por disminución del volumen intravascular. - Necrosis tubular por efecto tóxico de la Albúmina. - Necrosis tubular secundaria al uso de AINE, IECA o Diuréticos. ## FENOMÉNOS TROMBÓTICOS Hay hipercoagulabilidad con tendencia a trombosis vascular. La incidencia de complicaciones tromboembólicas en el SN llega a ser hasta del 50%. ## HIPERLIPIDEMIA Y LIPIDURIA - Pueden preceder a la hipoproteinemia, se deben al aumento de la síntesis de proteínas en el hígado, descenso del catabolismo de apolipoproteína B y disminución de la lipoproteinlipasa. - Hay aumento del colesterol y triglicéridos con incremento de las LDL y VLDL, puede haber descenso de las HDL y existe un mayor riesgo de ateroesclerosis y que unido al sedentarismo y la tendencia aumentada de trombosis puede ocasionar IAM y EVC. - La hiperlipidemia condiciona la aparición de lipiduria en forma de cilindros grasos, cuerpos ovales grasos y células epiteliales cargadas de lípidos (Cruz de Malta). # DIAGNÓSTICO Características Típicas del Síndrome Nefrótico: PROTEINURIA RANGO NEFRÓTICO (+3.5 ~g / 24 horas ) HIPOALBUMINEMIA ## EDEMA (asociado a excreción de proteínas) DISLIPIDEMIA El diagnóstico en niños con el hallazgo de: - Proteinuria - Proteínas en orina >40 mg / m^{2} SC / hora - Cociente proteinuria/creatininuria >2 mg / mg - Proteínas en orina con tira reactiva (semicuantitativa) >+++ - Hipoalbuminemia <2.5 ~g / dl - Hiperlipidemia de cualquier grado: La elevación de colesterol puede ser de hasta 500 mg / dl, con grado de incremento variable de trigliceridemia. Esta hiperlipidemia conlleva riesgo coronario en adultos. ## BIOPSIA: Se recomienda biopsia renal a todos los adultos para determinar el origen del SN (en contexto NO DIABÉTICO) No se recomienda la biopsia renal rutinaria a todos los niños con Sx nefrótico, sino sólo a aquellos que presenten falta de respuesta al tratamiento inicial con esteroides, recaídas, sospecha de otra patología renal. ## UTLRASONIDO La fibrosis y atrofia renal por USG indican irreversibilidad, el tamaño no. ## TRATAMIENTO ## PROTEINURIA Corticoides: Tiene buena respuesta y no es necesario bloquear SRAA. (PREDNISONA) IECA O ARA II (Excepto Sx Nefrótico en niños) DIETA Si es posible, se intenta corregir la causa. Restricción del aporte de líquidos y sal. Los ácidos grasos deben ser poliinsaturados. La dieta debe ser normoprotéica o discretamente hipoprotéica ( 0.8-1 Kg / día) y baja en sodio (1.5. - 2 ~g / día. ## DIURÉTICOS Ha de ser controlado ya que a pesar de los edemas masivos, presentan un estado de depleción relativa de volumen. - ESPIRONOLACTONA / FUROSEMIDE (compromiso respiratorio). Vigilar los signos de depleción de volumen y monitorizar la respuesta al Tx mediante Diuresis y Función Renal. Si el edema es grave y la pared intestinal se encuentra edematizada - usar Diuréticos IV - Pueden asociarse más de 1 tipo de diuréticos si fuera necesario. Se debe controlar la TA para disminuir la presión de filtrado y disminuir la proteinuria. Antihipertensivos de elección: Bloqueadores SRAA por su efecto antiproteinúrico y antriproliferativo. Deben administrarse con cuidado y aumentando la dosis de manera progresiva, ya que si hay una depleción de volumen, pueden causar insuficiencia renal aguda. Monitorizar niveles de K+ sérico. Hipolimemiantes: Las estatinas son las de primera elección. Debe prohibirse el tabaco. # TROMBOEMBOLISMO Debe darse profliaxis. Paciente asintomático - antiagregantes: ASA, Dipiridamol o Ticlopidina. Paciente encamado - Heparinas BPM ## VACUNAS - En niños es necesario vacuna contra neumococo + INFLUENZA (evitar SRP y Rotavirus). ## RESTRICCIÓN DE SAL - Limitar a 1.5 - 2 g cada 24 horas ## REFERENCIA Los primeros episodios deben tratarse por pediatría (segundo nivel) Falla al tratamiento o recaída - ENVÍO A NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA (tercer nivel). Niños atendidos en el tercer nivel de atención deben recibir vigilancia cada 4 meses. La mortalidad por S x nefrótico es del 0.7 %. ## PRONÓSTICO El mejor predictor para la Función Renal es el tiempo en el que se logra la remisión y el mantenimiento de esta
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# SÍNDROME NEFRÓTICO ## DEFINICIÓN Trastorno renal causado por conjunto de enfemerdades, caracterizado por el AUMENTO EN LA PERMEABILIDAD DE LA PARED CAPILAR DE LOS GLOMERULOS renales (a nivel de la membrana basal y podocitos) que conlleva a la presencia de NIVELES ALTOS DE PROTEÍNA EN LA ORINA, niveles bajos de proteina en la sangre, ascitis y en algunos casos, EDEMA, COLESTEROL ALTO y una predisposición para la coagulación. - DAÑO EPITELIO y BASAL. La proteinuria normal en una persona sana es MENOR a 150 mg / 24 horas. La proteinuria fisiológica es tubular y está compuesta por PROTEÍNA HORSFALL (B-globulina) y Albúmina en pequeñas cantidades (<30 mg/día). En situaciones patológicas, la proteinuria puede ser de dos tipos: GLOMERULAR: debida a alteraciones en la permeabilidad de la membrana basal. PREDOMINA LA ALBÚMINA. - Proteinuria Selecitva: cuando más del 90 % son proteínas de bajo peso molecular como la albúmina. - Proteinuria No Selectiva: cuando el glomérulo permite el filtrado de otro tipo de proteínas de mayor peso molecular además de la albúmina (como las inmunoglobulinas). TUBULAR: Debida a la secreción de proteinuria de origen tubular como las B2-microglobulinas o la Lisozima. El Síndrome Nefrótico es la consecuencia clínica de la pérdida de proteínas de origen GLOMERULAR por la orina. PROTEINURIA EN RANGO NEFRÓTICO = +3.5 g / 24 horas en adultos y +40 mg / h / m 2 en niños. El Sx Nefrótico se denomina bioquímico hasta que aparecen edemas, entonces se habla de Sx Nefrótico clínico. Cuando está asociado a HTA, IR o hematuria se denomina "impuro". ## ETIOLOGÍA | Niños | Adultos | | :-- | :-- | | GN Cambios Mínimos 60 % | GN Membranosa 30 - 40 % | | GN Segmentaria y Focal 28% | GN Segmentaria y Focal 15% | | GN Membranosa 6% | GN Cambios Mínimos 14% | | GN Mesangiocapilar 4% | Otras 20% | | Otras | GN Mesangiocapilar 7% | ## GMN Primarias atribuidas a Síndrome Nefrótico. - Sx Nefrótico En niños - Enfermedad Cambios Mínimos - Sx Nefrótico Biopsiado en adultos - Glomerulonefritis Membranosa - Sx Nefrótico global en adultos - Nefropatía Diabética (no es biopsiada por el contexto clínico de DM) - Sx Nefrótico en ancianos (+75) - Amiloidosis Su origen puede ser primario, secundario o congénito. # FISIOPATOLOGÍA Se debe a un aumento anormal en la permeabilidad de la membrana basal glomerular a las proteínas del plasma que condiciona la pérdida de proteínas por la orina. Puede ser debido a una alteración en la electronegatividad de la barrera de filtración, o bien debido a una alteración estructura. ## CLÍNICA No existe una relación entre las cifras de proteinuria y la parición de las manifestaciones clínicas. ## EDEMA - Debido a la hipoalbuminemia existe una disminución de la presión oncótica que favorece la salida de agua y de sodio al espacio extravascular con la aparición de edemas. - Puede oscilar desde pequeños edemas en párpados o en miembros inferiores hasta anasarca. - Son blandos y dejan fóvea. Aparecen en zonas de tejido laxo, principalmente párpados y zonas declives. ## INSUFICIENCIA RENAL Puede desarrollarse insuficiencia renal por diversos motivos: - Fracaso renal agudo Prerrenal por disminución del volumen intravascular. - Necrosis tubular por efecto tóxico de la Albúmina. - Necrosis tubular secundaria al uso de AINE, IECA o Diuréticos. ## FENOMÉNOS TROMBÓTICOS Hay hipercoagulabilidad con tendencia a trombosis vascular. La incidencia de complicaciones tromboembólicas en el SN llega a ser hasta del 50%. ## HIPERLIPIDEMIA Y LIPIDURIA - Pueden preceder a la hipoproteinemia, se deben al aumento de la síntesis de proteínas en el hígado, descenso del catabolismo de apolipoproteína B y disminución de la lipoproteinlipasa. - Hay aumento del colesterol y triglicéridos con incremento de las LDL y VLDL, puede haber descenso de las HDL y existe un mayor riesgo de ateroesclerosis y que unido al sedentarismo y la tendencia aumentada de trombosis puede ocasionar IAM y EVC. - La hiperlipidemia condiciona la aparición de lipiduria en forma de cilindros grasos, cuerpos ovales grasos y células epiteliales cargadas de lípidos (Cruz de Malta). # DIAGNÓSTICO Características Típicas del Síndrome Nefrótico: PROTEINURIA RANGO NEFRÓTICO (+3.5 ~g / 24 horas ) HIPOALBUMINEMIA ## EDEMA (asociado a excreción de proteínas) DISLIPIDEMIA El diagnóstico en niños con el hallazgo de: - Proteinuria - Proteínas en orina >40 mg / m^{2} SC / hora - Cociente proteinuria/creatininuria >2 mg / mg - Proteínas en orina con tira reactiva (semicuantitativa) >+++ - Hipoalbuminemia <2.5 ~g / dl - Hiperlipidemia de cualquier grado: La elevación de colesterol puede ser de hasta 500 mg / dl, con grado de incremento variable de trigliceridemia. Esta hiperlipidemia conlleva riesgo coronario en adultos. ## BIOPSIA: Se recomienda biopsia renal a todos los adultos para determinar el origen del SN (en contexto NO DIABÉTICO) No se recomienda la biopsia renal rutinaria a todos los niños con Sx nefrótico, sino sólo a aquellos que presenten falta de respuesta al tratamiento inicial con esteroides, recaídas, sospecha de otra patología renal. ## UTLRASONIDO La fibrosis y atrofia renal por USG indican irreversibilidad, el tamaño no. ## TRATAMIENTO ## PROTEINURIA Corticoides: Tiene buena respuesta y no es necesario bloquear SRAA. (PREDNISONA) IECA O ARA II (Excepto Sx Nefrótico en niños) DIETA Si es posible, se intenta corregir la causa. Restricción del aporte de líquidos y sal. Los ácidos grasos deben ser poliinsaturados. La dieta debe ser normoprotéica o discretamente hipoprotéica ( 0.8-1 Kg / día) y baja en sodio (1.5. - 2 ~g / día. ## DIURÉTICOS Ha de ser controlado ya que a pesar de los edemas masivos, presentan un estado de depleción relativa de volumen. - ESPIRONOLACTONA / FUROSEMIDE (compromiso respiratorio). Vigilar los signos de depleción de volumen y monitorizar la respuesta al Tx mediante Diuresis y Función Renal. Si el edema es grave y la pared intestinal se encuentra edematizada - usar Diuréticos IV - Pueden asociarse más de 1 tipo de diuréticos si fuera necesario. Se debe controlar la TA para disminuir la presión de filtrado y disminuir la proteinuria. Antihipertensivos de elección: Bloqueadores SRAA por su efecto antiproteinúrico y antriproliferativo. Deben administrarse con cuidado y aumentando la dosis de manera progresiva, ya que si hay una depleción de volumen, pueden causar insuficiencia renal aguda. Monitorizar niveles de K+ sérico. Hipolimemiantes: Las estatinas son las de primera elección. Debe prohibirse el tabaco. # TROMBOEMBOLISMO Debe darse profliaxis. Paciente asintomático - antiagregantes: ASA, Dipiridamol o Ticlopidina. Paciente encamado - Heparinas BPM ## VACUNAS - En niños es necesario vacuna contra neumococo + INFLUENZA (evitar SRP y Rotavirus). ## RESTRICCIÓN DE SAL - Limitar a 1.5 - 2 g cada 24 horas ## REFERENCIA Los primeros episodios deben tratarse por pediatría (segundo nivel) Falla al tratamiento o recaída - ENVÍO A NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA (tercer nivel). Niños atendidos en el tercer nivel de atención deben recibir vigilancia cada 4 meses. La mortalidad por S x nefrótico es del 0.7 %. ## PRONÓSTICO El mejor predictor para la Función Renal es el tiempo en el que se logra la remisión y el mantenimiento de esta
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