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Editar documento: 14. Síndrome de Cushing
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# SÍNDROME DE CUSHING: DEFINICIÓN Es un conjunto de síntomas diversos, debido a un **exceso de producción de glucocorticoides** por la corteza suprarrenal (**Cushing Endógeno**) o por la administración mantenida de glucocorticoides (**Cushing Exógeno** y Facticio). ## ETIOLOGÍA ## SÍNDROME DE CUSHING ENDÓGENO  Comprende tres trastornos patogénicos distintos: Enfermedad de Cushing: también llamado Cushing Hipofisiario (70%) - Causada por un microadenoma en el 90 % de los casos, que produce grandes cantidades de ACTH. - Se pueden demostrar los tumores en un 70 % de los casos. Síndrome de Cushing Suprarrenal: producción directa en la glándula (20%) - Tumor suprarrenal (adenoma 75 % y carcinoma 25%) o por hiperplasia nodular suprarrenal. Síndrome de Cushing Ectópico: producción fuera de la glándula (15%) - **Producción autónoma de ACTH o CRH** a partir de enfermedades tumorales extrahipofisarias. - Asociado a carcinoma bronquial de células pequeñas (el más común); carcinoide de pulmón, feocromocitoma. ## SÍNDROME DE CUSHING EXÓGENO La causa más frecuente es la **administración de esteroides por otro motivo**. Presentan fenotipo Cushing: **Cara de Luna Llena**, **Obesidad Troncal**, **Estrías**, **Equimosis**. Los niveles de ACTH están suprimidos y su diagnóstico se realiza con anamnesis detallada, confirmando que hay una **supresión del cortisol plasmático o urinario**. # CLÍNICA ## GANANCIA DE PESO - 90% - Irregularidad menstrual - Hirsutismo - Alteraciones psiquiátricas - Debilidad muscular - Obesidad 97% - Plétora Facial 95% - Facie de Luna Llena 90 % - Hipertensión - Hematomas y Fragilidad capilar - **Estrías ROJO-VINOSAS** - Edema de miembros inferiores - Miopatía proximal Otras: alteraciones de carbohidratos, osteoporosis y nefrolitiasis. Las características con más especificidad son: **plétora facial**, **fragilidad capilar**, **debilidad muscular**, **estrías rojo vinosas** y en los niños el retraso en el crecimiento y ganancia de peso.  ## DATOS DE LABORATORIO - Aumentan los niveles plasmáticos y urinarios de **Cortisol** de forma variable (excepto en el SC iatrogénico, pero si este es provocado con cortisona o hidrocortisona, igual estarán elevados). - En el carcinoma suprarrenal es frecuente la elevación de andrógenos, fundamentalmente el **Sulfato de DHEA**. - Es frecuente la **leucocitosis con neutrofilia y eosinopenia**. - Puede haber hiperglucemia o diabetes franca. - Por sus efectos mineralocorticoides: **alcalosis metabólica con hipokalemia e hipocloremia**. # DIAGNÓSTICO Para llegar al diagnóstico se requiere de dos etapas: 1.- Bioquímico: confirmar la existencia del hipercortisolismo patológico. 2.- Etiológico: Encontrar etiología y localización. ## DIAGNÓSTICO BIOQUÍMICO Sea cual sea la causa del exceso de producción de cortisol, siempre se encontrará una **excreción aumentada de cortisol**, la abolición de su ritmo circadiano y una ausencia de la inhibición de la secreción de cortisol con dosis bajas de glucocorticoides. Las pruebas siguientes confirman el diagnóstico en caso de presentar 2 pruebas positivas: 1ra elección: ## CORTISOLURIA 24 HORAS Excreción de **CORTISOL LIBRE** en orina de 24 horas. - Se considera positiva cuando es mayor del límite normal (100 - 140). - Se deben obtener las muestras en dos días diferentes. - Niveles inferiores al rango establecido pueden observarse en pseudocushing o en ingesta alta de líquidos. ## PRUEBAS DE SUPRESIÓN CON DEXAMETASONA Test de Nugent: supresión nocturna con 1 mg de DXM. - Se administra 1 mg de Dexametasona entre las 23 y 00 horas del día anterior y se realiza determinación del cortisol plasmático a la mañana siguiente y en ayuno. - La **falta de supresión** por debajo del límite hace a esta prueba positiva. Test de Liddle Débil: prueba larga de supresión débil. - Administrar 0.5 mg de DXM cada 6 horas durante dos días con la determinación de cortisol entre las 2 - 6 horas de la última administración de DXM. ## CORTISOL EN SALIVA - Se realiza entre las 23 - 00 horas y se debe determinar en al menos 2 días. - Su **elevación** por arriba del límite normal es útil en el diagnóstico. 2da elección: en pacientes que existan resultados no concluyentes se usan las siguientes pruebas (hospital): ## CORTISOL SÉRICO NOCTURNO El cortisol plasmático se encuentra suprimido entre las 23 y 00 horas (en condiciones fisiológicas). Si se toma el estudio a esas horas y **NO ESTÁ SUPRIMIDO**, comprobaría el Síndrome de Cushing. ## PRUEBA COMBINADA: SUPRESIÓN CON 2mg DE DXM + ESTIMULACIÓN CON CRH - Determinación del Cortisol tras la administración de CRH a las 2 horas de haber hecho el test de Liddle Clásico. # DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO Es un proceso complicado por la falta de especificidad de las pruebas utilizadas y por los cambios espontáneos de la secreción hormonal: 1.- Separar entre Cushing **ACTH-Dependiente** (CENTRAL O ECTÓPICO) y el Cushing **ACTH-Independiente** (Suprarrenal).  # TRATAMIENTO ## CUSHING ACTH-DEPENDIENTE ## ORIGEN CENTRAL 1ra elección: **Extirpación quirúrgica vía transesfenoidal**. - Si la exploración Qx no demuestra un microadenoma, se debe realizar hipofisectomía subtotal siempre y cuando el paciente manifieste deseos de fertilidad. ## 2da elección: Radioterapia Indicada en los que no alcanzan curación tras la Qx transesfenoidal. ## ORIGEN ECTÓPICO ## 1ra elección: **Extirpación quirúrgica del tumor** - Si no se encuentra la localización del tumor después de 6 meses de investigación, se indica la: - **SUPRARRENALECTOMÍA BILATERAL** ## ETIOLOGÍA NO DETERMINADA - Suprarrenelectomía Médica - Mitotano - **Inhibidores de Síntesis de Cortisol** - Ketokonazol, Aminoglutemida o Metopirona. ## NEOPLASIAS SUPRARRENALES ## 1ra elección: Quirúrgico ## ADENOMA: La resección Qx produce curación; pero debes tener cuidado de no suprimir el eje RAA y la atrofia de la glándula contralateral. ## CARCINOMA SUPRARRENAL La mortalidad es elevada pese al tratamiento Qx. Suele haber mets al hígado y al pulmón. Tx Antineoplásico - **MITOTANO** (inhibe síntesis de cortisol, actuando selectivamente en zona reticularfascicular de la corteza adrenal).
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# SÍNDROME DE CUSHING DEFINICIÓN Es un conjunto de síntomas diversos, debido a un EXCESO DE PRODUCCIÓN DE GLUCOCORTICOIDES por la corteza suprarrenal (Cushing Endógeno) o por la administración mantenida de glucocorticoides (Cushing Exógeno y Facticio). ## ETIOLOGÍA ## SÍNDROME DE CUSHING ENDÓGENO  Comprende tres trastornos patogénicos distintos: Enfermedad de Cushing: también llamado Cushing Hipofisiario (70%) - Causada por un microadenoma en el 90 % de los casos, que produce grandes cantidades a ACTH- - Se pueden demostrar los tumores en un 70 % de los casos. Síndrome de Cushing Suprarrenal: producción directa en la glándula (20%) - Tumor suprarrenal (adenoma 75 % y carcinoma 25%) o por hiperplasia nodular suprarrenal. Síndrome de Cushing Ectópico: producción fuera de la glándula (15%) - Producción autónoma de ACTH o CRH a partir de enfermedades tumorales extrahipofisiarias. - Asociado a carcinoma bronquial de células pequeñas (el más común); carcinoide de pulmón, Feocromocitoma. ## SÍNDROME DE CUSHING EXÓGENO La causa más frecuente es la administración de esteroides por otro motivo. Presentan fenotipo Cushing - Cara Luna Llena, Obesidad Troncal, Estrías, Equimosis. Los niveles de ACTH están suprimidos y su diagnóstico se realiza con anamnesis detallada, confirmando que la hay una supresión del cortisol plasmático o urinario. # CLÍNICA ## GANANCIA DE PESO - 90% - Irregularidad menstrual - Hirsutismo - Alteraciones psiquiátricas - Debilidad muscular - Obesidad 97% - Plétora Facial 95% - Facie de Luna Llena 90 % - Hipertensión - Hematomas y Fragilidad capilar - Estrías ROJO-VINOSAS - Edema de miembros inferiores - Miopatía proximal Otras: alteraciones de carbohidratos, osteoporosis y nefrolitiasis. Las características con mas especificidad son: plétora facial, fragilidad capilar, debilidad muscular, estrías rojo vinosas y en los niños el retraso en el crecimiento y ganancia de peso.  ## DATOS DE LABORATORIO - Aumentan los niveles plasmáticos y urinarios de Cortisol de forma variable (Excepto en el SC latrógeno, pero si este es provocado con cortisona o hidrocortisona, igual estarán elevados). - En el carcinoma suprarrenal es freucnete la elevación de andrógenos fundamentale el Sulfato de DHEA. - Es frecuente la leucocitosis con neutrofilia y eosinopenia - Puede haber hiperglucemia o diabetes franca. - Por sus efectos mineralocorticoides - alcalosis metabólica con hiporkalemia e hipocloremia. # DIAGNÓSTICO Para llegar al diagnóstico se requiere de dos etapas: 1.- Bioquímico: confirmar la existencia del hipercortisolismo patológico 2.- Etiológico: Encontrar etiología y localización ## DIAGNÓSTICO BIOQUÍMICO Sea cual se la causa del exceso de producción de cortisol, siempre se encontrará una excreción aumentada de cortisol, la abolición de su ritmo circadiano y una ausencia de la inhibición de la secreción de corticol con dosis bajas de glucocorticoides. Las pruebas siguientes confiriman el diagnóstico en caso de presentar 2 pruebas positivas: 1ra elección: ## CORTISOLURIA 24 HORAS Excreción de CORTISOL LIBREL en orina de 24 horas - Se considera positiva cunado es mayor del límite normal (100 - 140) - Se deben obtener las muestras en dos días diferentes - Niveles inferiores al rango establecido pueden observarse en pseudocushing o en ingesta alta de líquidos. ## PRUEBAS DE SUPRESIÓN CON DEXAMETASONA Test de Nugent: supresión nocturna con 1 mg de DXM - Se administra 1 mg de Dexametasona entre las 23 y 00 horas del día aterior y se realiza determinación del cortisol plasmatico a la mañana siguiente y an ayuno. - La falta de supresión por debajo del límite, hace a esta prueba positiva. Test de Liddle Débil: prueba larga de supresión débil - Administrar 0.5 mg de DXM cada 6 horas durante dos días con la determinación de cortisol entre las 2 - 6 horas de la última administración de DXM. ## CORTISOL EN SALIVA - Se realiza entre las 23 - 00 horas y se debe determinar en al menos 2 días. - Su elevación por arriba del límite normal es útil en el diagnóstico. 2da elección: en pacientes que existan resultados no conlcuyentes se usan las siguientes pruebas (hospital): ## CORTISOL SÉRICO NOCTURNO El cortisol plamático se encuentra suprimirdo entre las 23 y 00 horas (en condiciones fisiológicas). Si se toma el estudio a esas horas y NO ESTÁ SUPRIMIDO, comprobaría el Síndrome de Cushing. ## PRUEBA COMBINADA: SUPRESIÓN CON 2mg DE DXM + ESTIMULACIÓN CON CRH - Determinación del Cortisol tras la administración de CRH a las 2 horas de haber hecho el test de Liddle Clásico. # DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO Es un proceso complicado por la falta de especificdad de las pruebas utilizadas y por los cambios espontáneos de la secreción hormonal: 1.- Separar entre Cuching ACTH-Dependiente (CENTRAL O ECTÓPICO) y el Cushing ACTH-Independiente (Suprarrenal).  # TRATAMIENTO ## CUSHING ACTH-DEPENDIENTE ## ORIGEN CENTRAL 1ra elección: Extirpación quirúrgica vía transesfenoidal. - Si la exploración Qx no demustra un microadenoma se debe realizar hipofisectomía subtotal siempre y cuando el paciente manifieste deseos de fertilidad. ## 2da elección: Radioterapia Indicada en los que no aclanzan curación tra la Qx transesfenoidal. ## ORIGEN ECTÓPICO ## 1ra elección: Extripación quirúrgica del tumor - Si no se encuentra la localización del tumor depsués de 6 meses de investigación, se indica la: - SUPRARRENALECTOMÍA BILATERAL ## ETIOLOGÍA NO DETERMINADA - Suprarrenelectomía Médica - Mitotano - Inhibidores de Síntesis de Cortisol - Ketokonazol, Aminoglutemida o Metopirona. ## NEOPLASIAS SUPRARRENALES ## 1ra elección: Quirúrgico ## ADENOMA: La resección Qx produce curación; pero debes tener cuidado de no suprimir el eje RAA y la atrofia de la glándula contralateral. ## CARCINOMA SUPRARRENAL La mortalidad es elevada pese al tratamiento Qx. Suele haber mets al hígado y al pulmón. Tx Antineoplásico - MITOTANO ((inhibe síntesis de cortisol, actuando selectivamente en zona reticularfascicular de la corteza adrenal).
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