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Editar documento: 3. Acalasia
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# ACALASIA ## DEFINICIÓN La Acalasia es un trastorno primario de la motilidad esofágica, caracterizado por una deficiente relajación del **esfínter esofágico inferior (EEI)** y pérdida de la **peristalsis esofágica**; lo anterior ocasiona dificultad en el vaciamiento del esófago con una dilatación gradual y progresiva del mismo, teniendo un efecto en el estado nutricional del paciente, modificando sus hábitos alimenticios. ## TIPOS DE ACALASIA - **Primaria**: La clásica, en la que existen contracciones simultáneas de baja amplitud en el cuerpo esofágico. - **Vigorosa**: Contacciones esofágicas simultáneas, pero de gran amplitud y repetitivas, pareciéndose a un espasmo esofágico difuso. ## EPIDEMIOLOGÍA - Su incidencia es baja (1: 100,000). - Es la segunda causa de cirugía esofágica en el mundo. - El retraso de su diagnóstico afecta la calidad de vida del paciente, pudiendo desarrollar megaesófago. - El adenocarcinoma de estómago puede presentarse con la misma clínica que la Acalasia. ## FACTORES DE RIESGO ## CLÍNICA - **DISFAGIA A SÓLIDOS Y LÍQUIDOS + REGURGITACIÓN DE ALIMENTOS NO DIGERIDOS O SALIVA**. - Dolor torácico posprandial asociado a disfagia. - Pérdida de peso. - Pirosis (puede confundir el cuadro con ERGE) pero estos no responden a IBP. ## COMPLICACIONES | ESOFAGITIS | Se origina por la irritación que producen los alimentos y por sobreinfección. | | :-------------------- | :--------------------------------------------------------------------------- | | ASPIRACIÓN BRONCOPULMONAR | En relación con la regurgitación, que aparece en el 30%. | | CARCINOMA ESOFÁGICO | Entre 2 y 7% con acalasia. | # DIAGNÓSTICO El Esófago se valora de manera integral: Esofagograma (Anatomía), Endoscopía (Morfología) y Manometría (Funcional). ## 1ra elección: ESOFAGOGRAMA BARITADO - Dilatación del esófago. - Unión esófago-gástrica estrecha. - Imagen clásica **EN PICO DE PÁJARO** (o punta de lápiz). - Vaciamiento retardado en la modalidad temporizada. ## ENDOSCOPÍA - Descartará causas secundarias y sobre todo tumorales. ## MANOMETRÍA ESOFÁGICA - Es el estudio de confirmación de Acalasia (de preferencia **alta resolución**). - Permite tener una valoración integral (anatómica, morfológica y funcional).  ## ESOPHAGEAL MANOMETRY ## - DIAGNOSE FUNCTIONAL DISORDERS HIGH RESOLUTION MANOMETRY  (c) Copyright 2021-2022 Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - # TRATAMIENTO ## FAMARCOLÓGICO ORAL - Bloqueadores de Canales de Calcio (**NIFEDIPINO**). - Nitratos/**NITRITOS** (**ISOSORBIDA**) (pueden dar cefalea). - Se administran por vía sublingual. - Disminuyen la presión basal del EEI hasta 50%. - Su limitación es el efecto corto y el alivio incompleto de los síntomas. - Efectos secundarios: edema periférico, dolor de cabeza e hipotensión. Indicado **SOLO** en **NO CANDIDATOS** a cirugía o endoscopia. ## MANEJO ENDOSCÓPICO ## TOXINA BOTULÍNICA - Una sola inyección por vía endoscópica puede ser efectiva en 85 %, pero su efecto disminuye en meses. - El efecto se maximiza con múltiples inyecciones. - Tiene buenos resultados en pacientes con edad avanzada, acalasia vigorosa o presión basal no excede el 50% normal. Indicado **SOLO** en **NO CANDIDATOS** a dilatación neumática o miotomía quirúrgica. ## DILATACIÓN NEUMÁTICA GRADUADA (con balón) - Utiliza aire presurizado para dilatar intraluminalmente el esófago a través de un balón y romper las fibras circulares del EEI. - Se realiza bajo sedación y con control endoscópico o radiológico. - La presión requerida es de 8-15 psi mantenido por 15-60 segundos. - Se debe descartar perforación con un estudio contrastado. - El 15-35 % pueden presentar ERGE después de la dilatación. Indicada en pacientes que tienen un riesgo quirúrgico alto para cirugía, edad avanzada o no desean Qx. ## MIOTOMÍA DE HELLER LAPAROSCÓPICA + PROCEDIMIENTO ANTIRREFLUJO Consiste en la división de las fibras musculares del EII sin disrupción de la mucosa. Mejora la sintomatología entre 77 - 100% de los casos (independiente de la Funduplicatura simultánea). Tratamiento de elección de manera inicial en Acalasia. - Recomendado realizar Funduplicatura de Nissen o de Toupet de manera concomitante para evitar ERGE. - Endoscopía transoperatoria posterior para verificar la miotomía completa y que no haya perforación. - Valorar integridad de mucosa esofágica con instilación de azul de metileno. # ACALASIA TERMINAL Los pacientes con megaesófago o esófago sigmoideo, candidatos a cirugía, deben recibir **Esofaguectomía con ascenso gástrico**.  ## SEGUIMIENTO Clínico: alivio de los síntomas de acalasia (disfagia, regurgitación, pirosis). - Seguimiento a través de la **ESCALA DE ECKARDT**. - Citas al 1, 3, 6 y 12 meses. Vaciamiento Esofágico: con Esogagograma Baritado Temporizado. - Realizar anualmente. Endoscopía: realizar en pacientes con más de 10 años de Acalasia por el riesgo de carcinoma. ## ESCALA DE DEMEESTER MODIFICADA Herramienta que evalúa el **DESARROLLO DE REFLUJO GASTROESOFÁGICO**. | Síntomas | Puntuación | Descripción | | :------------ | :--------: | :--------------------------------- | | Disfagia | 0 | No | | | 1 | Episodios ocasionales transitorios | | | 2 | Requiere líquido para pasarlo | | | 3 | Impacto alimenticio | | Pirosis | 0 | No | | | 1 | Episodios breves ocasionales | | | 2 | Episodios frecuentes, requieren Tx | | | 3 | Interfiere con actividad diaria | | Regurgitación | 0 | No | | | 1 | Episodios ocasionales | | | 2 | Predecible por postura | | | 3 | Interfiere con actividad diaria | # DIAGNÓSTICO ACALASIA  # TRATAMIENTO ACALASIA 
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# ACALASIA ## DEFINICIÓN La Acalasia es un trastorno primario de la motilidad esofágica, caracterizado por una deficiente relajación del esfínter esofágico inferior (EEI) y pérdida de la peristálsis esofágica; lo anterior ocasiona dificultad en el vaciamiento del esófago con una dilatación gradual y progresiva del mismo, teniendo un efecto en el estado nutricional del paciente, modificando sus hábitos alimenticios. ## TIPOS DE ACALASIA - Primaria: La clásica, en la que existen contracciones simultáneas de baja amplitud en el cuerpo esofágico - Vigorosa: contracciones esofágicas simultáneas, pero de gran amplitud y repetitivas, pareciéndose a un espasmo esofágico difuso. ## EPIDEMIOLOGÍA - Su incidencia es baja (1: 100,000) - Es la segunda causa de cirugía esofágica en el mundo. - El retraso de su diagnóstico afecta la calidad de vida del paciente, pudiendo desarrollar megaesófago. - El adenocarcinoma de estómago puede presentarse con la misma clínica que la Acalasia. ## FACTORES DE RIESGO ## CLÍNICA - DISFAGIA A SÓLIDOS Y LÍQUIDOS + REGURGITACIÓN DE ALIMENTOS NO DIGERIDOS O SALIVA. - Dolor torácico posprandial asociado a disfagia - Pérdida de peso - Pirosis (puede confundir el cuadro con ERGE) pero estos no responden a IBP. ## COMPLICACIONES | ESOFAGITIS | Se origina por la irritación que producen los alimentos y por sobreinfección. | | :-- | :-- | | ASPIRACIÓN BRONCOPULMONAR | En relación con la regurgitación, que aparece en el 30%. | | CARCINOMA ESOFÁGICO | Entre 2 y 7% con acalasia. | # DIAGNÓSTICO El Esófago se valora de manera integral: Esofagograma (Anatomía), Endoscopía (Morfología) y Manometría (Funcional). ## 1ra elección: ESOFAGOGRAMA BARITADO - Dilatación del esófago - Unión esófago-gástrica estrecha - Imagen clásica EN PICO DE PÁJARAO (o punta de lápiz) - Vaciamiento retardado en la modalidad temporizada. ## ENDOSCOPÍA - Descartará causas secundarias y sobre todo tumorales. ## MANOMETRÍA ESOFÁGICA - Es el estudio de confirmación de Acalasia (de preferencia alta resolución) - Permite tener una valoración integral (anatómica, morfológica y funcional)  ## ESOPHAGEAL MANOMETRY ## - DIAGNOSE FUNCTIONAL DISORDERS HIGH RESOLUTION MANOMETRY  (c) Copyright 2021-2022 Joyas ENARM - Todos los derechos reservados - # TRATAMIENTO ## FAMARCOLÓGICO ORAL - Bloqueadores de Canales de Calcio (NIFEDIPINO) - Nitratos/NITRITOS (ISOSORBIDA) (pueden dar cefalea) - Se administran por vía sublingual - Disminuyen la presión basal del EEI hasta 50% - Su limitación es el efecto corto y el alivio incompleto de los síntomas. - Efectos secundarios: edema periférico, dolor de cabeza e hipotensión. Indicado SOLO en NO CANDIDATOS a cirugía o endoscopia. ## MANEJO ENDOSCÓPICO ## TOXINA BOTULÍNICA - Una sola inyección por vía endoscópica puede ser efectiva en 85 % pero su efecto disminuye en meses. - El efecto se maximiza con múltiples inyecciones. - Tiene buenos resultados en pacientes con edad avanzada, acalsia vigorosa o presión basal no excede el 50 % normal Indicado SOLO en NO CANDIDATOS a dilatación neumática o miotomía quirúrgica ## DILATACIÓN NEUMÁTICA GRADUADA (con balón) - Utiliza aire presurizado para dilatar intraluminalmente el esófago a través de un balón y romper las fibras circulares del EEI. - Se realiza bajo sedación y con control endoscópico o radiológico. - La presión requerida es de 8-15 psi mantenido por 15-60 segundos. - Se debe descaratar perforación con un estudio contrastado. - El 15-35 % pueden presentar ERGE después de la dilatación. Indicada en pacientes que tienen un riesgo quirúrgico alto para cirugía, edad avanzada o no desean Q x. ## MIOTOMÍA DE HELLER LAPAROSCÓPICA + PROCEDIMIENTO ANTIRREFLUJO Consiste en la división de las fibras musculares del EII sin disrupción de la mucosa. Mejora la sintomatología entre 77 - 100% de los casos (independiente de la Funduplicatura simultánea) Tratamiento de elección de manera inicial en Acalasia - Recomendado realizar Funduplicatura de Nissen o de Toupet de manera concomitante para evitar ERGE. - Endoscopía transoperatoria posterior para verificar la miotomía completa y que no haya perforación. - Valorar integridad de mucosa esofágica con instilación de azul de metileno. # ACALASIA TERMINAL Los pacientes con megaesófago o esófago sigmoideo, candidatos a cirugía, deben recibir Esofaguectomía con ascenso gástrico.  ## SEGUIMIENTO Clínico: alivio de los síntomas de acalasia (disfagia, regurgitación, pirosis) - Segumiento a través de la ESCALA DE ECKARDT - Citas al 1, 3, 6 y 12 meses. Vaciamiento Esofágico: con Esogagograma Baritado Temporizado - Realizar anualmente. Endoscopía: realizar en pacientes con más de 10 años de Acalasia por el riesgo de carcinoma. ## ESCALA DE DEMEESTER MODIFICADA Herramienta que evalua el DESARROLLO DE REFLUJO GASTROESOFÁGICO | Síntomas | Puntuación | Descripción | | :--: | :--: | :--: | | Disfagia | 0 | No | | | 1 | Episodios ocasionales transitorios | | | 2 | Requiere líquido para pasarlo | | | 3 | Impacto alimenticio | | Piroxis | 0 | No | | | 1 | Episodios breves ocasionales | | | 2 | Episodios frecuentes, requieren Tx | | | 3 | Interfiere con actividad diaria | | Regurgitación | 0 | No | | | 1 | Episodios ocasionales | | | 2 | Predecible por postura | | | 3 | Interfiere con actividad diaria | # DIAGNÓSTICO ACALASIA  # TRATAMIENTO ACALASIA 
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