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Editar documento: 6. Hipertensión Arterial Pulmonar
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# HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR ## DEFINICIÓN Se define **hemodinámicamente** como una **presión de arteria pulmonar media mayor de 25 mmHg** (3.3 kPa) y una **presión capilar pulmonar menor de 15 mmHg** medidas por **cateterismo cardiaco derecho** con **gasto cardiaco normal o bajo**. En las **arterias pulmonares** hay **fibrosis** en la **capa íntima** y **engrosamiento** en **capa media**, que genera **obstrucción** y **posteriormente trombosis**. **Hipertensión Arterial Primaria:** **Hipertensión Pulmonar** sin **causa conocida**, caracterizada por un **aumento progresivo** de la **presión pulmonar arterial** y de las **resistencias pulmonares**. ## CLASIFICACIÓN | CLASE | ETIOLOGÍA | | :--: | :-- | | 1 | Idiopática, primaria o hereditaria (mutación en el gen BMPR2) | | 2 | Cardiopatía izquierda (disfunción sistólica, diastólica y enfermedad valvular). | | 3 | Enfermedad pulmonar crónica (EPOC) o Hipoxia (SAOS, vivir en altitudes elevadas) | | 4 | Tromboembólica crónica | | 5 | Multifactorial (hematológica, sistémica, metabólica) | ## CLÍNICA - Disnea progresiva al realizar ejercicio - Dolor torácico - Debilidad o fatiga - Síncope con el ejercicio - Hepatomegalia - Edema en extremidades inferiores - Hipotensión (por bajo gasto cardiaco) - Cianosis - Segundo ruido pulmonar reforzado - Soplos cardiacos (insuficiencia tricuspídea) ## CLASES FUNCIONALES DE LA OMS | CLASE FUNCIONAL | SINTOMATOLOGÍA | | :--: | :-- | | I | Síntomas mínimos, sin limitaciones en actividad física | | II | Leve limitación a la actividad física | | III | Marcada limitación a la actividad física | | IV | Incapacidad a la actividad física con o sin síntomas en reposo | # DIAGNÓSTICO ## GOLD STANDARD: CATETERISMO CARDIACO DERECHO (CDD) Se realiza con un **Catéter de Swan-Ganz**. - **Presencia** de **Presión Arterial Pulmonar Media > 25 mmHg** - **Presión Capilar Pulmonar menor a 15 mmHg** - **Gasto cardiaco normal o bajo** ## PRUEBA DE VASORREACTIVIDAD Se debe realizar al momento del **diagnóstico** en **idiopática**, **hereditaria** y asociada a **drogas**. - **Fármacos** utilizados: **óxido nítrico inhalado, Epoprostenol IV, Adenosina IV** - Es **positiva** cuando hay una **disminución** de **mayor o igual a 10 mmHg de la PAPm** o un **valor absoluto de PAPm menor a 40 mmHg** En esta **prueba**, solo el **10 %** responden a la **vasoreactividad** y solo la mitad a **largo plazo**. ## ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO **Estudio de tamizaje** para **Hipertensión pulmonar**, **sensibilidad 87 %**, **especificidad 72 %** - **Presión arterial sistólica** de la **arteria pulmonar > 36 mmHg** - **Regurgitación tricuspídea > 3 lpm** - Cambios en **cavidades derechas** (**hipertrofia del ventrículo derecho**) ## ELECTROCARDIOGRAMA **Datos** de **HVD** y **desviación del eje a la derecha**.  ## CAMINATA DE 6 MINUTOS - **Prueba estandarizada, confiable y reproducible** - Útil para **correlacionar directamente** con la **clase funcional**, la **hemodinámica** y la **sobrevida** de pacientes con **HAP**. # TRATAMIENTO ## 1ra elección: FARMACOLÓGICO ## VASORREACTIVIDAD POSITIVA - **Bloqueadores de los canales de calcio** (**Amlodipino** o **Nifedipino**) ## VASORREACTIVIDAD NEGATIVA - **Inhibidores 5-fosfodiesterasa** (**Sildenafilo**) - **Antagonistas del receptor de la endotelina** (**Bosentán**) - **Análogos de prostaglandinas** (**Epoprostenol** o **Iloprost**). ## MEDIDAS GENERALES: - **Oxígeno suplementario** para mantener **SpO₂ > 90 %** - **Anticoagulación** para evitar **trombos** - Tratar **enfermedad subyacente**. ## 2da elección: QUIRÚRGICO ## SEPTOTOMÍA AURICULAR CON BALÓN - **Clase funcional IV** - **Falla terapéutica** - **Puente para trasplante** ## TRASPLANTE PULMONAR - **Pobre pronóstico** - **Falla cardiaca refractaria a tratamiento** - **Clase funcional III y IV** ## PRONÓSTICO Con **vasorreactividad positiva**: **Supervivencia del 95 % a 5 años**. **Mal pronóstico** si hay **daño** en **ventrículo derecho**. ## REFERENCIA Referir a **tercer nivel** para **manejo** y **seguimiento**
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# HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR ## DEFINICIÓN Se define Hemodinámicamente como una Presión de Arteria Pulmonar Media mayor de 25 mm Hg ( 3.3 kPa ) y una presión capilar pulmonar menor de 15 mmHg medidas por cateterismo cardiaco derecho con gasto cardiaco normal o bajo. En las arterias pulmonares hay fibrosis en la capa íntima y engrosamiento en capa media, que genera obstrucción y posteriormenteiormen trombosis. Hipertensión Arterial Primaria: Hipertensión Pulmonar sin causaconocida, caracterizada con un aumento progresivo de la presión pulmonar arterial y de las resistencias pulmonares. ## CLASIFICACIÓN | CLASE | ETIOLOGÍA | | :--: | :-- | | 1 | Idiopática, primaria o hereditaria (mutación en el gen BMPR2) | | 2 | Cardiopatía izquierda (disfunción sistólica, diastólica y enfermedad valvular). | | 3 | Enfermedad pulmonar crónica (EPOC) o Hipoxia (SAOS, vivir en altitudes elevadas) | | 4 | Tromboembólica crónica | | 5 | Multifactorial (hematológica, sistémica, metabólica) | ## CLÍNICA - Disena progresiva al realizar ejercicio - Dolor torácico - Debilidad o fatiga - Síncope con el ejercicio - Hepatomegalia - Edema en extremidades inferiores - Hipotensión (por bajo gasto cardiaco) - Cianosis - Segundo ruido pulmonar reforzado - Soplos cardiacos (insuficiencia tricuspídea) ## CLASES FUNCIONALES DE LA OMS | CLASE FUNCIONAL | SINTOMATOLOGÍA | | :--: | :-- | | I | Síntomas mínimos, sin limitaciones en actividad física | | II | Leve limitación a la actividad física | | III | Marcada limitación a la actividad física | | IV | Incapacidad a la actividad física con o sin síntomas en reposo | # DIAGNÓSTICO ## GOLD STANDARD: CATETERISMO CARDIACO DERECHO (CDD) Se realiza con un Catéter de Swan-Ganz. - Presencia de Presión Arterial Pulmonar Media > 25 mmHg - Presión Capilar Pulmonar menor a 15 mmHg - Gasto cardiaco normal o bajo ## PRUEBA DE VASORREACTIVIDAD Se debe realizar al momento del diagnóstico en idiopática, hereditaria y asociada a drogas. - Fármacos utilizados: óxido nítrico inhalado, Epoprostenol IV, Adenosina IV - Es POSITIVA cuando hay una disminución de mayor o igual a 10 mmHg de la PAPm o un valor absoluto de PAPm menor a 40 mmHg En esta prueba, solo el 10% responden a la vasoreactividad y solo la mitad a largo plazo. ## ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO - Estudio de tamizaje para Hipertensión pulmonar, sensibilidad 87 %, especificidad 72 % - Presión arterial sistólica de la arteria pulmonar > 36 mmHg - Regurgitación tricuspídea >3 lpm - Cambios en cavidades derechas (hipertrofia del ventrículo derecho) ## ELECTROCARDIOGRAMA - Datos de HVD y desviación del eje a la derecha.  ## CAMINATA DE 6 MINUTOS - Prueba estandarizada, confiable y reproducible - Útil para correlacionar directamente con la clase funcional, la hemodinámica y la sobrevida de pacientes con HAP. # TRATAMIENTO ## 1ra elección: FARMACOLÓGICO ## VASORREACTIVIDAD POSITIVA - Bloqueadores canales de Calcio (Amlodipino o Nifedipino) ## VASORREACTIVIDAD NEGATIVA - Inhibidores 5-fosfodiesterasa (Sildelnafilo) - ntagonistas Receptor Endotelina (Bosentán) - Análogos de Prostaglandinas (Epoprostenol o Iloprost). ## MEDIDAS GENERALES: - Oxígeno suplementario para mantener SPO2 > 90% - Anticoagulación para evitar trombos - Tratar enfermedad subyacente. ## 2da elección: QUIRÚRGICO ## SEPTOTOMÍA AURICULAR CON BALÓN - Clase funcional IV - Falla terapéutica - Puente para trasplante ## TRASPLANTE PULMONAR - Pobre pronóstico - Falla cardiaca refractaria a tratamiento - Calse funcional III y IV ## PRONÓSTICO Con vasorreactividad positiva - Supervivencia del 95 % a 5 años. Mal pronóstico si hay daño en ventrículo derecho. ## REFERENCIA Referir a 3- nivel para manejo y seguimiento
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