Editar documento - 3. Tumores del Sistema Nervioso Central

Editar documento: 3. Tumores del Sistema Nervioso Central

Título

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# **TUMORES DEL SNC**

## **DEFINICIÓN**

Los tumores cerebrales representan un grupo grande y heterogéneo de neoplasias cuyo factor común es un desequilibrio que se produce en relación con la proliferación/muerte celular debido a la acumulación de células provocada por mecanismos genéticos o epigenéticos.

## **EPIDEMIOLOGÍA**

- Los meningiomas son los tumores primarios más frecuentes.
- En cuanto a tumores generales, las **METÁSTASIS** son los tumores cerebrales más frecuentes.
- El cáncer de pulmón de células pequeñas es la metástasis a cerebro más frecuente.
- Las neoplasias cerebrales representan 15-20% de los tumores en infancia y adolescencia.
- Pediátricos: **FOSA CRANEAL POSTERIOR**, **TALLO** y **CEREBELO** (60% de los tumores).
- Adultos: **SUPRATENTORIAL**.
- El tamaño de la lesión **NO SE RELACIONA CON EL PRONÓSTICO**.
- El Glioblastoma Multiforme es el tumor primario más común en el adulto (**MAL PRONÓSTICO**).

## **FACTORES DE RIESGO**

- Genéticos (NFM 1 y 2, Esclerosis Tuberosa, Ataxia Telangiectasia, Sx Von Hippel-Lindau, Sx Sturge-Weber)
- Inmunológicos
- Radiación **IONIZANTE** (Radiografías, TAC, Hemodinamia)
- Exposición a hidrocarburos aromáticos
- Neurofibromatosis

## **CLÍNICA**

- **CEFALEA** (es el síntoma más común).
- Característica: Que lo despierta en la noche.
- Náuseas/vómitos
- Focalidad neurológica
- Alteración de la personalidad
- Nistagmo
- **HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL**: **CEFALEA MATUTINA** + **NÁUSEA** + **VÓMITO**.
- **SÍNDROME CEREBELOSO**: **VERMIANO** + **ATAXIA TRONCAL** o de la **MARCHA** + **DISMETRÍA** + **DISARTRIA** + **ROTS** pendulares.

## **SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL CRÓNICO**:

- Puede ser por hidrocefalia, tumores o infección.
- Síntomas de un solo lado: Pensar en **CORTEZA CEREBRAL**.
- Síntomas bilaterales y pares craneales en contralateral: **TALLO CEREBRAL**.
- Síntomas de marcha y nistagmus del mismo lado de la lesión del **CEREBELO**.

## **DATOS DE ALARMA**: **CEFALEA CRÓNICA Y PROGRESIVA**, **VÓMITO RECURRENTE**, **ALTERACIONES VISUALES**, **DISFUNCIÓN ENDOCRINA**, **REGRESIÓN DE HITOS DEL DESARROLLO**, **ALTERACIÓN EXAMEN NEUROLÓGICO**.

- **PAPILEDEMA** + **FONTANELA TENSA** + **VÓMITO** + **OJOS EN SOL NACIENTE** (no se pueden levantar).

## **TRIADA DE CUSHING** (**HIPERTENSIÓN INTRACRANEANA**)

Sucede cuando el efecto de masa aumenta la PIC: **HIPERTENSIÓN** + **BRADICARDIA** + **ALTERACIONES RESPIRATORIAS**.

# **DIAGNÓSTICO**

## 1ra elección: **EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA**

Debe realizarse un examen neurológico exhaustivo ya que en más del \mathbf{95 \%} de los casos se encuentra alguna alteración neurológica añadida a los síntomas que motivaron la consulta.

## **GOLD STANDARD**: **RMN CON GADOLINIO**

Ante la sospecha de tumor cerebral, el estudio de imagen más importante siempre será **RMN CON GADOLINIO**.

## **TAC**

En su modalidad simple o contrastada es una alternativa útil cuando no se cuenta con RMN y cuando es indispensable descartar **HIDROCEFALIA** asociada.

![Imagen img-0.jpeg](https://bibliotecastorages.diosdoctor.com/a658b810-d7a2-4ba5-b024-c98dfcc48c98.jpg)

# **MANEJO INICIAL**

- Posición neutra.
- Elevación 15-30°.
- Descompresión abdominal con SNG.
- Si hay falla respiratoria, **INTUBACIÓN ENDOTRAQUEAL** de secuencia rápida.

## **ESTADO EPILÉPTICO** - **MIDAZOLAM**

Fenitoína puede recomendarse en menores de 6 años de forma empírica para evitar la recurrencia. No se recomienda el uso de antiepilépticos profilácticos.

## **MANEJO ANTIEDEMA**

## 1ra e: **DEXAMETASONA IV**

- Dosis de 1 mg/kg como dosis de carga y posteriormente 1-1.5 mg/kg dividido en 4 dosis.

# **ASTROCITOMA**

- Es la neoplasia cerebral más frecuente en **NIÑOS**.

A nivel histopatológico aparecen **FIBRAS DE ROSENTHAL** en la tinción hematoxilina-eosina. **LOCALIZACIÓN**: **INFRATENTORIAL** (43%).

## **CARACTERÍSTICAS**

- Causan **CRISIS EPILÉPTICAS**.
- No captan **CONTRASTE**.
- Aparecen en **LÓBULO FRONTAL** y **TEMPORAL**.

![Imagen img-1.jpeg](https://bibliotecastorages.diosdoctor.com/2e96d03e-c138-4da2-838b-dac0429f0a2c.jpg)

## **OLIGODENDROGLIOMA**

## **CARACTERÍSTICAS**

Es el tumor más **EPILEPTÓGENO**.
**LÓBULO FRONTAL**.
Histopatología: Aspecto de **HUEVO FRITO**.
**TRATAMIENTO**:
- **CIRUGÍA** + **QUIMIOTERAPIA**.

## **EPENDIMOMA**

## **CARACTERÍSTICAS**

Afecta principalmente la **MÉDULA ESPINAL** y el suelo del \(4^{\circ}\) ventrículo. Es común en **NIÑOS**.

**TRATAMIENTO**:
- **CIRUGÍA** + **RADIOTERAPIA**.

![Imagen img-2.jpeg](https://bibliotecastorages.diosdoctor.com/8e96cba73-e7e4f-415d-897b-2ba4f482fc1d.jpg)

## **MEDULOBLASTOMA**

## **CARACTERÍSTICAS**

- Es la neoplasia más frecuente en **MENORES DE 5 AÑOS**.
- Asociación con Síndromes de **LI-FRAUMENI** y **TURCOT**.
- Localizado en el techo del \(4^{\circ}\) ventrículo.

Histopatología: **ROSETA DE HOMER-WRIGHT**.

## **TRATAMIENTO**

- **CIRUGÍA** + **QUIMIOTERAPIA** + **RADIOTERAPIA**.

## **MENINGIOMA**

- \(2^{\circ}\) neoplasia más frecuente en el adulto (después del **GLIOMA**).
- Típico en **MUJERES** de \(5^{a}\) y \(6^{a}\) década.
- Se asocia a **CA DE MAMA** y **TVP**.

## RMN: **COLA DURAL**.

## **TRATAMIENTO**

- **CIRUGÍA**.

## **GERMINOMA**

- Es el tumor **PINEAL** más frecuente.
- Se acompaña de **DIABETES INSÍPIDA** / **PUBERTAD PRECOZ**.
- Es un tumor **INVASOR** y causa **HIDROCEFALIA**.

## **TRATAMIENTO**

- **RADIOTERAPIA**.

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| TUMOR | LOCALIZACIÓN | DIAGNÓSTICO | DATOS |
| :--: | :--: | :--: | :--: |
| ASTROCITOMA | **INFRATENTORIAL** (43%). **PISO DEL \(4^{\circ}\) VENTRÍCULO**. | RMN: **REALCE EN ANILLO**. | Tumor cerebral más frecuente en **PEDIATRÍA** (<18 años). |
| MEDULOBLASTOMA | Localizado en el techo del \(4^{\circ}\) ventrículo. | **PUNCIÓN LUMBAR**: Se buscan células y marcadores específicos preoperatorios. | Tumor más frecuente en **<4 AÑOS**. Tumor embrionario altamente **MALIGNO** con tendencia a la **DISEMINACIÓN LEPTOMENÍNGEA**. Asociación con Síndromes de **LI-FRAUMENI** y **TURCOT**. |
| OLIGODENDROGLIOMA | **LÓBULO FRONTAL**. | Histopatología: Aspecto de **HUEVO FRITO**. | Es el tumor más **EPILEPTÓGENO**. |
| EPENDIMOMA | **MÉDULA ESPINAL** y el suelo del \(4^{\circ}\) ventrículo. Se origina de células ependimarias del sistema ventricular y canal central de médula. | **ROSETAS PERIVASCULARES**. | Lesión **FOSA CRANEAL POSTERIOR**. **EDAD MEDIA**: 5.6 **AÑOS**. |
| MENINGIOMA | Tumor localizado en las **MENINGES**. | RMN: **COLA DURAL**. | \(2^{\circ}\) neoplasia más frecuente en el adulto (después del **GLIOMA**). Es el **TUMOR NO MALIGNO** más frecuente en el adulto. Se asocia a **CA DE MAMA** y **TVP**. |
| GERMINOMA | **GLÁNDULA PINEAL**. Tumor **INVASOR** y causa **HIDROCEFALIA**. | Asociado a **DIABETES INSÍPIDA** / **PUBERTAD PRECOZ**. | Es el tumor **PINEAL** más frecuente. |

# **SÍNTOMAS DE AUMENTO DE PRESIÓN INTRACRANEANA**:

1. **VÓMITOS** (69%).
2. **CEFALEA** (53%).
3. **ATAXIA** (27%).
4. **LATERALIZACIÓN DE CABEZA** (8%).
5. **CONVULSIONES** (6%).

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# TUMORES DEL SNC

## DEFINICIÓN

Los tumores cerebrales representan un grupo grande y heterogéneo de neoplasias cuyo factor común es un desequilibrio que se produce en relación a la proliferación/muerte celular a factor de la acumulación de células, provocado por mecanismos genéticos o epigenéticos.

## EPIDEMIOLOGÍA

- Los meningiomas son los tumores primarios más frecuentes.
- En cuanto a tumores generales, las METÁSTASIS son los tumores cerebrales más frecuentes.
- El cáncer de pulmón de células pequeñas es la metástasis a cerebro más frecuente.
- Las neoplasias cerebrales representan 15-20 % de los tumores en infancia y adolescencia.
- Pediátricos FOSA CRANEAL POSTERIOR, TALLO y CEREBELO (60% de los tumores)
- Adultos SUPRATENTORIAL.
- El tamaño de la lesión NO SE RELACIONA CON EL PRONÓSTICO.
- El Glioblastoma Multiforme es el tumor primario más común en el adulto (mal pronóstico)

## FACTORES DE RIESGO

- Genéticos (NFM 1 y 2, Esclerosis Tuberosa, Ataxia Telangiectasia, Sx Von-Hipel-Lindau, Sx Sturge-Weber)
- Inmunológicos
- Radiación IONIZANTE (Radiografías, TAC, Hemodinamia)
- Exposición a hidrocarburos aromáticos
- Neurofibromatosis

CLÍNICA

- CEFALEA (es el síntoma más común)
- Característica: que lo despierta en la noche
- Náuseas/Vómitos
- Focalidad Neurológica
- Alteración en la personalidad
- Nistagmo
- Hipertensión Intracraneal: CEFALEA MATUTINA + NÁUSEA + VÓMITO
- Síndrome Cerebeloso: Vermiano + Ataxia Troncal o de la Marcha + Dismetría + Disartria + ROTS pendulares.

## SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL CRÓNICO:

- Puede ser por hidrocefalia, tumores o infección
- Síntomas de un solo lado: Pensar en corteza cerebral
- Síntomas bilaterales y pares craneales en contralateral: Tallo cerebral
- Síntomas de marcha y nistagmus del mismo lado de la lesión del Cerebelo

## DATOS DE ALARMA: cefalea crónica y progresiva, vómito recurrente, alteraciones visuales, disfunción endócrina, regresión de hitos del desarrollo, alteración examen neurológico.

- Papiledema + Fontanela Tensa + Vómito + Ojos en sol naciente (no se pueden levantar)

TRIADA DE CUSHING (Hipertensión Intracraneana)
Sucede cuando el efecto de masa aumenta la PIC Hipertensión + Bradicardia + Alteraciones Respiratorias

# DIAGNÓSTICO

## 1ra elección: EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA

Debe realizarse un examen neurológico exhaustivo ya que en más del \mathbf{9 5 %} de los casos se va a encontrar alguna alteración neurológica agregada a los síntomas que motivaron la consulta.

## GOLD STANDARD: RMN CON GADOLINEO

Ante la sospecha de tumor cerebral el estudio de imagen más importante siempre será RMN CON GADOLINIO.

## TAC

En su modalidad simple o contrastada es una alternativa útil cuando no se cuenta con RMN y cuando es indispensable descartar hidrocefalia asociada

![Imagen img-0.jpeg](https://bibliotecastorages.diosdoctor.com/a658b810-d7a2-4ba5-b024-c98dfcc48c98.jpg)

# MANEJO INICIAL

- Posición neutra
- Elevación 15-30
- Descompresión abdominal con SNG
- Si hay falla respiratoria Intubación Endotraqueal de secuencia rápida

## ESTADO EPILÉPTICO - MIDAZOLAM

Fenitoína puede recomendarse en menores de 6 años de forma empírica para evitar la recurrencia. No se recomienda el uso de antiepilépticos profilácticos.

## MANEJO ANTIEDEMA

## 1rae: DEXAMETASONA IV

- Dosis de 1 mg / kg como dosis de carga y posteriormente 1 - 1.5 dividido en 4 dosis.

# ASTROCITOMA

## - Es la neoplasia cerebral más frecuente en niños.

A nivel histopatológico aparecen Fibras de Rosenthal en la tinción hematoxilina-eosina. LOCALIZACIÓN: INFRATENTORIAL (43%)

## CARACTERÍSTICAS

- Causan crisis epilépticas
- No captan contraste
- Aparecen en Lóbulo frontal y temporal

![Imagen img-1.jpeg](https://bibliotecastorages.diosdoctor.com/2e96d03e-c138-4da2-838b-dac0429f0a2c.jpg)

## RMN - Realce en Anillo

## OLIGODENDROGLIOMA

## CARACTERÍSTICAS

Es el tumor más epileptógeno
Lóbulo frontal
Histopatología: Aspecto de Huevo Frito
Tratamiento:
- Cirugía + Quimioterapia

## EPENDIMOMA

## CARACTERÍSTICAS

Afecta principalmente la médula espinal y el suelo del 4^{\circ} ventrículo Es común en niños.

Tratamiento:
- Cirugía + Radioterapia

![Imagen img-2.jpeg](https://bibliotecastorages.diosdoctor.com/8e8cba73-7e4f-415d-897b-2ba4f482fc1d.jpg)

## MEDULOBLASTOMA

## CARACTERÍSTICAS

- Es la neoplasia más frecuente en MENORES 5 años.
- Asociación con Síndromes de Li-Fraumeni y Turcot.
- Localizado en el techo del 40 ventrículos.

Histopatología: Roseta de Homer-Wright

## TRATAMIENTO

- Cirugía + Quimioterapia + Radioterapia

## MENINGIOMA

- 20 neoplasia más frecuente en el adulto (después del Glioma)
- Típico en mujeres de 5o y 6o década
- Se asocia a Ca de Mama y TVP

## RMN: Cola Dural -

## TRATAMIENTO

- Cirugía

## GERMINOMA

- Es el tumor PINEAL más frecuente
- Se acomaña a diabetes insípida/pubertad precoz
- Es un tumor invasor y causa hidrocefalia

## TRATAMIENTO

- Radioterapia

![Imagen img-3.jpeg](https://bibliotecastorages.diosdoctor.com/47497e62-0b4c-486d-9375-d14ec42879ab.jpg)

| TUMOR | LOCALIZACIÓN | DIAGNÓSTICO | DATOS |
| :--: | :--: | :--: | :--: |
| ASTROCITOMA | INFRATENTORIAL (43 %)  PISO DEL 4^{\circ} VENTRICULO | RMN: Realce en Anillo | Tumor cerebral más frecuente en pediatría ( <18 años) |
| MEDULOBLASTOMA | Localizado en el techo del 4^{\circ} ventrículos. | PUNCIÓN LUMBAR:  Se buscan células y marcadores específicos preoperatorios. | Tumor más frecuente en <4 años  Tumor embrionario altamente maligno con tendencia a la diseminación leptomeníngea  Asociación con Síndromes de Li-  Fraumeni y Turcot. |
| OLIGODENDROGLIOMA | Lóbulo frontal | Histopatología: Aspecto de Huevo Frito | Es el tumor más epileptógeno |
| EPENDIMOMA | Médula espinal y el suelo del 4^{\circ} ventrículo  Se origina de células ependimarias del sistema ventricular y canal central de médula | Rosetas perivasculares | Lesión FOSA  CRANEAL  POSTERIOR  EDAD MEDIA:  5.6 AÑOS |
| MENINGIOMA | Tumor localizado en las meninges. | RMN: Cola Dural | 2^{\circ} neoplasia más frecuente en el adulto (después del Glioma)  Es el TUMOR NO MALIGNO más frecuente en el adulto. Se asocia a Ca de Mama y TVP |
| GERMINOMA | Glándula Pineal  Tumor invasor y causa hidrocefalia | Asociado a Diabetes Insípida/pubertad precoz | Es el tumor PINEAL más frecuente. |

# SÍNTOMAS DE AUMENTO DE PRESIÓN INTRACRANEANA:

## 1. Vómitos 69%

2. Cefalea 53 %
3. Ataxia 27 %
4. Lateralización de Cabeza 8
5. Convulsiones 6 %

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