Editar documento - 10. Esclerosis Múltiple

Editar documento: 10. Esclerosis Múltiple

Título

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# ESCLEROSIS MÚLTIPLE

## DEFINICIÓN

Es una **enfermedad crónica**, **inflamatoria**, **DESMIELINIZANTE DEL SNC** y constituye una de las causas más comunes de **incapacidad neurológica en el adulto joven**. Se caracteriza por la **recurrencia de eventos neurológicos multifocales** y signos y síntomas con grado variable de recuperación.

Eventualmente, la mayoría de los pacientes desarrolla un **curso clínico progresivo** de la enfermedad.
El **síndrome clínico aislado (SCA)** se caracteriza por la ocurrencia de un **evento único desmielinizante**, por ej.: una **neuritis óptica**, **mielopatía inflamatoria** o **síndrome de tallo cerebral**.

Los síntomas neurológicos representan una sola localización en el **SNC**, sin evidencia clínica de **lesiones diseminadas en espacio o tiempo**, por lo que el evento es **monofocal**.

Tradicionalmente, está caracterizada por la siguiente tríada:

## - INFLAMACIÓN - DESMIELINIZACIÓN-GLIOSIS DEL SNC - PÉRDIDA NEURONAL Y DAÑO AXONAL

Durante su evolución, puede haber **remisiones-brotes** o ser de **carácter progresivo**, donde las **lesiones son en diferentes instantes y distintas localizaciones**.

## ETIOLOGÍA

- **Idiopática**.
- **Patogenia autoinmune mediada por células T**.

## EPIDEMIOLOGÍA

Es la causa más común de **discapacidad neurológica en adultos jóvenes** (sin contar traumatismos).

## FACTORES DE RIESGO

- **AHF de Esclerosis Múltiple**
- **Género femenino** 3:2
- **Edad $\mathbf{20} - \mathbf{40}$ años**
- **Susceptibilidad genética**
- **Latitud más cercana a los polos**
- **Raza caucásica**
- **Infección por VEB**
- **Deficiencia vitamina D**
- **Tabaquismo**
- **Dieta rica en sal**

# CLÍNICA

- **NEURITIS ÓPTICA**: **pérdida de la agudeza visual unilateral** generalmente con fondo de ojo anormal, **aunado al dolor por la movilización ocular**, hasta presentar **escotoma centrocecal** y **amaurosis**.
- Es uno de los **síntomas iniciales** y pueden remitir espontáneamente.
- **SÍNTOMAS SENSITIVOS**: **PARESTESIAS** O **HIPOESTESIAS** de miembros, presentando una reparación o **empeoramiento al incremento de la temperatura corporal (LO MÁS COMÚN)**.
- **PUPILA DE MARCUS GUNN**
- **Hemiparesia**, **paraparesia** y **tetraparesias**.
- **LESIÓN MEDULAR**: **urgencia miccional**, **impotencia**, **ataxia sensitiva**.
- **SÍNDROMES CEREBRALES/CEREBELOSOS**: **diplopía** por **lesión del fascículo longitudinal medial** que causa una **oftalmoplejía internuclear** (**alteración de la aducción del ojo ipsilateral**, **nistagmo del ojo contralateral con la abducción**), **ataxia**, **alteración del habla**, **temblor de intención** y **nistagmo**.
- **Debilidad del tracto piramidal**: **Alteraciones en la marcha**, **debilidad** y **fatiga**.
- **Síndromes del cordón espinal**: **sensación de descarga eléctrica al flexionar el cuello**, **vejiga neurogénica**.
- **Parálisis del VI Par**
- **Hiperreflexia**
- **Casos Avanzados**: **Pérdida de memoria** y **depresión**.

## SIGNOS DE ALARMA

- **Pérdida de la agudeza visual** de **instalación gradual en más de 24 horas** y que se **acompaña de dolor a los movimientos oculares**.
- **Bulto o nódulo en testículo**
- **Disminución de la fuerza en una o más extremidades** de **instalación gradual en más de 24 horas** y que **no mejora**.
- **Visión doble** de **instalación gradual en más de 24 horas** y que **no mejora**.
- **Pérdida del equilibrio** y **alteraciones para la marcha** de la **instalación gradual en más de 24 horas** y que **no mejora**.
- **Sensación de adormecimiento en una o más extremidades** con **limitación parcial de las actividades de vida diaria** de **instalación gradual en más de 24 horas** y que **no mejora**.

# HISTORIA NATURAL DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE

| RECURRENTE-REMITENTE | Es la **más frecuente** (85%). Son **ataques autolimitados de disfunción neurológica** con **inicio abrupto**, usualmente con **recuperación de la función previa** (aunque algunos pueden presentar una discapacidad residual adicional). |
| :--: | :--: |
| **Supervivencia 15-20 años** | Las **infecciones víricas menores** frecuentemente **desencadenan recurrencias**. |
| SECUNDARIAMENTE PROGRESIVA | El **50% del grupo anterior se transforma a esta fase**. |
| **Supervivencia 5 años** | Usualmente se **desarrolla de una forma recurrente-intermitente**, con una **reducción en la tasa de ataques nuevos** y **deterioro funcional lento sin un episodio agudo**. |
| PRIMARIA PROGRESIVA | Solo el **15% son progresivos desde el inicio**. |
|  | Se **caracteriza por un deterioro funcional constante desde el inicio, sin ataques agudos**. |
| PROGRESIVA RECURRENTE | **5% de los casos**. |

## DIAGNÓSTICO

**CLÍNICA + RADIOLOGÍA**

## GOLD STANDARD: CRITERIOS DE MCDONALD

1. **Criterios de Diseminación Temporal**: **2 o más episodios de déficit neurológico separados entre sí por un mes sin síntomas**.
2. **Criterios de Diseminación Espacial**: **signos y síntomas que indiquen al menos dos lesiones independientes en el SNC**.
- **RMN con Gadolinio IV**: permite **observar lesiones agudas** y **confirma diagnóstico**.
  * T1: **Agujeros Negros**
  * T2: **dedos de Dawson**
- **POTENCIALES EVOCADOS**: con **enlentecimiento de conducción**.
- **ANÁLISIS LCR**
  * **Bandas Oligoclonales de IgG**
  * **Pleocitosis de mononucleares**

# TRATAMIENTO

## AGUDO

**METILPREDNISOLONA VO en brote leve o IV en brote grave** (**útil en EM de embarazo**).

## FÁRMACOS MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD

Indicados para **evitar recaídas posterior al control del episodio agudo**:
- **ACETATO DE GLATIRÁMERO SC** (**alteran equilibrio entre citocinas proinflamatorias y reguladoras**) - **INTERFERÓN BETA 1A Y 1B**.
  (Efectos: **síntomas gripales**, **hepatotoxicidad grave**, **reacción dérmica** y **DEPRESIÓN**).
- **OTROS: Natalizumab** (**fracaso terapéutico**), **Fingolimod** (**reduce recurrencias**).
**EMBARAZADA: el tratamiento con menor riesgo es el ACETATO DE GLATIRÁMERO**.
**CRITERIOS PARA INICIAR FAMES**:
- **Edad >18 años**
- **Descartar otros diagnósticos**
- **Cuadro inicial polisintomático y multifocal a la exploración**
- **Anormalidades en la RMN**:
  * **Lesiones sin relación con la clínica**
  * **Lesiones con diámetros >3 mm**
  * **Presencia de >2 lesiones captantes de Gadolinio**
  * **Presencia de >2 Lesiones en T2, con >1 Paraventricular y ovoide**.

## ALTERNATIVA SI NO HAY RESPUESTA

- **Aumentar dosis de Metilprednisolona IV**.
- **Modificadores de la Enfermedad: Rituximab, Daclizumab, Natalizumab, Azatioprina, Mitoxantrona o Metotrexato**.
- **Inmunoglobulina / Plasmaféresis**.

## MEDIDAS GENERALES

- **Manejo sintomático**.

## REFERENCIA

Enviar a **segundo o tercer nivel** con:
**Signos de alarma neurológica gradual** con o sin las siguientes:

- **Pérdida de la agudeza visual con dolor al movimiento ocular**
- **Pérdida del equilibrio**
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- **Alteración de la marcha**
- **Adormecimiento en más de 1 extremidad de más de 24 horas de evolución**.

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# ESCLEROSIS MULTIPLE

## DEFINICIÓN

Es una enfermedad crónica, inflamatoria, DESMIELINIZANTE DEL SNC y constituye una de las causas más comunes de incapacidad neurológica en el adulto joven. Es caracterizada por la recurrencia de eventos neurológicos multifocales y signos y síntomas con grado variable de recuperación.

Eventualmente la mayoría de los pacientes desarrolla un cuso clínico progresivo de la enfermedad.
El síndrome clínico asilado SCA se caracteriza por la ocurrencia de un evento único desmielinizante, por ej: una neuritis óptica, mielopatía inflamatoria o síndrome de tallo cerebral.

Los síntomas neurológicos representan una sola localización en el SNC, sin evidencia clínica de lesiones diseminadas en espacio o tiempo, por lo que el evento es monofocal.

Tradicionalmente esta caracterizada por la siguiente triada:

## - INFLAMACIÓN  - DESMIELINIZACIÓN-GLIOSIS DEL SNC  - PÉRDIDA NEURONAL Y DAÑO AXONAL

Durante su evolución puede haber remisiones-brotes o ser de carácter progresivo, donde las lesiones son en diferentes instantes y distintas localizaciones.

## ETIOLOGÍA

- Idiopática.
- Patogenia autoinmune mediada por células T.

## EPIDEMIOLOGÍA

Es la causa más común de discapacidad neurológica en adultos jóvenes (sin contar traumatismos)

## FACTORES DE RIESGO

- AHF de Esclerosis Múltiple
- Género femenino 3:2
- Edad \mathbf{2 0}-\mathbf{4 0} años
- Susceptibilidad genética
- Latitud más cercana a los polos
- Raza caucásica
- Infección por VEB
- Deficiencia vitamina D
- Tabaquismo
- Dieta rica en sal

# CLÍNICA

- NEURITIS ÓPTICA: pérdida de la agudeza visual unilateral generalmente con fondo de ojo anormal, aunado al dolor por la movilización ocular, hasta presentar escotoma centrocecal y amaurosis.
- Es uno de los síntomas iniciales y pueden remitir espontáneamente
- SÍNTOMAS SENSITIVOS. PARESTESIAS O HIPOESTESIAS de miembros presentando una reparación o empeoramiento al incremento de la temperatura corporal (LO MÁS COMÚN)
- PUPILA DE MARCUS GUNN
- Hemiparesia, paraparesia y tetraparesisas.
- LESIÓN MEDULAR: urgencia miccional, impotencia, ataxia sensitiva.
- SÍNDROMES CEREBRALES/CEREBELOSOS: diplopía por lesión del fascículo longitudinal medial que causa una oftalmoplejía internuclear (alteración de la aducción del ojo ipsilateral, nistagmus del ojo contralateral con la abducción), ataxia, alteración del habla, temblor de intención y nistagmus.
- Debilidad del tracto piramidal: Alteraciones en la marcha, debilidad y fatiga
- Síndromes del cordón espinal: sensación de descarga eléctrica al flexionar el cuello, vejiga neurogénica.
- Parálisis del VI Par
- Hiperreflexia
- Casos Avanzados: Pérdida de memoria y depresión.

## SIGNOS DE ALARMA

- Pérdida de la agudeza visual de instalación gradual en más de 24 horas y que se acompaña de dolor a los movimientos oculares.
- Bulto o nódulo en testículo
- Disminución de la fuera en una o más extremidades de instalación gradual en más de 24 horas.
- Visión doble de instalación gradual en más de 24 horas y que no mejora.
- Pérdida del equilibrio y alteraciones para la marcha de la instalación gradual en más de 24 horas y que no mejora.
- Sensación de adormecimiento en una o más extremidades con limitación parcial de las actividades de vida diaria de instalación gradual en más de 24 horas y que no mejora.

# HISTORIA NATURAL DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE

| RECURRENTE -  REMITENTE | Es la más frecuente (85%)  Son ataques autolimitados de disfunción neurológica con inicio abrupto usualmente con recuperación de la función previa (aunque algunos pueden presentar una discapacidad residual adicional) |
| :--: | :--: |
| Supervivencia 15 - 20 años | Las infecciones víricas menores frecuentemente desencadenan recurrencias. |
| SECUNDARIAMENTE PROGRESIVA | El 50% del grupo anterior se transforma a esta fase. |
| Supervivencia 5 años | Usualmente se desarrolla de una forma recurrente-intermitente, con una reducción en la tasa de ataques nuevos y deterioro funcional lento sin un episodio agudo. |
| PRIMARIA PROGRESIVA | Solo el 15% son progresivos desde el inicio. |
|  | Se caracteriza por un deterioro funcional constante desde el inicio, sin ataques agudos. |
| PROGRESIVA RECURRENTE | 5% de los casos. |

## DIAGNÓSTICO

CLÍNICA + RADIOLOGÍA

## GOLD STANDARD: CRITERIOS DE MCDONALD

1. Criterios de Diseminación Temporal: 2 o más episodios de déficit neurológico separados entre sí por un mes sin síntomas.
2. Criterios de Diseminación Espacial: signos y síntomas que indiquen al menos dos lesiones independientes en el SNC.
- RMN con Gadolinio IV: permite observar lesiones aguda y confirma diagnóstico.
o T1: Agujeros Negros
o T2: dedos de Dawson
- POTENCIALES EVOCADOS: con enlentecimiento de conducción
- ANÁLISIS LCR
- Bandas Oligloclonales de IgG
- Pleocitosis de mononucleares

# TRATAMIENTO

## AGUDO

METILPREDNISOLONA VO en brote leve o IV en brote grave (util en EM de embarazo)

## FÁRMACOS MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD

Indicados para evitar recaídas posterior al contorl del episodio agudo:
- ACETATO DE GLATIRÁMETRO SC (alteran equilibrio entre citocinas proinflamaotrias y reguladoras) - INTERFERÓN BETA 1A Y 1B.
(Efectos: síntomas gripales, hepatotoxicidad grave, reacción dérmica y DEPRESIÓN)
- OTROS: Natalizumab (fracaso terapéutico), Fingolimod (reduce recurrencias).
EMBARAZADA: el tratamiento con menor riesgo es el ACETATO DE GLATIRAMERO
CRITERIOS PARA INICIAR FAMES:
- Edad >18 años
- Descartar otros diagnósticos
- Cuadro inicial polisintomático y multifocal a la exploración
- Anormalidades en la RMN
o Lesiones sin relación con la clínica
o Lesiones con diámetros >3 ~mm
o Presencia de >2 lesiones captantes de Gadolinio
o Presencia de >2 Lesiones en T", con >1 Paraventricular y ovoide.

## ALTERNATIVA SI NO HAY RESPUESTA

- Aumentar dosis de Metilprenisolona IV
- Modificadores de la Enfermedad: Rituximab, Daclizumab, Natalizumab, Azatioprina, Mitoxantrona o Metrotexato.
- Inmunoglobulina / Plasmaféresis

## MEDIDAS GENERALES

- Manejo sintomático

## REFERENCIA

Enviar a segundo o tercer nivel con:
Signos de alarma neurológica gradual con o sin las siguientes:

- Alteracion de la marcha
- Adormecimiento en más de 1 extremidades de más de 24 horas de evolución.

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