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Editar documento: 15. Insuficiencia Suprarrenal (Enfermedad de Addison y Central)
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# INSUFICIENCIA SUPRARRENAL: DEFINICIÓN La insuficiencia suprarrenal puede ser causada por: - Enfermedad a nivel suprarrenal que destruya más del 90% de la corteza (**Enfermedad de Addison**). - Enfermedad hipotalámica o hipofisiaria que ocasione un déficit de ACTH o CRH (aislado o dentro de un hipopituitarismo). - Supresión prolongada del eje hipotálamo-hipofisiario-adrenal por la administración exógena de esteroides o por la producción endógena de esteroides. ## ETIOLOGÍA  **ADRENALITIS AUTOINMUNE** (la causa más frecuente, presente hasta en un 70%). Puede aparecer sola o asociada a otras endocrinopatías (DM, Enfermedad Tiroidea autoinmune, hipogonadismo, vitiligo, candidiasis mucocutánea). Presentan anticuerpos antisuprarrenales (**Anti 21-Hidroxilasa**) hasta en 75%. También pueden haber anticuerpos antitiroideos, antigonadales. ## TUBERCULOSIS Anteriormente, era la causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal, actualmente solo es causa del 10 - 20 % de las enfermedades. ## SIDA Puede haber insuficiencia suprarrenal por afectación glandular por citomegalovirus, _mycobacterium avium_, criptococo y Sarcoma de Kaposi. # CLÍNICA Los síntomas comunes de la IS primaria y secundaria incluyen: debilidad progresiva, hipoglucemia, pérdida de peso, malestar gastrointestinal (dolor abdominal, náusea y vómitos). La enfermedad primaria incluye la afectación del tejido secretor de mineralocorticoides que ocasiona hipoaldosteronismo con pérdida de sodio, hiperkalemia, avidez por la sal, hipotensión ortostática y acidosis metabólica leve. La falta de cortisol produce aumento compensatorio de la síntesis de ACTH y sus péptidos, dando lugar a la **HIPERPIGMENTACIÓN MUCOCUTÁNEA** característica (alrededor de los labios, áreas de presión, pliegues cutáneos, nudillos, codos, rodillas, cicatrices). Puede haber pérdida de vello axilar y pubiano en la mujer por disminución de la secreción de andrógenos suprarrenales.  ## LABORATORIO - Reducción de los niveles de sodio, cloruro y bicarbonato y elevación del potasio en suero. - El 10 - 20% presentan hipercalcemia de causa poco clara. - Frecuente la hipoglucemia. - Se observa **ANEMIA NORMOCÍTICA**, **LINFOCTOSIS** Y **EOSINOFILIA**. - Cambios inespecíficos en el EEG y en el EEG hay reducción y lentitud de onda. ## ENFERMEDAD DE ADDISON Signo cardinal - pigmentación cutánea y de membranas - hiperestimulación de melanocitos por ACTH que no tiene retroalimentación negativa. (La mitad de los pacientes presentan crisis suprarrenal). # CRISIS SUPRARRENAL Cualquiera de las formas de IS crónica puede evolucionar hacia una crisis adrenal. ## CAUSAS 1. La más frecuente es la **supresión brusca** de un tratamiento corticoide prolongado. 2. La segunda es la aparición concomitante de una **situación de estrés** (enfermedad grave, cirugía, sepsis). 3. **Destrucción hemorrágica** de las glándulas suprarrenales (en los niños, septicemia por Pseudomonas y Meningococemia: Síndrome de Waterhouse-Friederichsen). ## CLÍNICA - Fiebre elevada. - Deshidratación. - Náusea / vómito. - **HIPERKALEMIA**. - Hipotensión (evoluciona a **choque**). ## DIAGNÓSTICO Los niveles basales de cortisol y aldosterona en sangre y en orina son inferiores a lo normal. La concentración de ACTH se eleva en IS primaria y está reducida o es inapropiadamente normal en la IS secundaria. Sin embargo, los valores de cortisol basal pueden solaparse con los valores normales, por eso, se exige una prueba de estimulación para el diagnóstico, salvo que las concentraciones de cortisol plasmático basal se encuentren próximas al límite superior de la normalidad o por encima de este (excluiría la insuficiencia suprarrenal). ## IS PRIMARIA En la enfermedad de Addison existe destrucción de todas las zonas de la corteza suprarrenal. ## Cortisol Plasmático Basal Se mide entre 8:00 y 9:00 horas en dos días diferentes. Si es <3.5 ug es diagnóstico de IS. Si es >18 ug / dL se excluye la insuficiencia suprarrenal. Con valores intermedios se debe realizar estimulación. ## Prueba de Estimulación con 250 ug de ACTH La respuesta es normal cuando el cortisol plasmático, a los 30 - 60 minutos, se eleva por arriba de 18 ug / dl. Es el **GOLD STANDARD** para IS Primaria. # IS SECUNDARIA Es preciso el conocimiento de las causas del panhipopituitarismo y la evaluación completa de la función de la hipófisis. ## Cortisol Plasmático Basal De igual forma que la IS primaria. ## PRUEBA DE ESTIMULACIÓN CON ACTH No se debe realizar antes de 4 meses de una cirugía hipofisiaria o 9 meses antes de radioterapia hipofisiaria para valorar una posible IS central. En la IS secundaria, el cortisol no responde, pero la aldosterona muestra una respuesta normal, ya que el pars glomerular de la suprarrenal no está atrofiada. ## HIPOGLUCEMIA INSULÍNICA Las pruebas de función hipofisiaria son las más fiables para el diagnóstico de IS secundaria. Si el panhipopituitarismo es claro y los niveles de cortisol basal no descartan IS secundaria, se realiza. ## PRUEBAS DE METOPIRONA La metopirona bloquea el paso final de síntesis de cortisol. Su administración nocturna en sujeto sano estimula la síntesis y liberación de ACTH aumentando la concentración de los metabolitos previos al bloqueo, esto, no se observa en los pacientes con IS secundaria. ## TRATAMIENTO Agudo - Reemplazo óptimo de esteroides. - Hidrocortisona (mayor efecto glucocorticoide) + Sol. Salina. ## Definitivo - Esteroide de por vida - Hidrocortisona VO. *Rifampicina, fenobarbital y fenitoína aumentan metabolismo hepático de glucocorticoides. ## Seguimiento - Niveles de ACTH y actividad de Renina plasmática.
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# INSUFICIENCIA SUPRARRENAL DEFINICIÓN La insuficiencia suprarrenal puede ser causada por: - Enfermedad a nivel suprarrenal que destruya más del 90% de la corteza (Enfermedad de Addison) - Enfermedad hipotalámica o Hipofisiaria que ocasione un déficit de ACTH o CRH (aislado o dentro de un hipopituitarismo) - Supresión prolongada del eje hipotálamo-hipofisiario-adrenal por la administración exógena de esteroides o por la producción endógena de esteroides. ## ETIOLOGÍA  ADRENALITIS AUTOINMUNE (la causa más frecuente, presente hasta en un 70%). Puede aparecer sola o asociada a otras endocrinopatías (DM, Enfermedad Tiroidea autoinmune, hipogonadismo, vitiligo, candidiasis mucocutánea) Presentan anticuerpos antisuprarrenales (Anti 21-Hidrodxilasa) hasta en 75% También pueden haber anticuerpos antitiroideos, antigonadales. ## TUBERCULOSIS Anterioremente, era la causa más frecuente de Insuficiencia Suprarrenal, actualmente solo es causa del 10 - 20 % de las enfermedades. ## SIDA Puede haber insuficiencia suprarrenal por afectación glnadular por citomegalovirus, mycobacterium avium,criptococo y Sarcoma de Kaposi. # CLÍNICA Los síntomas comunes de la IS primaria y secundaria incluyen: debilidad progresiva, hipoglucemia, pérdida de peso, malestar gastrointestinal (dolor abdominal, náusea y vómitos). La enfemedad primaria incluye la afectación del tejido secretor de mineralocorticoide que ocasiona hipoaldosteronismo con pérdida de sodio, hiperkalemia, avidez por la sal, hipotensión ortostásica y acidosis metabólica leve. La falta de cortisol produce aumento compensatorio de la síntesis de ACTH y sus péptidos, dando lugar a la HIPERPIGMENTACIÓN MUCOCUTÁNEA característica (alrededor de los labios, áreas de presión, pliegues cutáneos, nudillos, codos, rodillas, cicatrices). Puede haber pérdida de vello axilar y pubiano en la mujer por disminución de la secreción de andrógenos suprarrenales.  ## LABORATORIO - Reducción de los niveles de sodio, cloruro y bicarbonato y elevación del potasio en suero. - El 10 - 20% presentan hipercalcemia de causa poco clara. - Frecuente la hipoglucemia - Se observa ANEMIA NORMOCÍTICA, LINFOCTOSIS Y EOSINOFILIA - Cambios inespecíficos en el EEG y en el EEG hay reducción y lentitud de onda. ## ENFERMEDAD DE ADDISON Signo cardinal - pigmentación cutánea y de membranas - hiperestimulación de melanocitos por ACTH que no tiene retroalimentación negativa. (La mitad de los pacientes presentan crisis suprarrenal). # CRISIS SUPRARRENAL Cualquiera de las formas de IS crónica puede evolucionar hacia una crisis adrenal. ## CAUSAS 1. La más frecuente es la supresión brusca de un tratamiento Corticoide prolongado. 2. La segunda es la aparición concomitante de una situación de estrés (enfermedad grave, cirugía, sepsis) 3. Destrucción hemorrágica de las glándulas suprarrenales (en los niños, septicemia por Pseudomonas y Meningocemia: Síndrome de Waterhouse-Friederichsen) ## CLÍNICA - Fiebre elevada - Deshidratación - Náusea / vómito HIPERKALEMIA - Hipotensión (evoluciona a choque) ## DIAGNÓSTICO Los niveles basales de cortisol y aldosterona en sangre y en orina son inferiores a lo normal. La concentración de ACTH se eleva en IS primaria y está reducida o es inapropiadamente normal en la IS secundaria. Sin embargo, los valores de cortisol basal peuden solaparse con los valores normales, por eso, se exige una prueba de estimulación para el diagnóstico, salvo que las concentraciones de cortisol plasmático basal se encuentren próximas al límite superior de la normaldiad o por encima de este (Excluiría la insuficiencia suprarrenal) ## IS PRIMARIA En la enfemeredad de addison existe destrucción de todas las zonas de la corteza suprarrenal. ## Cortisol Plasmático Basal Se mide entre 8:00 y 9:00 horas en dos días diferentes. Si es <3.5 ug es diagnóstico de IS. Si es >18 ug / dL se excluye la insuficiencia suprarrenal. Con valores intermedios se debe realizar estimulación. ## Prueba de Estimulación con 250 ug de ACTH La respuesta es normal cuando el cortisol plasmático, a los 30 - 60 minutos, se elevan por arriba de 18 ug / dl. Es el GOLD STANDARD para IS Primaria. # IS SECUNDARIA Es preciso el conocimiento de las causas del panhipoituitarismo y la evaluación completa de la función de la hipoifisis. ## Cortisol Plasmático Basal De igual forma que la IS primaria ## PRUEBA DE ESTIMULACIÓN CON ACTH No se debe realizar antes de 4 meses de una cirugía hipofisiaria o 9 meses antes de radioterapia hipofisiaria para valorar una posible IS central. En la IS secundaria, el cortisol no responde, pero la aldosterona muestra una respuesta normal, ya que el pars glomerular de la suprarrenal no está atrofiada. ## HIPOGLUCEMIA INSULÍNICA Las pruebas de función hipofisiaria son las más fiables para el diagnóstico de IS secundaria. Si el panhipopituitarismo es claro y los niveles de cortisol basal no descaratan IS secundaria, se realiza. ## PRUEBAS DE METOPIRONA La metopirona bloquea el paso final de síntesis de cortisol. Su administración nocturna en sujeto sano estimula la síntesis y liberación de ACTH aumentando la concentración de los metabolitos previos al bloqueo, esto, no se observa en los pacientes con IS secundaria. ## TRATAMIENTO Agudo - Remplazo óptimo de esteroides - Hidrocortisona (mayor efecto glucocorticoide) + Sol. Salina ## Definitivo - Esteroide de por vida - Hidrocortisona VO *Rifampicina, fenobarbital y fenitoína aumentan metabolismo hepático de glucocorticoides ## Seguimiento - Niveles de ACTH y actividad de Renina plasmática
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