PDF Processor
Inicio
Editar documento
Editar documento: 5. Pénfigos
Título
Contenido mejorado
Contenido original
Contenido mejorado por IA (Markdown)
# PÉNFIGOS Palabras clave: enfermedad ampollosa crónica autoinmune, piel y mucosas, **vulgar** es más frecuente y más grave, **Esteroides Prednisona**, **Inmunomoduladores ciclofosfamida**, **azatioprina**. ## DEFINICIÓN El término Pénfigo proviene del griego *pemphix*, que significa ampolla o burbuja y engloba un grupo de enfermedades ampollosas crónicas de origen autoinmune que afectan a la piel y las mucosas. Se caracteriza por la pérdida de cohesión entre las células epidérmicas (**acantólisis**) y que clínicamente se manifiesta por vesículas y el **SIGNO DE NIKOLSKY** (separación de la dermis al contacto con la piel). Se considera una enfermedad autoinmune, crónica, de baja prevalencia y potencialmente fatal. La **DESMOGLEÍNA 3 (DSG)** es el antígeno principal del pénfigo vulgar.  ## Anticuerpos IgG Se dirigen contra proteínas desmosómicas para producir formación de ampollas mucocutáneas intraepiteliales. ## EPIDEMIOLOGÍA ## FACTORES DE RIESGO - Genéticos - Fármacos Antiagregantes - Físicos - Virus - Hormonas - Alimentos - Estrés # CLASIFICACIÓN | PÉNFIGO VULGAR | PÉNFIGO FOLIÁCEO | PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO | | :-------------------------------------------------------------------------- | :----------------------------------------------------------------------------- | :------------------------ | | - Forma localizada: pénfigo vegetante (pliegues, cuero cabelludo) | - Forma localizada: pénfigo eritematoso (áreas seborreicas) | - Linfomas y timomas | | - Inducido por fármacos: Penicilamina y Captopril | - Forma endémica: fogo selvagem | | | | - Inducido por fármacos: Penicilamina y Captopril | | ## CLÍNICA ## PÉNFIGO VULGAR - Es la forma más frecuente y la más grave. - Lesión inicial - ampolla fláccida o erosión sobre la piel en cualquier localización (normalmente en flexuras o zonas de presión). - Por destrucción de las uniones intercelulares por anticuerpos contra las proteínas que forman dichas uniones, conduce a una **ACANTÓLISIS** y forma ampollas intraepidérmicas suprabasales. - Lesión evoluciona - erosiones dolorosas y costras. Las lesiones en la mucosa oral son la presentación inicial en la mayoría.  ## PÉNFIGO FOLIÁCEO - Rara vez aparecen ampollas. - Comienza en áreas seborreicas como erosiones y costras sobre base eritematosa. - Se extiende posteriormente a todo el tegumento. Las lesiones en mucosas son excepcionales.  # DIAGNÓSTICO ## BIOPSIA: CONFIRMATORIO - **PÉNFIGO VULGAR** - Ampolla intraepidérmica suprabasal por acantólisis. - **PÉNFIGO FOLIÁCEO** - Ampolla intraepidérmica a nivel de la granulosa y subcórnea. IFD: IgG depositada en los espacios intracelulares de los queratinocitos. No pueden diferenciarse los distintos tipos de pénfigo por el patrón IFD. IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis positivos en más del 75%. Tiene una correlación positiva pero inexacta con la actividad de la enfermedad. ## TRATAMIENTO ## 1ra elección: GLUCOCORTICOIDES SISTÉMICOS - **Prednisona** 1-2 mg / Kg / día para control de brote agudo. - Se inicia a dosis altas y se hace un descenso paulatino y se utiliza dosis de mantenimiento durante años. - La duración es variable. - Deben ser reducidos tan pronto como la respuesta lo permita. Manejo Coadyuvante (**Inmunosupresores**) - **Ciclofosfamida** - **Azatioprina** - Sales de Oro - Ciclosporina - Mofetilmecofenolato ## ÍNDICE DE GRAVEDAD Valora los siguientes puntos: a) Área Afectada b) Signos de Nikolsky c) Lesiones nuevas por día d) Lesiones orales
Vista previa
Contenido original (Markdown)
# PÁNRIGOS Palabras clave: enfermedad ampollosa crónica autoinmune, piel y mucosas, vulgar es más frecuente y más grave, Esteroides Prednisona, Inmunomoduladores ciclofosfamida, azatioprina. ## DEFINICIÓN El término Pénfigo proviene del griego pemphix, que significa ampolla o burbuja y engloba un grupo de enfermedades ampollosas crónicas de origen autoinmune que afectan a la piel y las mucosas. Se caracteriza por la pérdida de cohesión entre las células epidérmicas (acantólisis) y que clínicamente se manifiesta por vesículas y el SIGNO DE NIKOLSKY (separación de la dermis al contacto con la piel) Se considera una enfermedad autoinmune, crónica, de baja prevalencia y potencialmente fatal. La DESMOGLEÍNA 3 (DSG) es el antígeno principal del pénfigo vulgar.  ## Anticuerpos IgG Se dirigen contra proteínas desmosómicas para producir formación de ampollas mucocutáneas intraepiteliales. ## EPIDEMIOLOGÍA ## FACTORES DE RIESGO - Genéticos - Fármacos Antiagregantes - Físicos - Virus - Hormonas - Alimentos - Estrés # CLASIFICACIÓN | PÉNFIGO VULGAR | PÉNFIGO FOLIÁCEO | PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO | | :--: | :--: | :--: | | - Forma localizada: pénfigo vegetante (pliegues, cuero cabelludo) - Inducido por fármacos: Penicilamina y Captopril | - Forma localizada: pénfigo eritematoso (áreas seborreicas) - Forma endémica: fogo selvagem - Inducido por fármacos: Penicilamina y Captopril | - Linfomas y timomas | ## CLÍNICA ## PÉNFIGO VULGAR - Es la forma más frecuente y la más grave - Lesión inicial - ampolla fláccida o erosión sobre la piel en cualquier localización (normalmente en flexuras o zonas de presión). - Por destrucción de las uniones intercelulares por anticuerpos contra las proteínas que forman dichas uniones, conduce a una ACANTÓLISIS y forma ampollas intraepidérmicas suprabasales. - Lesión evoluciona - erosiones dolorosas y costras Las lesiones en la mucosa oral son la presentación inicial en la mayoría -  ## PÉNFIGO FOLIÁCEO - Rara vez aparecen ampollas - Comienza en áreas seborreicas como erosiones y costras sobre base eritematosa - Se extiende posteriormente a todo el tegumento Las lesiones a mucosas son excepcionales.  # DIAGNÓSTICO ## BIOPSIA: CONFIRMATORIO - PÉNFIGO VULGAR - Ampolla intraepidérmica suprabasal por acantólisis - PÉNFIGO FOLIÁCEO - ampolla intraepidérmica a nivel de la granulosa y subcórnea IFD: IgG depositada en los espacios intracelulares de los queratinocitos. No pueden diferenciarse los distintos tipos de pénfigo por el patrón IFD. IFI: IgG antisustancia intercelular de la epidermis positivos en más del 75%. Tiene una correlación positiva pero inexacta con la actividad de la enfermedad. ## TRATAMIENTO ## 1ra elección: GLUCOCORTICOIDES SISTÉMICOS - Prednisona 1-2 mg / Kg / día para control de brote agudo. - Se inicia a dosis altas y se hace un descenso paulatino y se utiliza dosis de mantenimiento durante años - La duración es variable - Deben ser reducidos tan pronto como la respuesta lo permita. Manejo Coadyuvante (Inmunosupresores) - Ciclofosfamida - Azatioprina - Sales de Oro - Ciclosporina - Mofetilmecofenolato ## ÍNDICE DE GRAVEDAD Valora los siguientes puntos: a) Área Afectada b) Signos de Nikolsky c) Lesiones nuevas por día d) Lesiones orales
Vista previa
Cancelar
Guardar cambios