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Editar documento: 16. Esclerosis Lateral Amiotrófica
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# ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA ## DEFINICIÓN La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es una **ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA** se caracteriza por una degeneración constante, incesante y progresiva de los tractos corticoespinales, las células del asta anterior, los núcleos motores bulbares o una combinación de ellos. Los síntomas varían en gravedad y pueden incluir debilidad y atrofia, fasciculaciones (pequeños movimientos de un área muscular), labilidad emocional y debilidad de los músculos respiratorios. El diagnóstico comprende los estudios de la conducción nerviosa, la electromiografía y la exclusión de otros trastornos a través de la RM y de los estudios de laboratorio. El tratamiento es sintomático. ## EPIDEMIOLOGÍA - La (ELA) es la enfermedad de la neurona motora más común. - Los trastornos de la neurona motora pueden ser clasificados como de neurona motora superior o inferior; algunos trastornos (como en ELA) tienen características de ambas. - Son más frecuentes en **HOMBRES**. - Aparecen durante la 6^{a} década de la vida. - En general, la etiología es desconocida. La nomenclatura y los síntomas varían según la parte del sistema motor más afectada. ## CLÍNICA **NM SUPERIOR: DEBILIDAD + HIPERREFLEXIA NM INFERIOR: DEBILIDAD + ATROFIA + FASCICULACIONES** 1. La mayoría de los pacientes con ELA se presentan con síntomas asimétricos al azar. - **CALAMBRES, DEBILIDAD Y ATROFIA MUSCULAR** de las manos (principalmente) o los pies. 2. La debilidad progresa hasta los antebrazos, los hombros y las extremidades inferiores. 3. Pronto **APARECEN FASCICULACIONES**, espasticidad, hiperreflexia osteotendinosa, reflejos plantares extensores, torpeza, rigidez del movimiento, pérdida de peso, cansancio y dificultad para controlar la expresión facial y los movimientos linguales. ## OTROS SÍNTOMAS - Ronquera - Disfagia y palabra arrastrada (la deglución es difícil y tienden a asfixiarse con los líquidos). - Salivación aumentada - Afecto pseudobulbar: excesos involuntarios, inapropiados e incontrolables de risa o llanto. **SISTEMAS SENSITIVOS**, la conciencia, la cognición, los movimientos oculares voluntarios, la función sexual y los esfínteres urinario y anal suelen estar respetados. # DIAGNÓSTICO ## CRITERIOS DE ESCORIAL ## CLÍNICO La presentación de las Enfermedades de Neurona Motora Superior es una debilidad motora generalizada y progresiva que no presenta alteraciones sensitivas importantes (**BULBAR, CERVICAL, LUMBAR, LUMBOSACRO**). ## ELECTROMIOGRAFÍA CON AGUJA Es la **PRUEBA MÁS ÚTIL** y muestra fibrilaciones, ondas positivas, fasciculaciones y a veces, unidades motoras gigantes, incluso en las extremidades no afectadas. - Detecta evidencia de trastornos de la transmisión neuromuscular o desmielinización; estos hallazgos descartan una Enfermedad de Neurona Motora ya que las velocidades de conducción nerviosa son normales hasta el final de la enfermedad. - Los estudios de conducción nerviosa y sensitiva suelen estar normales y sirven para diagnóstico diferencial. ## RESONANCIA MAGNÉTICA DE CERVICALES - Cuando no existen evidencias clínicas ni en el EMG de debilidad motora de los nervios craneales - La RM de la columna cervical se realiza para descartar lesiones estructurales. ## OTROS ESTUDIOS DE EXCLUSIÓN - ANTICUERPOS ANTIGLUCOPROTEÍNA DE MIELINA: se asocian a una neuropatía motora desmielinizante, que imita a la ELA: - **RECOLECCIÓN DE ORINA 24 HORAS**: buscar presencia de metales pesados que pueden dar cuadro similar. - **PUNCIÓN LUMBAR**: excluir infecciones del Sistema Nervioso. ## TRATAMIENTO El método de referencia para la atención de los pacientes con ELA es la intervención oportuna para controlar los síntomas. Un abordaje multidisciplinario ayuda a los pacientes a afrontar la discapacidad neuronal progresiva. Ningún fármaco ofrece un beneficio clínico significativo a los pacientes con ELA. ## 1ra elección: RILUZOL 50mg c/12 h Es el **ÚNICO** fármaco que ha demostrado una mejora limitada en la supervivencia de los pacientes (2-3 meses). [Es un inhibidor GABA] Indicado en: ELA probable o definitiva, síntomas menores de 5 años, ausencia de traqueostomía. La alternativa es la **EDARAVONA** que puede enlentecer el deterioro de la función hasta cierto punto. # OTROS FÁRMACOS SINTOMÁTICOS: - Baclofeno: Espasticidad - Quinina / Fenitoína: Calambres - Amitriptilina / Benztropina / Atropina: Disminuye la sialorrea - Fluvoxamina / Dextrometorfano + Quinidina: Para tratar el trastorno pseudobulbar. ## PRONÓSTICO ## SUPERVIVENCIA - en promedio es 3 AÑOS Habitualmente por **FALLA DE LOS MÚSCULOS RESPIRATORIOS**. - El 50% mueren dentro de los 3 años de inicio. - 20 % a los 5 años - 10 % hasta 10 años. - La supervivencia >30 años es rara.
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# ESCLEROSIS LATERAL AMYOTROFICA ## DEFINICIÓN La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es una ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA se caracteriza por una degeneración constante, incesante y progresiva de los tractos corticoespinales, las células del asta anterior, los núcleos motores bulbares o una combinación de ellos. Los síntomas varían en gravedad y pueden incluir debilidad y atrofia, Fasciulaciones (pequeños movimientos de un área muscular), labilidad emocional y debilidad de los músculos respiratorios. El diagnóstico comprende los estudios de la conducción nerviosa, la electromiografía y la exclusión de otros trastornos a través de la RM y de los estudios de laboratorio. El tratamiento es sintomático. ## EPIDEMIOLOGÍA - La (ELA) es la enfermedad de la neurona motora más común. - Los trastornos de la neurona motora pueden ser clasificados como de neurona motora superior o inferior; algunos trastornos (como en ELA) tienen características de ambas. - Son más frecuentes en HOMBRES - Aparecen durante la 6^{a} década de la vida. - En general, la etiología es desconocida. La nomenclatura y los síntomas varían según la parte del sistema motor más afectada. ## CLÍNICA ## NM SUPERIOR: DEBILIDAD + HIPERREFLEXIA NM INFERIOR: DEBIIIDAD + ATROFIA + FASCICULACIONES 1. La mayoría de los pacientes con ELA se presentan con síntomas asimétricos al azar. - CALAMBRES, DEBILIDAD Y ATROFIA MUSCULAR de las manos (principalmente) o los pies. 2. La debilidad progresa hasta los antebrazos, los hombros y las extremidades inferiores. 3. Pronto APARECEN FASCICULACIONES, espasticidad, hiperreflexia osteotendinosa, reflejos plantares extensores, torpeza, rigidez del movimiento, pérdida de peso, cansancio y dificultad para controlar la expresión facial y los movimientos linguales. ## OTROS SÍNTOMAS - Ronquera - Disfagia y palabra arrastrada (la deglución es difícil y tienden a asfixiarse con los líquidos). - Salivación aumentada - Afecto seudobulbar: excesos involuntarios, inapropiados e incontrolables de risa o llanto. SISTEMAS SENSITIVOS, la conciencia, la cognición, los movimientos oculares voluntarios, la función sexual y los esfínteres urinario y anal suelen estar respetados. # DIAGNÓSTICO ## CRITERIOS DE ESCORIAL ## CLÍNICO La presentación de las Enfermedades de Neurona Motora Superior es una debilidad motora generalizada y progresiva que no presenta alteraciones sensitivas importantes. (BULBAR, CERVICAL, LUMBAR, LUMBOSACRO) ## ELECTROMIOGRAFÍA CON AGUJA Es la PRUEBA MÁS ÚTIL y muestra fibrilaciones, ondas positivas, fasciculaciones y a veces, unidades motoras gigantes, incluso en las extremidades no afectadas. - Detecta evidencia de trastornos de la transmisión neuromuscular o desmielinización; estos hallazgos descartan una Enfermedad de Neurona Motora ya que las velocidades de conducción nerviosa son normales hasta el final de la enfermedad. - Los estudios de conducción nerviosa y sensitiva suelene star normales y sirven para diagnóstico diferencial. ## RESONANCIA MAGNÉITCA DE CERVICALES - Cuando no existen evidencias clínicas ni en el EMG de debilidad motora de los nervios craneanos - La RM Nde la columna cervical se realiza para descartar lesiones estructurales. ## OTROS ESTUDIOS DE EXCLSUIÓN - ANTICUERPOS ANTIGLUCOPROTEÍNA DE MIELINA: se asocian a una neuropatía motora desmielinizante, que imita a la ELA: - RECOLECCIÓN DE ORINA 24 HORAS: buscar presencia de metales pesados que pueden dar cuadro similar - PUNCIÓN LUMBAR: excluir infecciones del Sistema Nervioso. ## TRATAMIENTO - El método de referencia para la atención de los pacientes con ELA es la intervención oportuna para controlar los síntomas. - Un abordaje multidisciplinario ayuda a los pacientes a afrontar la discapacidad neuronal progresiva. - Ningún fármaco ofrece un beneficio clínico significativo a los pacientes con ELA. ## 1ra elección: RILUZOL 50mg c/12 h Es el ÚNICO fármaco que ha demostrado una mejora limitada en la supervivencia de los pacientes (2-3 meses). [Es un inhibidor GABA] - Indicado en: ELA probable o definitiva, síntomas menores 5 años, ausencia de traqueostomía. - La alterantiva es la EDARAVONA que puede enlentecer el deteriro de la función hasta cierto punto. # OTROS FÁRMACOS SINTOMÁTICOS: - Baclofeno: Espasticidad - Quinina / Fenitoína: Calambres - Amitriptilina / Benztropina / Atropina: Disminuye la sialorrea - Fluvoxmina / Dextrometorfano + Quinidina: Para tratar el trastorno pseudobulbar. ## PRONÓSTICO ## SUPERVIVENCIA - en promedio es 3 AÑOS Habitualmente por FALLA DE LOS MÚSCULOS RESPIRATORIOS - El 50% mueren dentro de los 3 años de inicio. - 20 % a los 5 años - 10 % hasta 10 años. - La supervivencia >30 años es rara.
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