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Editar documento: 2. Síndrome de Guillain-Barré
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# SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ ## DEFINICIÓN Es una enfermedad **DESMIELINIZANTE AGUDA**, que causa el rápido desarrollo de debilidad de las extremidades y a menudo de los músculos faciales, respiratorios y de deglución. Es una polirradiculoneuropatía aguda autoinmune que afecta nervios periféricos y raíces nerviosas de la médula espinal por **MIMETISMO MOLECULAR** entre antígenos microbianos y antígenos de los nervios; los factores genéticos y ambientales que afectan a la susceptibilidad a desarrollar la enfermedad son aún desconocidos. El trastorno suele aparecer unos días o semanas después de que la persona presentó síntomas de infección viral intestinal o respiratoria, en algunas ocasiones puede ser después de cirugías o vacunas. Habitualmente se debe a la inflamación multifocal de las raíces espinales y de los nervios periféricos, especialmente de sus vainas de mielina, en los casos graves, los axones también están dañados. El SGB se manifiesta como diferentes subtipos de trastornos, con rasgos electrofisiológicos y anatomopatológico distintos cuyos máximos picos clínicos de afectación se sitúa entre las 2 y 4 primeras semanas desde el inicio de los síntomas; se caracteriza por la presencia de una parálisis flácida con **Arreflexia**, trastorno sensorial variable y elevación de las proteínas en el LCR. ## EPIDEMIOLOGÍA - Es considerada la CAUSA MÁS FRECUENTE DE PARÁLISIS FLÁCIDA - Incidencia mundial de 0.6 a 4 por cada 100,000 - Afecta a cualquier edad o sexo - Existen dos picos de presentación ○ Adulto joven (15 - 34 años) ○ Ancianos (60 - 74 años) - Es rara la aparición en menores de 1 año de edad. ## FACTORES DE RIESGO - Infecciones previas - Cirugías - Trauma Grave - Inmunización (Influenza) - Linfoma - Lupus Eritematoso Sistémico - VIH - Trasplante de Médula Ósea # ETIOLOGÍA ## ANTICUERPOS Se han identificado la presencia de los siguientes anticuerpos que condicionan degeneración axonal o el daño a la mielina: - Anticuerpos IgG contra Gangliósidos GM1 (relacionado a C. jejuni) - GD1b - GD1a Se encuentran presentes en los nervios periféricos. ## MICROORGANISMOS 1. Campylobacter jejuni: 20-50 % 2. Citomegalovirus 5-22 % 3. H. influenzae: 2-13 % 4. Epstein Barr: 10 % 5. Mycoplasma pneumoniae: 5% 6. Borreliosis de Lyme 7. Hepatitis A, B, C y E 8. Fiebre Tifoidea 9. Dengue  El SGB suele ocurrir entre 7 - 14 días después de la exposición a un estímulo inmune o a infecciones bacterianas o virales. ## VACUNA INFLUENZA Los primeros casos se dieron en 1976, después de una campaña de vacunación para la porcina. En el 2009, después de H1N1 se encontró una incidencia aumentada - Se recomienda descartar SGB en personas con vacunación de influenza que presenten parálisis flácida aguda en las siguientes 2 - 7 semanas después de la vacunación. # CLÍNICA ## OCURRE 7 - 14 DÍAS DESPUÉS DE LA EXPOSICIÓN TÍPICOS Comienzo habitual distal, ascendente y rápidamente progresivo (hasta un máximo de 4 semanas) 1. Debilidad o pérdida de la función muscular simétrica y ascendente (parálisis) 2. Arreflexia o hiporreflexia osteotendinosa 3. Cambios o disminución de la sensibilidad, entumecimiento, dolor muscular. ## ADICIONALES (pueden aparecer durante la enfermedad, pero no son específicos) - Visión Borrosa  - Compromiso de pares craneales VII, IX, X y XII - Dificultad para mover los músculos de la cara - Marcha tórpida y caídas - Palpitaciones (sensación táctil de los latidos del corazón) - Contracciones musculares ## DATOS DE ALARMA - Disfagia o Sialorrea - Disnea, apnea o incapacidad de respirar profundamente - Lipotimia (pérdida del conocimiento) ## VARIEDADES CLÍNICAS ## VARIANTE DE MILLER FISHER - Se presenta en un 5% de los SGB - Etiología por Anticuerpos Anti - Gangliósidos GQ1b - TRIADA: OFTALMOPLEJÍA PARCIAL O COMPLETA ATAXIA SENSITIVA ARREFLEXIA ## POLIRRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA AGUDA (AIDP) Es la variante más común Diplejia facial y parestesias ## NEUROPATÍA AXONAL MOTORA AGUDA (AMAN) La segunda variante más común Neuropatía axonal sensitivo-motora / Neuropatía axonal de conducción aguda / Debilidad faringo-cervicalbraquial ## NEUROPATÍA AXONAL SENSITIVA Y MOTORA AGUDA (AMSAN) Variante de mal pronóstico, con recuperación más prolongada. # DIAGNÓSTICO GOLD STANDARD: CLÍNICA + ANÁLISIS LCR tras 1 semana de síntomas En el análisis del LCR se observará lo siguiente: 1. Aumento de células en el LCR (+50 cel/mm³) 2. Disociación de proteínas (+55 mg/dL) La punción se debe realizar una semana después de haber iniciado los síntomas, debido a que en los primeros días, los cambios no se observarán en el análisis. ## ELECTRONEUROMIOGRAFÍA (ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO) Estudio de velocidad de conducción nerviosa que confirmará el diagnóstico, informará el pronóstico y clasificará el daño. Onda F y Reflejo H de las 4 extremidades que incluya segmentos proximales. 1. Daño Desmielinizante 74 % de los casos 2. Daño Axonal 26 % de los casos. (en México es más frecuente esta variante) ## TRATAMIENTO ## 1ra elección: INMUNOGLOBULINA IV 2 g/kg dosis total dividida en 2 - 5 días. Se recomienda iniciar en los primeros 5 días desde el inicio de los síntomas Puede considerarse aplicación hasta 4 semanas después de los síntomas neuropáticos. ## 2da elección: PLASMAFÉRESIS Más efectiva si se realiza dentro de los 7 días del déficit motor Es igual de efectiva que la inmunoglobulina Las dos opciones son individuales y **NO SE DEBEN COMBINAR**. **NO se recomienda administrar esteroides**. ## Manejo del Dolor: - Paracetamol y AINEs - Gabapentina - Carbamazepina u Opioides - Anticoagulación Profiláctica ## FACTORES PREDICTIVOS DE FALLA VENTILATORIA: - Tiempo entre inicio de síntomas y hospitalización MENOR a 7 días - Incapacidad para toser, ponerse de pie, levantar codos o cabeza - Aumento de enzimas hepáticas séricas - Capacidad vital forzada menor a 20 mL/kg - Presión inspiratoria máxima menor a 30 cm H₂O - Presión espiratoria máxima menor a 40 cm H₂O - Reducción +30 % de la capacidad vital. # PRONÓSTICO - Con el advenimiento de una terapia efectiva, la **MORTALIDAD** es entre 4-8 % - Más de \mathbf{2 0 %} de los pacientes llegarán a requerir ventilación asistida - Alrededor del 40 % de los hospitalizados requerirán rehabilitación. - El 80 % se recuperan adecuadamente tras el tratamiento. - SECUELAS EN 50% de sobrevivientes ## DATOS DE MAL PRONÓSTICO - Mayores de 68 años - Ventilación mecánica - Progresión rápida - Infección por Campylobacter jejuni o CMV - Degeneración axonal - Alta discapacidad en el nadir 
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# SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ ## DEFINICIÓN Es una enfermedad DESMIELINIZANTE AGUDA, que causa el rápido desarrollo de debilidad de las extremidades y a menudo de los músculos faciales, respiratorios y de deglución. Es una polirradiculoneuropatía aguda autoinmune que afecta nervios periféricos y raíces nerviosas de la médula espinal por MIMETISMO MOLECULAR entre antígenos microbianos y antígenos de los nervios; los factores genéticos y ambientales que afectan a la susceptibilidad a desarrollar la enfermedad son aún desconocidos. El trastorno suele aparecer unos días o semanas después de que la persona presentó síntomas de infección viral intestinal o respiratoria, en algunas ocasiones puede ser después de cirugías o vacunas. Habitualmente se debe a la inflamación multifocal de las raíces espinales y de los nervios periféricos, especialmente de sus vainas de mielina, en los casos graves, los axones también están dañados. El SGB se manifiesta como diferentes subtipos de trastornos, con rasgos electrofisiológicos y anatomopatológico distintos cuyos máximos picos clínicos de afectación se sitúa entre las 2 y 4 primeras semanas desde el inicio de los síntomas; se caracteriza por la presencia de una parálisis flácida con Arreflexia, trastorno sensorial variable y elevación de las proteínas en el LCR. ## EPIDEMIOLOGÍA - Es considerada la CAUSA MÁS FRECUENTE DE PARÁLISIS FLÁCIDA - Incidencia mundial de 0.6 a 4 por cada 100,000 - Afecta a cualquier edad o sexo - Existen dos picos de presentación ○ Adulto joven (15 - 34 años) ○ Ancianos (60 - 74 años) - Es rara la aparición en menores de 1 año de edad. ## FACTORES DE RIESGO - Infecciones previas - Cirugías - Trauma Grave - Inmunización (Influenza) - Linfoma - Lupus Eritematoso Sistémico - VIH - Trasplante de Médula Ósea # ETIOLOGÍA ## ANTICUERPOS Se han identificado la presencia de los siguientes anticuerpos que condicionan degeneración axonal o el daño a la mielina: - Anticuerpos IgG contra Gangliósidos GM1 (relacionado a C. jejuni) - GD1b - GD1a Se encuentran presentes en los nervios periféricos. ## MICROORGANISMOS 1. Campylobacter jejuni: 20-50 % 2. Citomegalovirus 5-22 % 3. H. influenzae: 2-13 % 4. Epstein Barr: 10 % 5. Mycopasma pneumoniae: 5% 6. Borreliosis de Lyme 7. Hepatitis A, B, C y E 8. Fiebre Tifoidea 9. Dengue  El SGB suele ocurrir entre 7 - 14 días después de la exposición a un estímulo inmune o a infecciones bacterianas o virales. ## VACUNA INFLUENZA Los primeros casos se dieron en 1976, después de una campaña de vacunación para la poricna. En el 2009, después de H1N1 se encontró una incidencia aumentada - Se recomienda descartar SGB en personas con vacunación de influenza que presenten parálisis flácida aguda en las siguientes 2 - 7 semanas después de la vacunación. # CLÍNICA ## OCURRE 7 - 14 DÍAS DESPUÉS DE LA EXPOSICIÓN TÍPICOS Comienzo habitual distal, ascendente y rápidamente progresivo (hasta un máximo de 4 semanas) 1. Debilidad o pérdida de la función muscular simétrica y ascendente (parálisis) 2. Arreflexia o hiporreflexia osteotendinosa 3. Cambios o disminución de la sensibilidad, entumecimiento, dolor muscular. ## ADICIONALES (pueden aparecer durante la enfermedad, pero no son específicos) - Visión Borrosa  - Compromiso de pares craneales VII, IX, X y XII - Dificultad para mover los músculos de la cara - Marcha tórpida y caídas - Palpitaciones (sensación táctil de los latidos del corazón) - Contracciones musculares ## DATOS DE ALARMA - Disfagia o Sialorrea - Disnea, apnea o incapacidad de respirar profundamente - Lipotimia (pérdida del conocimiento) ## VARIEDADES CLÍNICAS ## VARIANTE DE MILLER FISHER - Se presenta en un 5% de los SGB - Etiología por Anticuerpos Anti - Gangliósidos GQ1b - TRIADA: ## OFTALMOPLEJÍA PARCIAL O COMPLETA ATAXIA SENSITIVA ## ARREFLEXIA POLIRRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA AGUDA (AIDP) Es la variante más común Diplejia facial y parestesias ## NEUROPATÍA AXONAL MOTORA AGUDA (AMAN) La segunda variante más común Neuropatía axonal sensitivo-motora / Neuropatía axonal de conducción aguda / Debilidad faringo-cervicalbraquial NEUROPATÍA AXONAL SENSITIVA Y MOTORA AGUDA (AMSAN) Variante de mal pronóstico, con recuepración más prolongada. # DIAGNÓSTICO GOLD STANDARD: CLÍNICA + ANALISIS LCR tras 1 semana de síntomas En el análisis del LCR se observará lo siguiente: 1. Aumento de células en el LCR (+50 cel / mm 3) 2. Disociación de proteínas ( +55 mg / dL / células) La punción se debe realizar una semana después de haber iniciado los síntomas, debido a que en los primeros días, los cambios no se observarán en el análisis. ## ELECTRONEUROMIOGRAFÍA (ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO) Estudio de velocidad de conducción nerviosa que confirmara el diagnóstico, informará el pronóstico y clasificará el daño. Onda F y Relfejo H de las 4 extremidades que incluya segmentos proximales. 1. Daño Desmielinizante 74 % de los casos 2. Daño Axonal 26 % de los casos. (en México es más frecuente esta variable) ## TRATAMIENTO ## 1ra elección: INMUNOGLOBULINA IV 2 ~g / kg dosis total dividida en 2 - 5 días. Se recomienda iniciar en los primeros 5 días desde el inicio de los síntomas Puede considerarse aplicación hasta 4 semanas después de los síntomas neuropáticos. ## 2da elección: PLASMAFÉRESIS Más efectiva si se realiza dentro de los 7 días del déficit motor Es igual de efectiva que la inmunoglobulina Las dos opciones son individuales y NO SE DEBEN COMBINAR. NO se recomienda administrar esteroides. ## Manejo del Dolor: - Paracetamol y AINES - Gabapentina - Carabamazepina u Opioides - Anticoagulación Profiláctica ## FACTORES PREDICTIVOS DE FALLA VENTILATORIA: - Tiempo entre inicio de síntomas y hospitalización MENOR a 7 días - Incapacidad para toser, ponerse de pie, levantar codos o cabeza - Aumento de enzimas hepáticas séricas - Capacidad vital forzada menor a 20 ml / kg - Presión inspiratoria máxima menor a 30 cm H2O - Presión espeiratoria máxima menor a 40 cm H 2 O - Reducción +30 % de la capacidad vital. # PRONÓSTICO - Con el advenimiento de una terapia efectiva, la MORATLIAD ES ENTRE 4-8 % - Más de \mathbf{2 0 %} de los pacientes llegarán a requerir ventilación asisitida - Alrededor del 40 % de los hospitalizados requerirán rehabiliatación. - El 80 % se recuperan adecuadamente tras el tratamiento. - SECUELAS EN 50% de sobrevivientes ## DATOS DE MAL PRONÓSTICO - Mayores de 68 años - Ventilación mecánica - Progresión rápida - Infección por Campylobacter jejuni o CMV - Degeneración axonal - Alta discapacidad en el nadir 
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