Editar documento - 14. Epilepsia

Editar documento: 14. Epilepsia

Título

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# Epilepsia

## Definición

**Crisis epiléptica**: Es un **evento transitorio** de signos y síntomas secundarios a una actividad neuronal cerebral anormal, excesiva o sincrónica. Una CE es una entidad diagnóstica con implicaciones etiológicas, terapéuticas y pronósticas.

**Crisis parciales simples**: También conocidas como auras epilépticas o focales, indican muy probablemente un inicio epiléptico focal y pueden en muchas ocasiones tener un valor localizador de la ubicación del foco epiléptico.

**Epilepsia**: Es un trastorno cerebral que se caracteriza por una disposición permanente para generar crisis epilépticas y las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta condición. La epilepsia es el prototipo de enfermedad en la que el diagnóstico se basa fundamentalmente en la historia clínica, la cual debe realizarse de forma minuciosa en cada paciente.

**Definición operacional de epilepsia**: Enfermedad cerebral que se define por cualquiera de las siguientes:

1. Al menos dos crisis no provocadas (o reflejas) con una diferencia de 24 horas entre cada una.
2. Una crisis no provocada (o refleja) y una probabilidad de presentar nuevas crisis durante los 10 años siguientes similar al riesgo general de recurrencia tras la aparición de dos crisis no provocadas.
3. El diagnóstico de un síndrome epiléptico.

**Resolución de epilepsia**: Se considera que la epilepsia está resuelta en los pacientes con síndrome epiléptico dependiente de la edad que han superado la edad correspondiente al mismo, o en aquellos que se han mantenido sin crisis durante los **últimos 10 años** y que no han tomado medicación en los últimos 5 años.

## Epidemiología

- Es el **trastorno cerebral grave más común** a escala mundial.
- No distingue edad, raza, clase, nacionalidad ni geografía.
- Existen 50 millones de personas con epilepsia.

## Factores de riesgo

- Retiro de anticonvulsivantes.
- Mal apego a tratamiento.
- Lesión cerebral anóxica.
- Retiro de sedantes.
- Intoxicación por drogas.
- Alteraciones metabólicas (hiponatremia).
- Trauma craneal.
- Infección.

# Clínica

La Clasificación Internacional de Crisis Epilépticas de la ILAE las clasifica fisiopatológicamente en Parciales (Focales) y Generalizadas.

| Crisis Parciales (Focales y Locales)         | Crisis Generalizadas (convulsivas y no convulsivas)                                   |
| :-----------------------------------------: | :-----------------------------------------------------------------------------------: |
| Simples: **Sin pérdida de la conciencia** | Mioclónicas: Sacudidas breves, bilateralmente y de los brazos.                        |
| Complejas: Con alteración de la conciencia | Ausencia: Alteración breve de la conciencia y recuperación inmediata (sin aura posti-ictal), leve parpadeo. |
|      Generalización secundaria - Tónico-Clónicas      | Tónico-clónicas: Primero hay rigidez y luego movimientos de predominio distal y simétrico. |

## Diagnóstico

**Clínico**: Las crisis epilépticas se pueden identificar de manera clínica.
1ª elección: **Interrogatorio directo e indirecto del episodio**.

## Gold Standard: Electroencefalograma

- Determinará la existencia de la enfermedad y la confirma junto con el tipo de epilepsia, valorando el riesgo de recurrencia de las crisis y apoya decisiones terapéuticas.
- 10-20 % de los estudios pueden estar sin anormalidades; su negatividad no descarta diagnóstico.
- Puede usarse en variantes Vídeo-Electroencefalograma.

## Neuroimagen

- **RMN de cerebro o TAC**.

- La **resonancia magnética** tiene excelente contraste para tejidos blandos y mayor especificidad y sensibilidad para identificar anomalías estructurales. Es el mejor estudio de abordaje.
- Sirven para descartar alteraciones estructurales y dar manejo específico.
- Determinan la causa subyacente más que descartar el diagnóstico.

Para el **debut de estatus epiléptico**: Se recomienda TAC.

# Punción lumbar

- Se realiza ante sospecha de infección del SNC (posterior a neuroimagen para descartar contraindicaciones).

## Tratamiento

| Crisis Parciales      | CARBAMAZEPINA (o Levetiracetam, Fenitoína o Zonisamida)                                     |
| :-------------------- | :----------------------------------------------------------------------------------------: |
| Crisis de Ausencia    | 1ª elección: ETOSUXAMIDA. 2ª elección: Ácido Valproico (Valproato). Si son ineficaces o no tolerados: Lamotrigina. |
| Crisis Tónico-clónicas | 1ª elección: Ácido Valproico (Valproato). Alternativa: Carbamazepina o Fenitoína.              |
| Crisis Mioclónicas    | 1ª elección: Ácido Valproico (Valproato). Alternativa: Levetiracetam (politerapia) o Topiramato.   |
| Crisis Generalizadas  | 1ª elección: Ácido Valproico (Valproato). Ineficaz o mal tolerado: Lamotrigina, Levetiracetam, Topiramato (monoterapia o adjunto). |

Ante la presencia de una crisis epiléptica aguda:

## Intravenoso:

- Diazepam.
- Levetiracetam.
- Fenitoína.
- Valproato.
- Fenobarbital (restringido a estado epiléptico).

## Oral:

- Carbamazepina.
- Levetiracetam.
- Fenitoína.
- Valproato.

# Pronóstico

La **epilepsia lesional** es la de peor pronóstico, al igual que las encefalitis epilépticas como el síndrome de West y el de Lennox-Gastaut.

## Síndrome de West

Edad de inicio: Alrededor de 5 meses.
Clínica: Asintomático (antecedente de encefalopatía hipóxico-isquémica, esclerosis tuberosa) o criptogénico.

**Tríada**

**Espasmos en flexión o extensión de extremidades** (a veces cabeza) - frecuentes en cambios de vigilia-sueño.

## Retraso mental

Actividad **hipsarrítmica en EEG**. Ondas lentas y amplias, ondas y puntas mezcladas sin patrón fijo.

## Síndrome de Lennox-Gastaut

Etiología: Origen criptogénico (o sea, de causa desconocida).

- Secundario a anomalía cerebral → 20 % secundario a Síndrome de West.

Edad: Inicio variable: Forma precoz en menores de 2 años. Forma tardía: Mayores de 2 años.

## Clínica

## Tríada

## Crisis de diversos tipos

Tónicas, ausencias y atónicas. De difícil tratamiento.

## Retraso mental

No presente al inicio en casos criptogénicos.

## EEG

Lento, con **patrón punta-onda en vigilia**.
Fotoinducibles.

## Tratamiento

Es complicado... Respuesta parcial a LAMOTRIGINA, TOPIRAMATO o ÁCIDO VALPROICO.

## Pronóstico

Mal pronóstico (peor si son sintomáticos).

# Estatus epiléptico

Crisis de **más de 5 minutos** o crisis repetidas de menor duración que ceden intermitentemente pero **sin recuperar la conciencia** entre ellas.

Patología grave que puede ocasionar lesión cerebral y sistémica por hipoxia, isquemia, hipo-hiperglucemia y rabdomiolisis, que será mayor cuanto más dure.

Diversos cuadros pueden desencadenarlo: infecciones, traumas, deficiencia de piridoxina.
- Es frecuente en pacientes con incumplimiento terapéutico o irregular.

## Factores de riesgo

Las condiciones de riesgo para desarrollar el estado epiléptico están relacionadas, en la mayor parte de los casos, a la **suspensión de medicamentos antiepilépticos** o a los ajustes de tratamiento durante el uso crónico de antiepilépticos.

Otros: abuso de alcohol, drogas, TEC, EVC, alteraciones metabólicas, fármacos o Qx.

## Tratamiento

## 1. Medidas generales

Asegurar vía aérea, reanimación, agregar oxígeno, evaluar función cardiorrespiratoria y vía venosa permeable.

## 2. Instalar monitoreo regular

- Considerar posibilidad de estado no epiléptico.
- Medicamentos antiepilépticos.
- Investigar situaciones de emergencia.
- Si hay abuso de alcohol o desnutrición: Tiamina 250 mg IV + 50 ml de sol. glucosada al 50 %.

## 3. Establecer etiología

- Informar a anestesia y UCI.
- Identificar y tratar complicaciones agregadas.
- Vasopresores en caso de ser necesario.

Antiepilépticos:
1ª: DIAZEPAM/FENITOÍNA/VALPROATO + TIAMINA EN SOLUCIÓN GLUCOSADA.

## 4. Status refractario (60-90 ~min)

- Ingresar a UCI con cuidados y monitoreo de EEG.
- Monitoreo de presión intracraneal cuando sea conveniente.
- Continuar mantenimiento de antiepilépticos a dosis óptima.
- Considerar **coma barbitúrico** (Tiopental, Fenobarbital).

## Remisión

Se considera remisión: Última crisis electrocardiográfica hace 24 horas.

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# EPILEPSIA

## DEFINICIÓN

CRISIS EPILÉPTICA: es un EVENTO TRANSITORIO de signos y síntomas secundarios a una actividad neuronal cerebral anormal, excesiva o sincrónica. Una CE es una entidad diagnóstica con implicaciones etiológicas, terapéuticas y pronósticas.

CRISIS PARCIALES SIMPLES: También conocidas como auras epilépticas o focales, indican muy probablemente un inicio epiléptico focal y pueden en muchas ocasiones tener un valor localizador de la ubicación del foco epiléptico.

EPILEPSIA: es un trastorno cerebral que se caracteriza por una disposición permanente para generar crisis epilépticas y las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta condición. La epilepsia es el prototipo de enfermedad en la que el diagnóstico se basa fundamentalemnte en la historia clínica, la cual debe realizarse de forma minuciosa en cada paciente.

DEFINICIÓN OPERACIONAL DE EPLIEPSIA: enfermedad cerebral que se define por cualquiera de las siguientes:

1. Al menos dos crisis no provocadas (o reflejas) con una diferencia de 24 horas entre cada una.
2. Una crisis no provocada (o refleja) y una probabilidad de presentar nuevas crisis durante los 10 años siguientes similar al riesgo general de recurrencia tra la aparición de dos crisis no provocadas
3. El diagnóstico de un síndrome epiléptico.

RESOLUCIÓN DE EPILEPSIA: se considera que la epilepsia está resuelta en los pacientes con síndrome epiléptico dependiente de la edad que han superado la edad correspondiente al mismo, o en aquellos que se han mantenido sin crisis durante los ÚLTIMOS 10 AÑOS y que no han tomado medicación en los últimos 5 años.

## EPIDEMIOLOGÍA

- Es el TRASTORNO CEREBRAL GRAVE MÁS COMÚN A ESCALA MUNDIAL.
- No distingue edad, raza, clase, nacionalidad ni geografía
- Existen 50 millones de personas con epilepsia.

## FACTORES DE RIESGO

- Retiro de anticonvulsivantes
- Mal apego a tratamiento
- Lesión cerebral anóxica
- Retiro de sedantes
- Intoxicación por drogas
- Alteraciones metabólicas (hiponatremia)
- Trauma craneal
- Infección.

# CLÍNICA

La clasificación Internacional de Crisis Epilépticas de la ILAE, las clasifica fisiopatológicamente en Parciales (Focales) y Generalizadas.

| CRISIS PARCIALES  (Focales y Locales) | CRISIS GENERALIZADAS (convulsivas y no convulsivas) |
| :--: | :--: |
| Simples: SIN PÉRDIDA DE LA CONCIENCIA | Mioclónicas: Sacudidas breves, bilateralmente y de los brazos. |
| Complejas: Con alteración de la conciencia | Ausencia: alteración breve de la conciencia y recuperación inmediata (sin aura post ictal), leve parpadeo. |
| Generalización secundaria - Tónico-Clónicas | Tónico-Clónicas: primero hay rigidez y luego movimientos de predominio distal y simétrico. |

## DIAGNÓSTICO

CLÍNICO: las crsisi epilépticas se pueden identificar de manera clínica.
1ra elección: INTERROGATORIO DIRECTO E INDIRECTO DEL EPISODIO

## GOLD STANDARD: ELECTROENCEFALOGRAMA

- Determinará la existencia de la enfermedad y la confirma junto con el tipo de Epilepsia, valorando el riesgo de recurrencia de las crisis y apoya decisiones terapéuticas.
- 10-20 % de los estudios pueden estar sin anormalidades, su negatividad no descarta diagnóstico.
- Puede usarse en variantes Vídeo Electroencefalograma.

## NEUROIMAGEN

## - RMN DE CEREBRO o TAC

- La RESONANCIA MAGNÉTICA tiene excelente contraste para tejidos blandos y mayor especificidad y sensibilidad para identificar anomalías estructurales. El mejor estudio de abordaje.
- Sirven para descarar alteraciones estructurales y dar manejo específico
- Determina la causa subyacente más que descartar el diagnóstico.

Para el DEBÚT DE ESTATUS EPILÉPTICO: se recomienda TAC

# PUNCIÓN LUMBAR

- Se realiza en sospecha de infección del SNC (posterior a neuroimagen para descartar contraindicaciones)

## TRATAMIENTO

| CRISIS PARCIALES | CARBAMAZEPINA (o Levetiracetapm, Fenitoína o Zonisamida) |
| :--: | :--: |
| CRISIS DE AUSENCIA | 1ra elección: ETOSUXAMIDA  2da elección: Ácido Valpróico (Valproato)  Si son ineficaces o no tolerados: Lamotrigina |
| CRISIS TÓNICO-CLÓNICAS | 1ra elección: Ácido Valpróico (Valproato)  Alternativa: Carbamazepina o Fenitoína |
| CRISIS MIOCLÓNICAS | 1ra elección: Ácido Valpróico (Valproato)  Alternativa: Levetiracetam (politerapia) o Topriamato. |
| CRISIS GENERALZIADAS | 1ra elección: Ácido Valpróico (Valproato)  Ineficaz o mal tolerado: Lamotrigina, Levetiracetam, Topiramato (monoterapia o adjunto) |

Ante la presencia de una Crisis Epiléptica aguda:

## INTRAVENOSO:

- Diazepam
- Levetiracetam
- Fenitoína
- Valproato
- Fenobarbital (restringido a estado Epiléptico)

## ORAL:

- Carbamazepina
- Levetiracetam
- Fenitoína
- Valrpoato

# PRONÓSTICO

La EPILEPSIA LESIONAL es la de peor pronóstico al igual que las encefalitis epilépticas, como el Síndrome de West y el de Lennox-Gastaut.

## SÍNDROME DE WEST

EDAD DE INICIO: Alrededor de 5 meses.
CLINICA: Asintomático (antecedente de encefalopatía hipóxico-isquémica, esclerosis tuberosa) o criptogénico.

TRIADA

ESPASMOS EN FLEXIÓN O EXTENSIÓN DE EXTREMIDADES (a veces cabeza) - frecuentes en cambios de vigilia-sueño

## RETRASO MENTAL

ACTIVIDAD HIPSARRÍTMICA EN EEG Ondas lentas y amplias, ondas y puntas mezcladas
Sin patrón fijo

## SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT

ETIOLOGÍA: Origen criptogénico (o sea de causa desconocida)

- Secundario a anomalía cerebral \rightarrow 20 % secundario a Síndrome de West

EDAD: Inicio variable: Forma precoz en Menores de 2 años. Forma tardía: Mayores de 2 años.

## CLÍNICA

## TRIADA

## CRISIS DE DIVERSOS TIPOS

Tónicas, ausencias y atónicas De difícil Tratamiento

## RETRASO MENTAL

No presente al inicio en casos criptogénicos

## EEG

Lento con patrón punta-onda en vigilia
Fotoinducibles

## TRATAMIENTO

Es complicado... Respuesta parcial a LAMOTRIGINA, TOPIRAMATO O ÁCIDO VALPRÓICO

## PRONÓSTICO

Mal pronóstico (peor si son sintomáticos)

# ESTATUS EPILÉPTICO

Crisis de MÁS de 5 minutos o crisis repetidas de menor duración, que ceden intermitentemente pero SIN RECUPERAR la consciencia entre ellas.

Patología grave que puede ocasionar lesión cerebral y sistémica por hipoxia, isquemia, hipo-hiperglucemia y rabdomiolisis, que será mayor en cuanto más dure.

Diversos cuadros pueden desencadenarlo: infecciones, traumas, deficiencia de pirodixina.
- Es frecuente en pacientes con incumplimiento terapéutico o irregular

## FACTORES DE RIESGO

Las condiciones de riesgo para desarrollar el estado epiléptico están relacionadas, en la mayor parte de los casos, a la SUSPENSIÓN DE MEDICAMENTOS ANTIEPILÉPTICOS o a los ajustes de tratameitno durante el uso cróncio de antiepilépticos.

Otros: abuso de alcohol, drogas, TCE, EVC, Alteraciones metabólicas, fármacos o Qx.

## TRATAMIENTO

## 1. Medidas Generales

Asegurar vía aérea, reanimación, agregar oxígeno, evaluar función cardiorespiratoria y vía venosa permebale.

## 2. Instalar monitoreo regular

- Considerar posibilidad de estado - no epiléptico.
- Medicamentos antiepilépticos
- Investigar situaciones de emergencia.
- Si hay abuso de alcohol o desnutricioón - Tiamina 250 mg IV + 50 ml de sol. Glucosada al 50%.

## 3. Establecer etiología

- Informar a anestesia y UCI
- Identificar y tratar complicaciones agregadas
- Vasopresores en caso de ser necesario.

ANTIEPILÉPTICOS:
1rae: DIAZEPAM/FENITOÍNA/VALPROATO + TIAMINA EN SOL. GLUCOSADA

## 4. Status refractario ( 60-90 ~min )

- Ingresar a UCI con cuidados y monitorieo de EEG
- Monitoreo de presión intracraneal cuando sea conveniente
- Continuar mantenimiento de antiepilépticos a dosis óptima
- CONSIDERAR COMA BARBITÚRICO (TIOPENTAL, FENOBARBITAL)

## REMISIÓN

Se considera remisión - Última crisis electroencefalográfica hace 24 horas.

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