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Editar documento: 24. Hiperparatiroidismo
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# HIPERPARATIROIDISMO ## DEFINICIÓN Es una enfermedad que se caracteriza por la secreción excesiva de hormona paratiroidea, ocasionada por **alteraciones intrínsecas de una o más de las glándulas paratiroides**, dando como resultado hipercalcemia. Las causas más comunes son adenomas, hiperplasia glandular múltiple, adenomas múltiples y carcinoma paratiroideo. ## EPIDEMIOLOGÍA * El **Hiperparatiroidismo primario** (**HPTP**) es la causa más frecuente de hipercalcemia en pacientes ambulatorios. * La incidencia de HPTP es del 1 % en la población general e incrementa al 2 % o más posterior a los 55 años de edad y es 2 a 3 veces más frecuente en mujeres en relación a los hombres. * La mayoría de los pacientes con HPTP son asintomáticos (esporádicos), con frecuencia se sospecha mediante un examen de laboratorio de rutina. El HPTP puede ser originado por: 1. **Adenoma único paratiroideo** en un 80 a 85 % de los casos. 2. Hiperplasia glandular múltiple en 10 %. 3. Adenoma múltiple en 4 %. 4. Carcinoma de paratiroides en 1 %. Los pacientes con HPTP pueden presentar los siguientes antecedentes: * Radiación de cuello (edad pediátrica). * **Historia familiar de síndromes de neoplasia endocrina múltiple tipo I o II**. * Hiperparatiroidismo familiar (no asociado a síndromes de neoplasia endocrina múltiple). * Tumor de maxilar inferior. **DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL HIPERCALCEMIA + PARATOROMONA ELEVADA**: * Hiperparatiroidismo asociado a diuréticos tiazidas o litio. * Hipercalcemia hipocalciúrica familiar. * Hiperparatiroidismo normocalcémico o hipercalcémico intermitente. * Hiperparatiroidismo secundario y terciario asociado a enfermedad renal terminal. * Hipercalcemia asociada a malignidad. # CLÍNICA ## ASINTOMÁTICOS * Es la presentación más común. ## HIPERCALCEMIA LEVE * Incluye estreñimiento, anorexia, náuseas y vómitos, dolor abdominal e íleo. * El compromiso de la capacidad de concentración renal provoca poliuria, nicturia y polidipsia. * Síntomas neuromusculares, como debilidad muscular esquelética. * La hipercalciuria es frecuente. * **La hipercalcemia causa aumento del recambio óseo** (riesgo de osteoporosis). * Calcemia >12 mg/dL (>3,00 mmol/L) puede provocar labilidad emocional, confusión, delirio, psicosis, estupor y coma. ## HIPERCALCEMIA PROLONGADA O GRAVE * Provoca lesión renal aguda reversible o daño renal irreversible debido a nefrocalcinosis (precipitación de sales de calcio dentro del parénquima renal). * Acortamiento del intervalo QTc en el ECG y pueden ocurrir arritmias, en particular en pacientes que reciben digoxina. La hipercalcemia >18 mg/dL (>4,50 mmol/L) puede provocar **choque**, insuficiencia renal y muerte. # 1ª ELECCIÓN: DIAGNÓSTICO BIOQUÍMICO 100 % * **Hipercalcemia persistente**: incremento de la concentración de calcio sérico total. * **Paratohormona elevada**: en condiciones de normalidad, la secreción de **hormona paratiroidea** es suprimida en presencia de incremento del calcio sérico. ## LOCALIZACIÓN * Gammagrama. * USG cuello. * Tomografía SPECT. (Indicados solo con fines quirúrgicos, no como diagnóstico). ## TRATAMIENTO ## FARMACOLÓGICO 1. Líquidos intravenosos (la más importante para aumentar volumen y disminuir la hipercalcemia). 2. Calcitonina intranasal (es la 2^{\text {a }} medida que más rápido disminuye la hipercalcemia). ## 1ª ELECCIÓN: CINACALCET * Antagonista de los receptores de calcio en glándula tiroides. Otros: * Furosemida. * Bifosfonato. ## NO FARMACOLÓGICO Los criterios para tratamiento quirúrgico en los pacientes con HPTP asintomático son: a) Calcio sérico: > 1.0 MG/dL (0.25 mmol/litro) por arriba del límite normal. b) Depuración de creatinina con reducción < 60 ml/min en orina de 24 h. c) Edad < 50 años. d) Densidad mineral ósea disminuida: T SCORE > -2.5 desviaciones estándar. * Mujeres peri o posmenopáusicas y hombres de 50 años o más: T-score < -2.5 o menos en columna lumbar, cuello femoral, cadera o 33 % (1/3) en radio. * Mujeres premenopáusicas y hombres menores de 50 años: Z-score < -2.5 o menor. * Antecedente de fractura por fragilidad. GAMMAGRAMA con TC-99 Sestamibi previo a la intervención quirúrgica. **CONTRAINDICACIONES QUIRÚRGICAS**: * Que el paciente no acepte la cirugía. * Alto riesgo cardiovascular.  # ENDOCRINOLOGÍA ## SEGUIMIENTO * Densidad mineral ósea cada 1-2 años. * Calcio y creatinina séricos (anual). En los pacientes con HPTP asintomático en quienes no se realizó la cirugía, no requieren: * Determinación de calciuria en orina de 24 horas. * Depuración de creatinina en orina de 24 horas. * Estudios radiológicos en busca de litiasis urinaria. # HIPOPARATIROIDISMO ## DEFINICIÓN Se caracteriza por **hipocalcemia e hiperfosfatemia** y suele causar **tetania crónica**. Es secundario a una deficiencia de **hormona paratiroidea** (**PTH**), que puede identificarse en trastornos autoinmunitarios o después de la extirpación accidental o de la lesión de varias glándulas paratiroides durante una tiroidectomía. El hipoparatiroidismo transitorio es frecuente después de la tiroidectomía subtotal, pero el hipoparatiroidismo permanente se desarrolla en <3 % de las tiroidectomías de este tipo cuando están a cargo de cirujanos con experiencia. ## FACTORES DE RIESGO: * Hipercalcemia preoperatoria grave. * Extirpación de un adenoma grande. * Aumento de la fosfatasa alcalina. * Enfermedad renal crónica. ## CLÍNICA Las manifestaciones de la **hipocalcemia** suelen comenzar entre 24 y 48 horas después de la operación, pero pueden identificarse varios meses o años más tarde (es la causa más común). La deficiencia de PTH es más frecuente después de la tiroidectomía radical para el cáncer o como resultado de una cirugía en las glándulas paratiroides (paratiroidectomía subtotal o total). ## MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS Las parestesias que comprometen la espalda y las piernas son frecuentes. En ocasiones se produce edema de papila. La hipocalcemia grave con calcio sérico <7 mg/dL (<1,75 mmol/L) puede causar hiperreflexia, tétanos, laringoespasmo o convulsiones generalizadas. Signo de Chvostek y Trousseau. Más grave: Estridor laríngeo y muerte. ## SIGNO DE TROUSSEAU  Espasmo carpopedal, secundario a la disminución de la irrigación arterial que ocurre al aumentar EO mmHg el esfigmomanómetro, por arriba de la TA sistólica del paciente, durante 3 min. Se puede observar en hipocalcemia. # DIAGNÓSTICO Estimación o medición del calcio ionizado (la forma fisiológicamente activa del calcio). A veces se requieren otras pruebas como la medición de las concentraciones sanguíneas de magnesio, PTH, fosfato, fosfatasa alcalina y vitamina D y las concentraciones urinarias de cAMP y fosfato. ## TRATAMIENTO * Gluconato de calcio por vía intravenosa en presencia de tétanos. * Calcio por vía oral para el hipoparatiroidismo posoperatorio. * Calcio y vitamina D por vía oral para la hipocalcemia crónica.
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# HIPERPARATIROIDISMO ## DEFINICIÓN Es una enfermedad que se caracteriza por la secreción excesiva de hormona paratiroidea ocasionada por alteraciones intrínsecas de una o mas de las glándulas paratiroides, dando como resultado hipercalcemia. Las causas más comunes son adenomas, hiperplasia glandular múltiple, adenomas múltiples y carcinoma paratiroideo. ## EPIDEMIOLOGÍA - El Hiperparatiroidismo primario (HPTP) es la causa más frecuente de hipercalcemia en pacientes ambulatorios. - La incidencia de HPTP es del 1 % en la población general e incrementa al 2 % o más posterior a los 55 años de edad y es 2 a 3 veces más frecuente en mujeres en relación a los hombres. - La mayoría de los pacientes con HPTP son asintomáticos (esporádicos), con frecuencia se sospecha mediante un examen de laboratorio de rutina El HPTP puede ser originado por: 1. ADENOMA ÚNICO PARATIROIDEO EN 80 A 85% de los casos. 2. hiperplasia glandular múltiple en 10 % 3. Adenoma múltiple en 4 % 4. Carcinoma de paratiroides en 1 % Los pacientes con HPTP pueden presentar los siguientes antecedentes: - Radiación de cuello (edad pediátrica) - HISTORIA FAMILIAR DE SÍNDROMES DE NEOPLASIA endocrina múltiple tipo I ó II - Hiperparatiroidismo familiar (no asociado a síndromes de neoplasia endocrina múltiple) - Tumor de maxilar inferior DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL HIPERCALCEMIA + PARATOROMONA ELEVADA: - Hiperparatiroidismo asociado a diuréticos tiazidas o litio - Hipercalcemia hipocalcurica familiar - Hiperparatiroidismo normocalcemico o hipercalcemico intermitente - Hiperparatiroidismo secundario y terciario asociado a enfermedad renal terminal - Hipercalcemia asociada a malignidad # CLÍNICO ## ASINTOMÁTICOS - Es la presentación más común. ## HIPERCALCEMIA LEVE - Incluyen estreñimiento, anorexia, náuseas y vómitos, dolor abdominal e íleo. - El compromiso de la capacidad de concentración renal provoca poliuria, nocturia y polidipsia. - Síntomas neuromusculares, como debilidad muscular esquelética. - La hipercalciuria con es frecuente. - LA HIPERCALCEMIA CAUSA AUMENTO DEL RECAMBIO ÓSEO (riesgo osteoporosis) Calcemia >12 mg / dL(>3,00 mmol / L) puede provocar labilidad emocional, confusión, delirio, psicosis, estupor y coma. ## HIPERCALCEMIA PROLONGADA O GRAVE - Provoca lesión renal aguda reversible o daño renal irreversible debido a nefrocalcinosis (precipitación de sales de calcio dentro del parénquima renal). - Acortamiento del intervalo QTc en el ECG y pueden ocurrir arritmias, en particular en pacientes que reciben digoxina. La hipercalcemia >18 mg / dL(>4,50 mmol / L) puede provocar CHOQUE, insuficiencia renal y muerte. # 1ra elección: DIAGNÓSTICO BIOQUÍMICO 100% - HIPERCALCEMIA PERSISTENTE: incremento de la concentración de calcio sérico total. - PARATOHORMONA Elevada: en condiciones de normalidad la secreción de hormona paratiroidea es suprimida en presencia de incremento del calcio sérico. ## LOCALIZACIÓN - Gammagrama - USG cuello - Tomografía SPECT (indicados solo con fines quirúrgicos, no como diagnóstico) ## TRATAMIENTO ## FARMACOLÓGICO 1.- Líquidos intravenosos (la más importante para aumentar volumen y disminuir la hipercalcemia) 2.- Calcitonina Intranasal (es la 2^{\text {a }} medida que más rápido disminuye la hipercalcemia) ## 1ra elección: Cinacalcet - Antagonista de los receptores de Calcio en glándula tiroides Otros: - Furosemida - Bifosfonato ## NO FARMACOLÓGICO Los criterios para tratamiento quirúrgico en los pacientes con HPTP asintomático son: a) Calcio sérico: > de 1.0 MG/dL ( 0.25 mmol / litro) por arriba del límite normal. b) Depuración de creatinina reducción < 60 ml / min. en orina de 24 h c) Edad < de 50 años d) Densidad mineral ósea disminuida T SCORE > -2.5 desviaciones estándar. - Mujeres peri o posmenopáusicas y hombres de 50 años o mas: T-score < -2.5 o menos en columna lumbar, cuello femoral, cadera o 33 %(1 / 3) en radio - Mujeres premenopáusicas y hombres menores de 50 años: Z-score < .2.5 ó menor - Antecedente de fractura por fragilidad GAMMAGRAMA con TC-99 Sestamibi previo a la intervención quirúrgica - CONTRAINDICACIONES QUIRÚRGICAS: ⌀ Que el paciente no acepte la cirugía ⌀ Alto riesgo cardiovascular  # ENOCCRINOLOGÍA ## SEGUIMIENTO - Densidad mineral ósea cada 1-2 años - Calcio y creatinina séricos (anual) En los pacientes con HPTP asintomática en quienes no se realizo la cirugía no requieren: - Determinación de calciuria en orina de 24 horas - Depuración de creatinina en orina de 24 horas - Estudios radiológicos en busca de litiasis urinaria # HIPOPARATIROIDISMO ## DEFINICIÓN Se caracteriza por hipocalcemia e hiperfosfatemia y suele causar tetania crónica. Es secundario a una deficiencia de hormona paratiroidea (PTH), que puede identificarse en trastornos autoinmunitarios o después de la extirpación accidental o de la lesión de varias glándulas paratiroides durante una tiroidectomía. El hipoparatiroidismo transitorio es frecuente después de la tiroidectomía subtotal, pero el hipoparatiroidismo permanente se desarrolla después de <3 % de las tiroidectomías de este tipo, cuando están a cargo de cirujanos con experiencia. ## FACTORES DE RIESGO: - Hipercalcemia preoperatoria grave - Extirpación de un adenoma grande - Aumento de la fosfatasa alcalina - Enfermedad renal crónica ## CLÍNICA Las manifestaciones de la HIPOCALCEMIA suelen comenzar entre 24 y 48 horas después de la operación, pero pueden identificarse varios meses o años más tarde. (es la causa más común) La deficiencia de PTH es más frecuente después de la tiroidectomía radical para el cáncer o como resultado de una cirugía en las glándulas paratiroides (paratiroidectomía subtotal o total). ## MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS Las parestesias que comprometen la espalda y las piernas son frecuentes. En ocasiones se produce edema de papila. La hipocalcemia grave con calcio sérico <7 mg / dL(<1,75 mmol / L) puede causar hiperreflexia, tétanos, laringoespasmo o convulsiones generalizadas. Signo de Chvostek y Trousseau Más grave: Estridor laringeo y muerte ## SIADA DE TRANSFEREN  Espasmo carpopedal, secundario a la disminución de la irrigación arterial que ocurre al aumentar EOmmHg el esfigmomanómetro, por arriba de la TA sistólica del paciente, durante 3 min . Se puede observar en hipocalcemia. # DIAGNÓSTICO Estimación o medición del calcio ionizado (la forma fisiológicamente activa del calcio) A veces se requieren otras pruebas como la medición de las concentraciones sanguíneas de magnesio, PTH, fosfato, fosfatasa alcalina y vitamina D y las concentraciones urinarias de cAMP y fosfato. ## TRATAMIENTO - Gluconato de calcio por vía intravenosa en presencia de tétanos - Calcio por vía oral para el hipoparatiroidismo posoperatorio - Calcio y vitamina D por vía oral para la hipocalcemia crónica
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