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Editar documento: 14. Papilomatosis Laríngea Juvenil
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# PAPILOMATOSIS LARÍNGEA J. ## DEFINICIÓN Tumor benigno localizado en la laringe, manifestado como masas exofíticas, ramificadas y **pediculadas** o **sésiles**, de coloración rojiza o rosa, con una superficie fina lobulada, que se pueden presentar en forma **única** o **múltiple** y cuyo crecimiento puede originar **obstrucción** de la **vía aérea**. ## ETIOLOGÍA Existen más de 120 serotipos de **VPH**, de los cuales 30 están relacionados con la cavidad oral. Los principales serotipos encontrados son: | VPH 6 y 11 | Son los más comunes y están relacionados con la recurrencia en niños | | :--: | :-- | | | El serotipo 11 tiende a una mayor **proliferación** de **papilomas laríngeos** con alto riesgo de **obstrucción traqueal** (**tracto respiratorio inferior**). | | VPH 16, 18 y 30 | Pueden presentar **malignización** en la laringe. | | VPH 31 y 13 | Son **potencialmente malignos** en pacientes adultos. | ## MALIGNIDAD - CÁNCER Los genotipos virales de alto riesgo (oncogénicos): \checkmark 16, 18, 31, 33 y 35, están asociados con **leucoplasia** y **carcinoma**. Ante el **diagnóstico** de **papilomatosis laríngea** con **VPH de alto riesgo**, debe llevarse a cabo un **seguimiento** cada tres meses durante 5 años, con fines de **detección oportuna** en caso de **recurrencia** y **malignización**. ## TRANSMISIÓN El **VPH** puede ser transmitido por vía sexual (contacto orogenital) y también no sexual, por compartir **fómites** (toallas húmedas o ropa interior contaminada), ya que el virus resiste el efecto letal de la **desecación** y el **calor**. También es posible la **autoinoculación** del virus desde otras lesiones cutáneas o anogenitales. En la **papilomatosis juvenil**, las vías de **transmisión** aceptadas son: - Vía **perinatal** (La cesárea no protege al 100%) - **Infección transplacentaria** - **Líquido amniótico** - Vía **sanguínea** - **Contacto sexual** - **Autoinoculación** - Algunos autores sugieren una posible **transmisión** por saliva. # CLÍNICA La **papilomatosis laríngea recurrente** se presenta con **disfonía crónica** y progresiva, así como **obstrucción** de la **vía aérea**. Los **síntomas tempranos**, como la **tos crónica**, pueden ser confundidos con **laringomalacia**, asma o procesos infecciosos de **vías aéreas**. Las **manifestaciones clínicas** incluyen procesos obstructivos de **vías respiratorias** en sus formas severas y, en sus formas leves, se manifiestan con **disfonía** o **voz ronca**. ## TRÍADA CLÁSICA 1. **Disfonía** o **ronquera** 2. **Estridor** 3. **Dificultad respiratoria** Otras **entidades clínicas**, aunque no tan frecuentes, son: **neumonía recurrente** y **disfagia**. El **diagnóstico diferencial** es con asma, bronquitis, **laringomalacia** o **masas mediastínicas**. Para el **diagnóstico** es esencial obtener una **historia médica** completa, incluyendo el **tiempo de inicio de la sintomatología**, antecedentes de **traumatismos previos** o **intubación** y características de la **voz** o el **llanto**. ## PRUEBAS - **Nasofibrolaringoscopia flexible con toma de biopsia** - **Estudio histopatológico** - Método de **detección molecular** (**PCR**, **Southern blotting**, **hibridación in situ**, **ADN microarray**, **captura de híbridos II**) - **Inmunohistoquímica** Ante la **sospecha clínica** de **papilomatosis laríngea**, es recomendable realizar la **exploración física** armada con **nasofibrolaringoscopia flexible** en caso de contar con el recurso, ya que es el **método ideal** para el **diagnóstico**. ## TRATAMIENTO El **tratamiento** de la **papilomatosis laríngea** consiste en **tratamiento quirúrgico** y **tratamiento médico**. El **tratamiento de primera línea** es el **tratamiento quirúrgico**, el cual puede llevarse a cabo a través de: - **Láser CO2** - **Láser Yag** - **Microdebridación** - **Resección con pinzas** - **Traqueotomía** en caso de **obstrucción severa**. - El **tratamiento indicado** en la **papilomatosis laríngea recurrente** es **quirúrgico**. La **microcirugía excisional** con **láser de CO2** es la **primera opción terapéutica**, ya que simplifica la **técnica quirúrgica** en la **exéresis de la lesión**, permite respetar las **estructuras anatómicas**, mantiene la **función de las cuerdas vocales**, la **evolución de la cicatrización** es más rápida y disminuye la **complicación obstructiva** que lleve a la **traqueotomía**. - Aunque el **tratamiento quirúrgico de primera línea** es a través de **láser**, en las unidades en las que no se cuente con el recurso el **tratamiento recomendado** es la **cirugía convencional** con **pinzas de microlaringoscopia directa** con **resección de papilomas**. - Las **técnicas quirúrgicas** en la **PLJR** serán seleccionadas en virtud del recurso con el que se cuente. - No olvidando que se tratará siempre de ofrecer la **técnica ideal**, tratando de evitar la **lesión de cuerdas vocales**. - Si se cuenta con el equipo necesario para la **remoción de la lesión**, se debe realizar en **segundo nivel**; de no contar con el equipo, debe ser enviado a **tercer nivel**. - En caso de **resultado histopatológico** de **malignidad**, enviar a **tercer nivel**.
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# PAPILOMATOSIS LARÍNGEA J. ## DEFINICIÓN Tumor benigno localizado en laringe manifestado como masas exofíticas, ramificadas y pediculadas sésiles de coloración rojizo o rosa con una superficie fina lobulada que se pueden presentar en forma única o múltiples y su crecimiento puede originar obstrucción de la vía área ## ETIOLOGÍA Existen más de 120 serotipos de VPH, de los cuales 30 están relacionados a cavidad oral. Los principales serotipos encontrados son: | VPH 6 y 11 | Son los más comunes y están relacionados con la recurrencia en niños | | :--: | :-- | | | El serotipo 11 tiende a una mayor proliferación de papilomas laríngeos con alto riesgo de obstrucción traqueal (tracto respiratorio inferior) | | VPH 16, 18 y 30 | Pueden presentar malignización en la laringe. | | VPH 31 y 13 | Son potencialmente malignos en pacientes adultos. | ## MALIGNIDAD - CÁNCER Los genotipos virales de alto riesgo (oncogénicos): \checkmark 16,18,31,33 y 35 , están asociados con LEUCOPLASIA Y CARCINOMA. Ante el diagnostico de la Papilomatosis laríngea con VPH de alto riesgo debe ser llevado a cabo un seguimiento cada tres meses durante 5 años, con fines de detección oportuna en caso de recurrencia y malignización. ## TRANSMISIÓN El VPH puede ser transmitido por vía sexual (contacto orogenital) y también no sexual, transmitido por compartir fómites (toallas húmedas o ropa interior contaminada) ya que el virus resiste el efecto letal de la desecación y el calor. También es posible la autoinoculación del virus de otras lesiones cutáneas o anogenitales. En la Papilomatosis juvenil la vía de transmisión aceptadas es: - VÍA PERINATAL (Cesárea no protege al 100%) - Infección transplacentaria - Líquido amniótico - Vía sanguínea - Contacto sexual - Autoinoculación - Algunos autores sugieren una posible transmisión por saliva. # CLÍNICA La Papilomatosis laríngea recurrente se presenta con disfonía crónica y progresiva, así como obstrucción de la vía aérea. Los síntomas tempranos como la tos crónica pueden ser confundidos con Laringomalasia, asma o procesos infecciosos de vías áreas. Las manifestaciones clínicas se manifiestan por procesos obstructivos de vías respiratorias en sus formas severas y en sus formas leves se manifiesta con disfonía o voz ronca. ## TRÍADA CLÁSICA ## 1. Disfonía o ronquera 2. Estridor 3. Dificultad respiratoria Otras entidades clínicas, aunque no tan frecuente son: neumonía recurrente y disfagia. El diagnóstico diferencial es con asma, bronquitis, Laringomalasia o masas mediastínicas. Para el diagnóstico es esencial obtener una historia médica completa, incluyendo el tiempo de inicio de la sintomatología, antecedentes de traumatismos previos o intubación y características de la voz o llanto. ## PRUEBAS ## - NASOFIBROLARINGOSCOPIA FLEXIBLE - CON TOMA DE BIOPSIA - Estudio histopatológico - Método de detección molecular (PCR, Southern blotting, Hibridación in situ, ADN microarray, Captura de híbridos II - Inmunohistoquímica Ante la sospecha clínica de Papilomatosis laríngea es recomendable realizar exploración física armada Nasofibrolaringoscopia flexible en caso de contar con el recurso ya que es el método ideal para el diagnóstico. ## TRATAMIENTO El tratamiento de la papilomatosis laríngea consiste en tratamiento Quirúrgico y Tratamiento Médico. El tratamiento de primera línea el tratamiento Quirúrgico, el cual puede ser llevado a través de: - Láser CO2 - Láser Yag - Microdebridación - Resección con pinzas - Traqueotomía en caso de obstrucción severa. - El tratamiento indicado en la papilomatosis laríngea recurrente es quirúrgico, la microcirugía excisional con láser de CO 2 es la primera opción terapéutica ya que esto simplifica la técnica quirúrgica en la exéresis de la lesión, permite respetar las estructuras anatómicas y mantiene la función de las cuerdas vocales, la evolución de la cicatrización es más rápida y disminuye la complicación obstructiva que lleve a la traqueotomía. - Aunque el tratamiento quirúrgico de primera línea es a través de Láser en las unidades en las que no se cuente con el recurso el tratamiento recomendado es la cirugía convencional con pinzas de micro laringoscopia directa con resección de papilomas. - Las técnicas quirúrgicas en el PLJR serán seleccionadas en virtud del recurso con el que se cuente. - No olvidando que se tratará siempre de ofrecer la técnica ideal, tratando de evitar la lesión de cuerdas vocales. - Si se cuenta con el equipo necesario para la remosión de la lesión se debe realizar en segundo nivel, de no contar con el equipo debe ser enviado a tercer nivel. - En caso de resultado histopatológico de malignidad enviar a tercer nivel.
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