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Editar documento: 18. Feocromocitoma _ Paraganglioma
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# FEOCROMOCITOMA / PARAGANGLIOMA DEFINICIÓN El Feocromocitoma es un tumor de células cromafines que secreta catecolaminas, principalmente **NOREPINEFRINA** (así como adrenalina y, rara vez, dopamina). También es conocido como feocromoblastoma o tumor cromafín. ## EPIDEMIOLOGÍA - Puede presentarse a cualquier edad, pero es frecuente en 3ª y 5ª década de la vida. - Incidencia igual en ambos sexos. - Es un trastorno raro que se encuentra en el 0.2 % de los hipertensos. - La mayoría se presenta de forma esporádica, aunque podría tener relación hereditaria. - Localización extra-adrenal más frecuente: áreas paraaórticas abdominales. - Regla de los 10: el $\mathbf{10 %}$ son bilaterales, 10 % son malignos, 10 % extra-adrenales, 10 % son familiares. ## ETIOLOGÍA 1. EL 80% SON **ESPORÁDICOS O IDIOPÁTICOS**. 2. NEOPLASIA **ENDÓCRINA MÚLTIPLE** - MEN 2A y 2 B $\rightarrow$ Mutación **RET** (Protooncogen). 3. Enfermedad de Von Hippel - Lindau - Mutación **VHL** (Supresor proteína tumoral). 4. Neurofibromatosis Tipo 1 $\rightarrow$ Mutación **NF1** (Supresor proteína tumoral). Los tumores extra-adrenales se denominan **PARAGANGLIOMAS** y suelen encontrarse a lo largo de la cadena ganglionar simpática en el tórax, abdomen y pelvis. El 33% de ellos son malignos. ## CLÍNICA Resulta de la producción excesiva de catecolaminas - Característica más frecuente: **HIPERTENSIÓN**. Regla de las **5 H**: 1. **Hipertensión** 2. **Hiperhidrosis** 3. **Hot Flashes** (Bochornos) 4. **Headache** (Cefalea) 5. **Hiperadrenérgico**, estado **TRIADA CLÁSICA**: **CEFALEA + TAQUICARDIA + DIAFORESIS**  # DIAGNÓSTICO 1ª elección: Determinar los niveles séricos y urinarios de catecolaminas. - Es el primer paso para establecer el diagnóstico. - **UNA PRUEBA POSITIVA NO ES DIAGNÓSTICA, REQUIERE OTROS ESTUDIOS, INCLUYENDO ESTUDIO DE IMAGEN:** Para documentar el exceso de Catecolaminas se pueden utilizar los siguientes métodos: 1ª elección: **CUANTIFICACIÓN DE METANEFRINAS Y CREATININA EN ORINA DE 24 HORAS** (sensibilidad de 97-100% y especificidad de 84-98%). 2ª elección: **METANEFRINAS EN PLASMA** (Sensibilidad 99% y especificidad 89%). 3ª elección: **CATECOLAMINAS EN ORINA**. Se debe incluir un estudio de imagen para localización del tumor (USG o TAC). ## CASOS ESPECIALES ## CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES Cualquier paciente que presente Carcinoma Medular de Tiroides, debe ser estudiado en busca de un Feocromocitoma antes de ser intervenido quirúrgicamente. ## INCIDENTALOMAS Las masas suprarrenales incidentales pueden ser hasta en un 5% un Feocromocitoma. ## FEOCROMOCITOMA FAMILIAR En esta situación, la malignidad y los tumores múltiples son los más comunes. 1ª elección: **GAMMAGRAFÍA CON METAYODOBENZILGUANIDINA** (MIBG). # TRATAMIENTO ## 1ª elección: **EXCISIÓN QUIRÚRGICA DEL TUMOR** - Suele ser curativa (a menos que haya metástasis). - Antes de la extirpación debe evitarse antidepresivos tricíclicos o glucagón. Se debe realizar con previo tratamiento antihipertensivo. Bloqueo Adrenérgico Alfa y Beta (los betabloqueadores solo pueden iniciarse después de un bloqueo Alfa con **FENOXIBENZAMINA**). - Prevenir la hipotensión con **RESUCITACIÓN HÍDRICA AGRESIVA**. ## CRISIS HIPERTENSIVAS 1ª elección: Nitroprusiato o Fentolamina. Deben ser manejadas de forma IV. ## FORMAS MALIGNAS 1ª elección: Agentes Quimioterapéuticos (Ciclofosfamida, Vincristina, Dacarbazina). Alternativa: 131-Yodo-MIBG (prolonga la expectativa de vida). ## FEOCROMOCITOMA EN EMBARAZO - Referencia inmediata a especialista materno-fetal. - El tumor debe ser removido durante los primeros dos trimestres. ## PRONÓSTICO Los tumores no tratados tienen alta morbimortalidad por **PAROXISMOS HIPERTENSIVOS LETALES**. ## COMPLICACIONES CARDIOVASCULARES: - Crisis hipertensivas. - Infarto cerebral o miocárdico. - Muerte súbita. - Insuficiencia cardiaca congestiva. - Insuficiencia renal.
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# FEDCROMOCITOMA / PARAGANGLIOMA DEFINICIÓN El Feocromocitoma es un tumor de células cromafines que secreta catecolaminas, principalmente NOREPINEFRINA (así como adrenalina y, rara vez, dopamina). También es conocido como feocromoblastoma o tumor cromafín. ## EPIDEMIOLOGÍA - Puede presentarse a cualquier edad pero es frecuente en 3 \underline{0} y 5 \underline{0} década de la vida. - Incidencia igual en ambos sexos. - Es un trastorno raro que se encuentra en el 0.2 % de los hipertensos. - La mayoría se presenta de forma esporádica, aunque podría tener relación hereditaria - Localización Extra adrenal más frecuente: áreas paraaórticas abdominales. - Regla de los 10= el \mathbf{1 0 %} son bilaterales, 10 % son malignos, 10 % extra-adrenales, 10 % son familiares. ## ETIOLOGÍA ## 1. EL 80% SON ESPORÁDICOS O IDIOPÁTICOS. 2. NEOPLASIA ENDÓCRINA MÚLTIPLE - MEN 2A y 2 B \rightarrow Mutación RET (Protooncogen) 3. Enfermedad de Von Hippel - Lindan - Mutación VHL (Supresor proteína tumoral) 4. Neurofibromatosis Tipo 1 \rightarrow Mutación NF1 (Supresor proteína tumoral) Los tumores extra-adrenales se denominan PARAGANGLIOMAS y suelen encontrarse a lo largo de la cadena ganglionar simpática en el tórax, abdomen y pelvis. El 33% de ellos son malignos. ## CLÍNICA Resulta de la producción excesiva de catecolaminas - Característica más frecuente: HIPERTENSIÓN Regla de las 5 H 1. Hipertensión 2. Hiperhidrosis 3. Hot Flahses (Bochornos) 4. Hedache (Cefalea) 5. Hiperadrenérgico, estado TRIADA CLÁSICA CEFALEA + TAQUICARDIA + DIAFORESIS  # DIAGNÓSTICO 1ra elección: Determinar los niveles séricos y urinarios de catecolaminas - Es el primer paso para establecer el diagnóstico. - UNA PRUEBA POSITIVA NO ES DIAGNÓSTICA, REQUIERE OTROS ESTUDIOS, INCLUYENDO ESTUDIO DE IMAGEN: Para documentar e el exceso de Catecolaminas se pueden utilizar los siguientes métodos: 1ra elección: CUANTIFICACIÓN DE METANEFRINAS Y CREATININA EN ORINA DE 24 HORAS (sensibilidad de 97-100% y especificidad de 84-98%) 2da elección: METANEFRINAS EN PLASMA Sensibilidad 99% y especificidad 89%) 3ra elección: CATECOLAMINAS EN ORINA Se debe incluir un estudio de imagen para localización del tumor (USG o TAC) ## CASOS ESPECIALES ## CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES Cualquier paciente que presente Carcinoma Medular de Tiroides, debe ser estudiado en busca de un Feocromocitoma, antes de ser intervenido quirúrgicamente. ## INCIDENTALOMAS Las masas suprarrenales incidentales pueden ser hasta en un 5% un Feocromocitoma. ## FEOCROMOCITOMA FAMILIAR En esta situación, la malignidad y los tumores múltiples son los más comunes. 1ra elección: GAMMAGRAFÍA CON METAYODOBENZILGUANIDINA (MIBG) # TRATAMIENTO ## 1ra elección: EXCISIÓN QUIRÚRGICA DEL TUMOR - Suele ser curativa (a menos que haya metástasis) - Antes de la extirpación debe evitarse antidepresivos tricíclicos o glucagón. Se debe realizar con previo tratamiento antihipertensivo Bloqueo Adrenérgico Alfa y Beta (los beta bloqueadores solo pueden iniciarse después de un bloqueo Alfa con FENOXIBENZAMINA). - Prevenir la hipotensión con RESUCITACIÓN HÍDRICA AGRESIVA ## CRISIS HIPERTENSIVAS 1ra elección: Nitroprusiato o Fentolamina. Deben ser manejadas de forma IV ## FORMAS MALIGNAS 1ra elección: Agentes Quimioterapéuticos (Ciclofosfamida, Vincristina, Dacarbazina) Alternativa: 131-Yodo-MIBG (prolonga la expectativa de vida). ## FEOCROMOCITOMA EN EMBARAZO - Referencia inmediata a especialista materno-fetal - El tumor debe ser removido durante los primeros dos trimestres. ## PRONÓSTICO Los tumores no tratados tienen alta morbimortalidad por PAROXISMOS HIPERTENSIVOS LETALES ## COMPLICACIONES CARDIOVASCULARES: - Crisis hipertensivas - Infarto cerebral o miocárdico - Muerte súbita - Insuficiencia cardiaca congestiva - Insuficiencia renal.
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